პოლანდის სინდრომი - იშვიათი ძვალკუნთოვანი პათოლოგია

მეცხრამეტე საუკუნის მეორე ნახევარში ინგლისში, გეის ჰოსპიტალში, სტუდენტმა ალფრედ პოლანდმა გაკვეთა 27 წლის სიკვდილით დასჯილი მამაკაცის გვამი, რომელსაც მკურნალმა ექიმმა კლინიკური დიაგნოზი ვერ დაუსვა. გულმკერდის დათვალიერებისას პოლანდმა უჩვეულო რამ შეამჩნია, რითაც, სავარაუდოდ, აიხსნებოდა გარდაცვლილის ზედა მარცხენა კიდურის დეფორმაცია და მოძრაობის შეზღუდვა. ვინაიდან სამედიცინო ლიტერატურაში მანამდე ასეთი არაფერი ყოფილა აღწერილი, ახალაღმოჩენილ პათოლოგიას პოლანდმა მკერდის კუნთის დეფიციტი (Deficiency of the Pectoral Muscles) უწოდა, მოგვიანებით კი მას აღმომჩენის პატივსაცემად პოლანდის სინდრომი დაარქვეს.

ამ სინდრომის შესახებ პლასტიკური და რეკონსტრუქციული ქირურგი ივანე კუზანოვი გვესაუბრა:

- პოლანდის სინდრომი განვითარების იშვიათი თანდაყოლილი მანკია, რომელიც დაბადებისთანავე ან სქესობრივი მომწიფების ასაკში იჩენს თავს. მისი მთავარი ნიშანი გულმკერდის ასიმეტრია, მოკლე ზედა კიდური და ხელის რამდენიმე თითის ნაწილობრივი ან სრული შეზრდაა. ეს პათოლოგია მსოფლიოში 30 000-დან ერთ ადამიანს აქვს. უფრო ხშირად გვხვდება კაცებთან, თუმცა მეტად გამოხატული ესთეტიკური დეფექტის გამო ექიმს უმეტესად ქალები მიმართავენ. მალფორმაცია, როგორც წესი, ცალმხრივია და შემთხვევათა 75%-ში მარჯვენა მხარეს ვლინდება. ორმხრივი დაზიანება ძალიან იშვიათია, შემთხვევების სულ 1%. სამედიცინო ლიტერატურაში ამჟამად პოლანდის სინდრომის მხოლოდ ერთი ბილატერალური ვარიანტია აღწერილი - ახალგაზრდა ქალი მკერდის კუნთების ორმხრივი განუვითარებლობით, გულმკერდის წინა კედლის სიმეტრიული დეფორმაციით და ორივე ზედა კიდურის დისფუნქციით. დაავადების უშუალო მიზეზი უცნობია. ძირითადად სპორადული (ერთეული) შემთხვევები გვხვდება, თუმცა აღწერილია რამდენიმე  ოჯახური შემთხვევაც.

კლინიკური გამოვლინება

– პოლანდის სინდრომისთვის დამახასიათებელი გულმკერდის ასიმეტრია მკერდის დიდი კუნთის სრული ან ნაწილობრივი (სტერნოკოსტალური თავის) არარსებობით არის გამოწვეული. აღნიშნული კუნთი გულმკერდის კედლის ზედა ნაწილზე მდებარეობს და გარდა იმისა, რომ ზედა კიდურს ამოძრავებს (მოზიდავს და შიგნით აბრუნებს მხარს), სუნთქვის დროს გულმკერდის გაფართოებასაც უწყობს ხელს. სწორედ ამ კუნთზეა მოთავსებული სარძევე ჯირკვალი, რომელიც პოლანდის სიმდრომის მქონე პაციენტთა უმრავლესობას ნაკლებად ან საერთოდ არ აქვს განვითარებული (გამოხატულია არეოლის, დვრილის ან ძუძუს ცალმხრივი არარსებობა). ხშირად ამავე მხარეს კანქვეშა ცხიმოვანი ქსოვილისა და იღლიის თმოვანი საფარველის გაღარიბებაც შეიმჩნევა.

ზედა კიდურისა და ნეკნების თანდართული დაზიანების მიხედვით გამოყოფენ პოლანდის სინდრომის სამ ძირითად ფორმას:

* ტიპი 1 (მინიმალური ფორმა) – განისაზღვრება როგორც მკერდის კუნთის იზოლირებული დეფექტი;

* ტიპი 2 (ნაწილობრივი ფორმა) – ხასიათდება მკერდის კუნთის დეფექტით და ზედა კიდურის (2ა, ზედა კიდურის ვარიანტი) ან ნეკნების (2ბ, გულმკერდის ვარიანტი) ანომალიით.

* ტიპი 3 (სრული ფორმა) – მკერდის კუნთის დეფექტით, ზედა კიდურისა და ნეკნების ანომალიებით ვლინდება.

ზედა კიდურის დეფორმაცია შემთხვევათა 50%-ში გვხვდება და მოიცავს ბრაქიდაქტილიას (თითების განუვითარებლობა/ მოკლე თითები),  სინდაქტილიას (თითების სრული ან ნაწილობრივი შეზრდა) ან ამ ორი მდგომარეობის კომბინაციას. იშვიათად ვხვდებით წინამხრის ძვლის ნაწილობრივ ან სრულ განუვითარებლობას.

– როგორ ხდება პოლანდის სინდრომის აღმოჩენა და მკურნალობა?

– ანტენატალური (მუცლადყოფნის პერიოდში) დიაგნოსტიკა იშვიათია და მხოლოდ ზედა კიდურის განვითარების მანკის აღმოჩენის შემთხვევაშია შესაძლებელი. დაბადებისას სინდრომის არსებობაზე, უპირველეს ყოვლისა, ზემოთ ჩამოთვლილი კლინიკური ნიშნები მიუთითებს. დიაგნოზის დადასტურება, კუნთოვანი ანომალიის მასშტაბის, ნეკნების განუვითარებლობის და პოსტპუბერტატული ასაკის ქალებში მკერდის ანომალიის განსაზღვრა ექოგრაფიით, გულმკერდის რენტგენოგრაფიით და კომპიუტერული ტომოგრაფიით არის შესაძლებელი.

პოლანდის სინდრომის მკურნალობის ძირითადი მიზანი ვიზუალური დეფექტით გამოწვეული ასიმეტრიის რეკონსტრუქცია და კორექციაა. ქირურგიული ჩარევის დრო და მეთოდი სამი ძირითადი პარამეტრით განისაზღვრება: ძუძუს განვითარების დონე, ზედა კიდურის დაზიანებისა და გულმკერდის კედლის დეფორმაციის ხარისხი.

მართალია, აღნიშნული სინდრომი სიცოცხლეს საფრთხეს არ უქმნის, მაგრამ არ უნდა დაგვავიწყდეს, რომ ვიზუალური დეფექტით გამოწვეული ფსიქოლოგიური ტრავმის ალბათობა საკმაოდ მაღალია. ქირურგიული ჩარევა უმთავრესად მკერდის რეკონსტრუქციისთვის ტარდება. თავად რეკონსტრუქცია პაციენტის საკუთარი ქსოვილებით და/ან ხელოვნური მასალებით (ექსპანდერი, იმპლანტები) ხორციელდება. თუ მკერდის კუნთის ნაწილობრივი განუვითარებლობის დიაგნოზი დროულად, სქესობრივი მომწიფების ასაკში დაისვა, საწყის ეტაპზე რეკომენდებულია ქსოვილის ესპანდერის გამოყენება, რაც გულისხმობს მკერდის ცარიელი იმპლანტის მოთავსებას კანქვეშ ან სანახევროდ არსებული კუნთის ქვეშ. ესპანდერი დროდადრო ჰაერით ან სითხით ივსება, რაც კანის თანდათანობით გაწელვას და დვრილის სწორად პოზიცირებას უზრუნველყოფს. მკურნალობის აღნიშნული ტაქტიკა მუდმივი იმპლანტისთვის თავისუფალი სივრცის შექმნას ემსახურება, სარძევე ჯირკვლის ასიმეტრიის საბოლოო კორექცია კი პოსტპუბერტატულ ასაკში ხდება.

თუ პოლანდის სინდრომი უკვე ზრდასრულ ასაკში გამოავლინეს, თანაც პაციენტს მკერდის დიდი კუნთის აგენეზია აღენიშნება ანუ ცალი სარძევე ჯირკვალი პრაქტიკულად არ აქვს, მკერდის რეკონსტრუქციული ოპერაციისთვის ზურგის უგანიერესი (თორაკოდორზალური) კუნთის ნაფლეთს ვიყენებთ. ამ დროს ზურგის გვერდითა ზედაპირიდან გამოყოფილ კუნთს თავისი მკვებავი სისხლძარღვებითა და ნერვებითურთ ვაბრუნებთ მკერდის არეში. ისე რომ, თორაკოდორსალური კუნთის აღება დონორული ზონის ფუნქციისთვის საზიანო არ არის. დვრილ- არეოლის კომპლექსის ფორმირების შემდეგ მკერდს თანამედროვე სილიკონის იმპლანტებით ეძლევა სასურველი ზომა.

რაც შეეხება ზედა კიდურის განვითარების მანკებს, სინდაქტილიის კორექცია, ჩვეულებრივ, 12-24 თვემდე ასაკში უნდა დაიწყოს. მნიშვნელოვანია მშობლის ინფორმირება იმის შესახებ, რომ სასურველი ვიზუალური ეფექტის მისაღებად პაციენტს ზრდის პარალელურად  შესაძლოა რამდენჯერმე დასჭირდეს ქირურგიული ჩარევა. მოკლე ან განუვითარებელი ფალანგების ქირურგიულ კორექციას ვერიდებით, რადგან მრავლობით ჩარევას მოითხოვს და საბოლოო ჯამში არცთუ სასურველი შედეგი მოაქვს.

მარი მარღანია