ვულგარული პემფიგუსი და ორსულობა

იშვიათი დაავადებები ხშირად არღვევს ქალის შვილოსნობის ფუნქციას. იშვიათი დაავადებების ცნება უმთავრესად სისტემურ და ავტოიმუნურ დაავადებებს მოიაზრებს. ასეთი დიაგნოზის მქონე ქალები იშვიათად ორსულდებიან და ორსულობისას გართულებების რისკი მაღალი აქვთ. ოპტიმალურ მართვას ისიც უშლის ხელს, რომ ინფორმაცია ამ დაავადებების შესახებ მწირია, ამიტომ ასეთი ორსულობის მართვისას მონიტორინგისა და მკურნალობის ტაქტიკა – კონსულტაციების სიხშირე, ლაბორატორიული ტესტები, ულტრაბგერითი გამოკვლევის სიხშირე – სტანდარტიზებული არ არის, ეს კი სამედიცინო მომსახურების ორგანიზებასაც ართულებს და პაციენტისთვისაც დიდი ფინანსური ტვირთია. უფრო მეტიც: ეს ქალები ხშირად ექვემდებარებიან ისეთი მედიკამენტების ზემოქმედებას, რომლებიც ორსულობასთან შეუთავსებელია, რადგან მათ გვერდით ეფექტებზე ცოტა რამ არის ცნობილი.

ვულგარული პემფიგუსი

იშვიათი დაავადებების უმეტესობა აზიანებს შემაერთებელ ქსოვილს – ორგანიზმის ოთხი ქსოვილიდან ერთ-ერთს. ის გვხვდება ყველგან, ყველა ქსოვილს შორის. უმთავრესად სხვა ქსოვილების საყრდენი და დამცავი ფუნქცია აკისრია და შეიცავს ძალიან ბევრ სამშენებლო და ფუნქციურ ცილას, რომლებიც ჯერჯერობით გაურკვეველი მიზეზით საკუთარი იმუნური სისტემის სამიზნე ხდება.

ვულგარული პემფიგუსი ავტოიმუნური ბუნების იშვიათი წყლულოვან-ბუშტუკოვანი დაავადებაა, რომელიც აზიანებს კანსა და ლორწოვან გარსებს. ამ დროს დაავადებულ ორგანიზმში დესმოგლეინის საწინააღმდეგო ავტოანტისხეულები წარმოიშობა.

დესმოგლეინი უჯრედის მემბრანის ცილაა, რომელიც პასუხისმგებელია კანის სხვადასხვა შრის უჯრედების ადჰეზიაზე (ერთმანეთთან შეწებებაზე, კავშირზე). თუ მისი ფუნქცია გაუმართავი იქნება, კანის უჯრედები მჭიდროდ ვეღარ დაუკავშირდება ერთმანეთს. სწორედ ეს უდევს საფუძვლად დაავადების გამოვლენას – კანის სხვადასხვა შრე ერთმანეთს შორდება, მათ შორის იქმნება თავისუფალი სივრცე, რომელიც უჯრედშორისი სითხით ივსება. ჩნდება ბუშტუკები, რომლებსაც ზედაპირი ადვილად უზიანდება, სითხე იღვრება და კანის დაზიანებული ნაწილი მოშიშვლებული რჩება. ჩნდება წყლულები, რომლებიც დიდხანს ვეღარ ხორცდება და ინფიცირების მაღალ რისკს წარმოშობს.

დაავადება ერთნაირადაა გავრცელებული ყველა რასაში და ორივე სქესში. თავს იჩენს უმეტესად შუა ასაკში, საკმაოდ იშვიათად – ბავშვებში. ხშირია ებრაელებში (აშკენაზებში). ახასიათებს გენეტიკური წინასწარგანწყობა.

როგორ ვლინდება

პემფიგუსი ვლინდება კანის ეროზიული და წყლულოვანი დეფექტებით, რომლებიც შემდგომ უნაწიბუროდ ხორცდება. დაზიანება ადგილობრივიც შეიძლება იყოს და გენერალიზებულიც – ბუშტუკოვანი გამონაყარი გაჩნდეს სახეზე, თავზე, იღლიებში, მუცელზე, ზეწოლის ადგილებზე. პაციენტების 50-70%-ს უზიანდება პირისა და ცხვირის ლორწოვანი, დანარჩენებს – სხვა ლორწოვანი გარსებიც, მათ შორის – ვულვაც.

დიაგნოსტიკა ემყარება დაზიანებული ქსოვილის ბიოფსიას.

კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის შემოღებამდე პამფიგუსი ათიდან 7 შემთხვევაში ფატალური შედეგით მთავრდებოდა. სიკვდილიანობას განაპირობებდა მეორეული ინფექცია, სეფსისი ან ელექტროლიტური დისბალანსი. სტეროიდებით მკურნალობის დანერგვის შემდეგ ის 5-15%-მდე შემცირდა, თუმცა თავი იჩინა თავად სტეროიდების ქრონიკულ მოხმარებასთან დაკავშირებულ გართულებათა რისკმა.

პემფიგუსის ტიპები

არსებობს პემფიგუსის რამდენიმე ტიპი, რომლებიც სიმწვავით განსხვავდება ერთმანეთისგან.

* ვულგარული პემფიგუსი ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. დაზიანების კერა უმეტესად პირის ღრუს ლორწოვანია. დაავადება ვლინდება 30-დან 60 წლამდე. იშვიათად ასოცირებულია სხვა ავტოიმუნურ დაავადებებთან, მაგალითად, გრავის მიასთენიასთან.

* ფოლიკულურ პემფიგუსს საკმაოდ სუსტად გამოხატული სიმპტომები აქვს. დაზიანების კერები უმეტესად ლოკალიზებულია თავის თმიან ნაწილზე, სახეზე, მკერდზე, ზურგზე. ლორწოვანი გარსი იშვიათად ზიანდება. ისეთი მტკივნეულობა, როგორიც ვულგარულ პემფიგუსს, არ ახასიათებს, ამიტომ ხშირად დერმატიტში ან ეგზემაში ეშლებათ.

* ინტრაეპიდერმული დერმატოზისთვის დამახასიათებელია კანშიდა მტკივნეული ბუშტუკოვანი გამონაყარი. ბუშტუკების შიგთავსი ჩირქს შეიცავს. პემფიგუსის ეს ტიპი ყველაზე მსუბუქად მიმდინარეობს.

* პარანეოპლაზიური პემფიგუსი სიმსივნური პროცესის, უმეტესად – ლიმფომის ან ლიმფური სისტემის სხვა დაავადების, გართულებაა. დაზიანების კერები ჩნდება პირის ღრუს ლორწოვანზე, ტუჩებზე, საყლაპავზე. შესაძლოა, დაზიანდეს ფილტვებიც და ბრონქიოლიტი განვითარდეს. დაზიანების ალაგების შემთხვევაში დგება ხანგრძლივი რემისია, თუმცაღა ფილტვების დაზიანება შეუქცევადია.

მკურნალობა

ნებაზე მიშვებული დაავადება, წესისამებრ, ფატალურად მთავრდება დაზიანების კერების მეორეული ინფიცირების გამო. მკურნალობის მთავარი კომპონენტი კორტიკოსტეროიდების (პრედნიზოლონის) დიდი დოზებია. მსუბუქ შემთხვევებში ადგილობრივი სტეროიდებიც საკმარისია.

ვულგარული პემფიგუსი არ არის სიკვდილის პირდაპირი მიზეზი – ლეტალურ შედეგს, როგორც ვთქვით, გართულებები იწვევს. ყველაზე ხშირი და მძიმე გართულება ინფექციური პროცესია, ამიტომ აუცილებელია დაზიანებული არეების მოვლა და ინფექციის მარკერების კონტროლი. ინფექციის სამკურნალოდ მოწოდებულია ანტიბიოტიკოთერაპია, უმეტესად – ტეტრაციკლინით, თუმცა თითოეულ პაციენტს, განსაკუთრებით კი ორსულებს, ინდივიდუალურად ენიშნება უსაფრთხო ანტიბაქტერიული თერაპია.

დაავადების აყვავების ფაზაში ტკივილი ერთ-ერთი წამყვანი ჩივილია. პაციენტს თავდაპირველად ის უფრო აწუხებს, ვიდრე წყლულები. მისი კუპირებისთვის ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებებია მოწოდებული. 

პემფიგუსი და ფერტილობა

ავტოიმუნურ დაავადებებს შეუძლია, უარყოფითად იმოქმედოს რეპროდუქციულ ფუნქციაზე და უნაყოფობა გამოიწვიოს.

ვულგარული პემფიგუსის დიაგნოზის მქონე ქალები საკმაოდ იშვიათად ორსულდებიან. ლიტერატურა მხოლოდ სამ ათეულ ასეთ შემთხვევას იცნობს.

ფერტილობის პრობლემები დაკავშირებულია ისეთ ავტოიმუნურ მდგომარეობებთან, როგორებიცაა საკვერცხეების ნაადრევი უკმარისობა, ანტისპერმული ანტისხეულების წარმოქმნა და სხვა.

თუ ორსულობა სამედიცინო ჩარევის გარეშე დადგა, რჩება რისკი, ის სპონტანური აბორტით დასრულდეს.

გავლენა დედაზე

ორსულობამ შესაძლოა დააჩქაროს პემფიგუსის გამოვლენა ან გააუარესოს მისი შედეგი, თუმცა ისიც შესაძლოა, არავითარი გავლენა არ მოახდინოს მასზე. საზოგადოდ, დაავადებას ახასიათებს გამწვავება ორსულობის პირველ და მეორე ტრიმესტრებში. ლოგინობის ხანაშიც ძნელად ექვემდებარება კონტროლს. უკეთესობა მესამე ტრიმესტრში შეინიშნება, რაც პლაცენტის მიერ კორტიკოსტეროიდების მომატებულ გამოყოფას და ამის შედეგად განვითარებულ იმუნოსუპრესიას უკავშირდება. ლოგინობის ხანის გამწვავებაც სწორედ ჰორმონული ფონის უეცარ ცვლილებასთანაა დაკავშირებული.

ვულგარული პემფიგუსის მქონე ქალებს უფრო მეტად ემუქრებათ ორსულობის ისეთი გართულებები, როგორებიცაა ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა ზრდის შეფერხება, ნაადრევი მშობიარობა, ნაყოფის ანტენატალური სიკვდილი. ასეთი რამ უფრო იმ ორსულებთანაა მოსალოდნელი, რომლებსაც დაავადების მწვავე, აქტიური ან ძნელად კონტროლირებადი ფორმა აქვთ.

მთავარ პრობლემათა შორისაა ნაადრევი მშობიარობა, ახალშობილის გესტაციურ ასაკთან შედარებით მცირე წონა და სანაყოფე წყლების ნაადრევი დაღვრა, რისი მიზეზიც აქტიური სტეროიდული მკურნალობაა.

ორსულ პაციენტთა მკურნალობა

ორსულთა მკურნალობის სქემა იმ სქემის ანალოგიურია, რომლითაც არაორსულ პაციენტებს მკურნალობენ. ინიშნება სტეროიდების დიდი დოზები რამდენიმე კვირით. შემდეგ წამლის ოდენობას ამცირებენ და ბოლოს მხოლოდ შემანარჩუნებელ დოზებს ტოვებენ ორსულობის ბოლომდე. კორტიკოსტეროიდები თავად ნაყოფზე უარყოფით გავლენას არ ახდენს, მაგრამ ნაადრევ მშობიარობასა და სანაყოფე სითხის ნაადრევ დაღვრასთან ასოცირდება, ამიტომ მკურნალობის სქემა ინდივიდუალურად უნდა შეირჩეს. უნდა შეფასდეს დაავადებისა და გართულების რისკი და მისი შეფარდება იმ არასასურველ შედეგთან, რომელიც შესაძლოა მოჰყვეს მკურნალობას.

თუ დაავადება ორსულობამდე კარგად იმართებოდა, არ არის აგრესიული და მკურნალობას ემორჩილება, შესაძლოა, რემისია მთელი ორსულობის განმავლობაში გაგრძელდეს – გართულებები არ განვითარდეს და სტეროიდების შედარებით მცირე დოზები აღმოჩნდეს საკმარისი.

გავლენა ახალშობილზე

ორსულობის განმავლობაში პემფიგუსის ანტისხეულების ტრანსპლაცენტურმა გადაცემამ შესაძლოა ნეონატალურ პერიოდში დაავადების კლინიკური გამოვლენა გამოიწვიოს. დედის ცილა დესმოგლეინის წინააღმდეგ წარმოქმნილი ანტისხეულები ებრძვიან და აზიანებენ ნაყოფის უჯრედის კედლის ცილებს, მაგრამ როცა ნაყოფი ჯანმრთელია, არ აქვს დაავადების მიმართ განწყობა და მისი გენეტიკური აპარატი გამართულ ცილა დესმოგლეინს აწარმოებს, დედის ანტისხეულებით მიყენებული ზიანი დროებითი და შექცევადია. ამ შემთხვევაში ბავშვი კანის ბუშტუკოვანი დაზიანებით იბადება, თუმცა პემფიგუსი აღარ პროგრესირებს – კანის დაზიანება რამდენიმე კვირაში თავისთავად ალაგდება, ახალი კერები კი აღარ წარმოიქმნება.

შესაძლოა, ისეც მოხდეს, რომ ორსულობისას დედას პემფიგუსის ერთი ფორმა ჰქონდეს, – მაგალითად, ის, რომელიც პირის ღრუს ლორწოვანის დაზიანებით მიმდინარეობს, – ახალშობილს კი სხვა, მაგალითად, კანისა აღმოაჩნდეს.

ისიც შესაძლოა, ვულგარული პემფიგუსის მქონე დედამ სავსებით ჯანმრთელი ახალშობილი გააჩინოს, რომელსაც კანისა და ლორწოვანის არავითარი დაზიანება არ ექნება. ეს ბიოლოგიური ფარის, პლაცენტის, დამსახურებაა. მნიშვნელოვანი ფაქტორია დედის იმუნოსუპრესიული მდგომარეობაც – თუ დაავადება მედიკამენტურ მკურნალობას ემორჩილება, ავტოიმუნური პროცესიც დათრგუნულია და ნაყოფიც ნაკლებად განიცდის აგრესიული პროცესის ზეგავლენას.

პემფიგუსი და მშობიარობის გზა

ექსპერტები რეკომენდაციას უწევენ ბუნებრივ მშობიარობას, მიუხედავად იმისა, რომ ადგილობრივმა ტრავმულმა პროცესმა შესაძლოა სიმპტომები დაამძიმოს.

საკეისრო კვეთის შემთხვევაში არსებობს რისკი, დაავადების გავლენამ და სტეროიდების დიდი დოზებით მკურნალობამ ჭრილობის შეხორცებას შეაფერხოს.

ამრიგად, პემფიგუსი საკეისრო კვეთის ჩვენება არ არის, მაგრამ არც ხელისშემშლელი ფაქტორია, ამიტომ კვეთა მხოლოდ მაშინ ტარდება, როდესაც ის სხვა სამეანო ჩვენებით არის მოწოდებული.

თუ მუცლის ქვედა ნაწილის კანი პემფიგუსითაა დაზიანებული, საკეისრო კვეთა პირდაპირ უკუნაჩვენებია.

თუ სხვა უკუჩვენება არ არსებობს, ლოგინობის ხანაში ძუძუთი კვება ნებადართულია.

სესილი ცირეკიძე