აიზენმენგერის სინდრომი – გულის თანდაყოლილი მანკის სახიფათო გართულება

გულის თანდაყოლილი მანკით მთელ მსოფლიოში უამრავი ბავშვი იბადება. ზოგჯერ ის დროთა განმავლობაში თავისთავად გამოსწორდება, მაგრამ ისიც შესაძლოა, სიცოცხლისთვის სახიფათო გართულებამდე მიგვიყვანოს. ადრეული დიაგნოსტიკა და სწორი მართვა სიცოცხლის გახანგრძლივების საწინდარია.

გვინდა, ერთ-ერთ ასეთ მდგომარეობაზე გესაუბროთ, რომელიც აიზენმენგერის სიდნრომის სახელითაა ცნობილი.

რა არის

აიზენმენგერის სინდრომი გულის თანდაყოლილი მანკების გართულებაა. ის ფილტვის არტერიაში წნევის მომატებით, ფილტვის სისხლძარღვოვანი ქსელის დაზიანებითა და ციანოზით (კანისა და ლორწოვანი გარსების სილურჯით) გამოიხატება. ამ დროს შეუქცევადად ზიანდება გული და ფილტვები.

სინდრომი პირველად 1897 წელს აღწერა ვიქტორ აიზენმენგერმა.

როდის ველოდოთ

აიზენმენგერის სინდრომი უმეტესად პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტის დროს ვითარდება, თუმცა შესაძლოა, შეგვხვდეს გულის სხვა თანდაყოლილი მანკების დროსაც. მათ შორისაა:

* წინაგულსა და პარკუჭებს შორის არსებული არხის დეფექტი;

* წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი;

* აორტასა და ფილტვის არტერიას შორის არსებული სადინარის დეფექტი;

* გულის სარქველთა დაზიანება.

განვითარების მექანიზმი

პარკუჭთაშუა ძგიდის თანდაყოლილი დეფექტის დროს ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლის ნაწილი ერევა ჟანგბადით ღარიბ სისხლს. სისხლის გაზრდილი ნაკადი ფილტვის არტერიაში ხვდება და მასში წნევის მომატებას იწვევს. თუ დეფექტი არ აღმოიფხვრა, მომავალში მოსალოდნელია ფილტვის სისხლძარღვოვანი ქსელის დაზიანება, დროთა განმავლობაში კი ჟანგბადით ღარიბი სისხლის ნაკადით გადაიტვირთება ორგანიზმის მთავარი არტერია – აორტა, რაც ქსოვილთა სისხლმომარაგებას დაარღვევს და მათ ჟანგბადოვან შიმშილს და ციანოზს გამოიწვევს. სწორედ ეს არის აიზენმენგერის სინდრომი.

როდის და როგორ

აიზენმენგერის სინდრომი უმეტესად სქესობრივი მომწიფების ასაკში ვითარდება, მაგრამ შესაძლოა, უფრო ადრეც იჩინოს თავი. ის გულის მანკით დაავადებული ბავშვების დაახლოებით 8 პროცენტთან აღირიცხება.

სინდრომის გამოვლენა დაზიანების ადგილსა და ხარისხზეა დამოკიდებული.

მთავარი, ყველაზე შესამჩნევი სიმპტომია ციანოზი – კანისა და ლორწოვანი გარსების სილურჯე. ზოგიერთს აკროციანოზი უვითარდება, რაც იმას ნიშნავს, რომ ლურჯდება მხოლოდ ტუჩები და თითები, ისიც უმეტესად ფიზიკური დატვირთვის დროს. ჟანგბადის ნაკლებობა ჟანგბადის გადამტანი უჯრედების, ერითროციტების, რაოდენობის მატებას იწვევს – ორგანიზმი ცდილობს, გააუმჯობესოს ჟანგბადით ქსოვილების მომარაგება.

სხვა სიმპტომებია:

* სუნთქვის გაძნელება ფიზიკური დატვირთვისას ან მოსვენებისას;

* საერთო სისუსტე;

* ძილიანობა;

* არითმია (გულის რიტმის დარღვევა);

* ტკივილი და დისკომფორტი გულმკერდის არეში;

* გონების კარგვა;

* ჰემოპტიზი (სისხლიანი ხველა);

* ხელ-ფეხის თითების დაბუჟება;

* თავის ტკივილი;

* თავბრუხვევა.

როდის მივმართოთ ექიმს

თუ მოზარდს აქვს სიმპტომები, რომლებიც აიზენმენგერის სინდრომისთვისაა დამახასიათებელი, მიმართეთ ექიმს, თუნდაც გულის მანკი დიაგნოსტირებული არ იყოს.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოსტიკა უწინარესად ანამნეზსა და კლინიკურ მონაცემებს ემყარება. ინფორმაციულია შემდეგი დიაგნოსტიკური გამოკვლევები:

* ელექტროკარდიოგრაფია გულის ელექტრული აქტივობის შესამოწმებლად;

* გულმკერდის რენტგენი – გულისა და ფილტვის არტერიის ზომის შესაფასებლად;

* ულტრაბგერითი გამოკვლევა – გულში არსებული დეფექტის დასანახად;

* სისხლის ანალიზი – ერითროციტების რაოდენობის შესამოწმებლად, თირკმლისა და ღვიძლის ფუნქციების შესაფასებლად, რკინის ოდენობის განსაზღვრისთვის;

კომპიუტერული და მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია გვაწვდის გულ-ფილტვის უფრო სარწმუნო სურათს. შესაძლოა, საჭირო გახდეს გულის კათეტერიზაციაც გულის საკნებსა და ფილტვებში წნევის გასაზომავად. ინფორმაციულია დატვირთვის ტესტიც.

მკურნალობა

მკურნალობა დამოკიდებულია პაციენტის ასაკზე, ციანოზის ხარისხსა და პოლიციტემიაზე (სისხლში ერითროციტებისა და ჰემოგლობინის მკვეთრ მომატებაზე).

უსიმპტომო პაციენტს სჭირდება პერიოდული გამოკვლევა მდგომარეობის შესაფასებლად.

მკურნალობა გულისხმობს ფილტვის ვაზოდილატატორების (სისხლძარღვების გამაფართოებლების) გამოყენებას, რათა სისხლმა უფრო ადვილად იდინოს სისხლძარღვებში. აუცილებელია დაკვირვება და კონტროლიც – კარდიოლოგთან რეგულარულად სიარული საერთო მდგომარეობის, სიმპტომების, ლაბორატორიული მონაცემების, სითხის მოცულობისა და გულისცემის სიხშირის შესაფასებლად.

მედიკამენტური მკურნალობა

* თუ გულის რიტმი დაირღვა, აუცილებლად დაინიშნება ანტიარითმული პრეპარატები;

* სისხლში რკინის დეფიციტის გამოვლენისას – რკინის პრეპარატები;

* ინსულტის, თრომბოზის ან არითმიის შემთხვევაში – ასპირინი და სისხლის გამათხელებელი სხვა პრეპარატები.

გახსოვდეთ: აიზენმენგერის სინდრომის დროს, სისხლის გამათხელებლების მიღების ფონზე, იმატებს სისხლდენის რისკი, ამიტომ არ მიიღოთ ეს პრეპარატები თვითნებურად. ასევე არ შეიძლება ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებების: იბუპროფენის, ნაპროქსენის – თვითნებური მიღება.

არსებობს რისკი, ინვაზიური პროცედურების დროს გულის ქსოვილების ბაქტერიული ინფექცია განვითარდეს. ამის თავიდან ასაცილებლად შესაძლოა დაინიშნოს ანტიბიოტიკები.

თუ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა მკვეთრადაა მომატებული, ტარდება ფლებოტომია – ვენიდან სისხლის გამოღება. იმავდროულად საჭიროა ორგანიზმის სითხით შევსება, რომ დანაკარგი აღიდგინოს.

როდესაც მკურნალობა უეფექტოა, შესაძლოა ჩატარდეს გულ-ფილტვის ტრანსპლანტაცია.

პირველადი დეფექტის აღსაკვეთად ქირურგიული ჩარევა ფილტვის არტერიაში მკვეთრი ჰიპერტენზიის არსებობისას უკუნაჩვენებია და არც უკეთესობას იწვევს. 

გართულებები

გართულებების თავიდან ასაცილებლად საჭიროა რეგულარული მედიკამენტური მკურნალობა და დაკვირვება. სისხლში ერითროციტების რაოდენობის მატება, ერთი მხრივ, აუმჯობესებს ჟანგბადის მიწოდებას, მეორე მხრივ კი ზრდის სისხლის სიბლანტეს და, შესაბამისად, თრომბოზის განვითარების რისკს. ამ დროს მოსალოდნელია გულის რიტმის დარღვევაც, რაც, თავის მხრივ, შესაძლოა გულის უეცარი გაჩერების მიზეზად იქცეს. თანდათან უარესდება გულის კუმშვითი ფუნქცია, რამაც საბოლოოდ შესაძლოა გულის უკმარისობამდეც მიგვიყვანოს. გამორიცხული არ არის სისხლიანი ხველა. ფილტვის სისხლძარღვების დაზიანებამ შესაძლოა ფილტვსა და სასუნთქ გზებში სიცოცხლისთვის სახიფათო სისხლდენამდე მიგვიყვანოს. სისხლდენა მოსალოდნელია სხვა ორგანოებშიც. გამორიცხული არ არის თირკმლის დაზიანება.

ცხოვრება აიზენმენგერის სინდრომით

აიზენმენგერის სინდრომითაც შესაძლებელია აქტიური ცხოვრება. რა თქმა უნდა, შესაბამისი მკურნალობის ფონზე. სინდრომი მოითხოვს რეგულარულ დაკვირვებას და კონსულტაციას კარდიოლოგთან.

თუ გადაწყვეტთ, მისდიოთ სპორტს ან რამე სხვა ფიზიკურ აქტივობას, აუცილებლად უნდა გაიაროთ კონსულტაცია ექიმთან იმის თაობაზე, რა ინტენსივობის დატვირთვაა თქვენთვის მისაღები.

ერიდეთ სტრესს.

შეზღუდეთ მარილის მიღება, აკონტროლეთ წონა.

ერიდეთ მაღალმთიან რეგიონებს (1500 მ და მეტი ზღვის დონიდან), რადგან ჰაერი იქ ჟანგბადით ღარიბია.

ეცადეთ, არ დაგიქვეითდეთ არტერიული წნევა. ერიდეთ სიცხეს, საუნას, ცხელ აბაზანას. წნევის დაცემისას მოსალოდნელია გონების დაკარგვა და სიკვდილიც კი. არ აწიოთ მძიმე ტვირთი.

სიფრთხილით, ექიმთან შეთანხმებით მიიღეთ მედიკამენტები, რათა არ მოხდეს წნევის შეუსაბამო ცვალებადობა და არ მოიმატოს სისხლდენის რისკმა. თვითნებურმა მკურნალობამ შესაძლოა თირკმლის დაზიანებამდეც მიგიყვანოთ.

არ მოწიოთ. აარიდეთ თავი ისეთ გარემოს, სადაც ეწევიან. თამბაქოს კვამლი მკვეთრად ზრდის დამატებითი გართულებების რისკს.

ერიდეთ ალკოჰოლს.

მიუხედავად იმისა, რომ დაავადებული ქალების უმეტესობა აღწევს რეპროდუქციულ ასაკს, ორსულობა დედისა და ნაყოფის სიკვდილის ძლიერი რისკფაქტორია.

პროგნოზი

უკვე ვთქვით, რომ აიზენმენგერის სინდრომი სიცოცხლისთვის სახიფათო გართულებაა. პროგნოზი გულისა და ფილტვის დაზიანების ხარისხზეა დამოკიდებული. ადამიანები ამ სინდრომით, საშუალოდ, 20-დან 50 წლამდე ცოცხლობენ. გულის მანკის ადრეულმა ქირურგიულმა მკურნალობამ შესაძლოა სინდრომის განვითარება თავიდან აგაცილოთ.

მარიამ ჯანიაშვილი