ცეცხლი და ყინული – პათოლოგია ურთიერთშეუთავსებელი ნიშნებით

გააზიარე:

ადამიანის ორგანიზმში ყველა პროცესი კანონზომიერად მიმდინარეობს. დაავადებათა წარმოშობა და განვითარებაც უმეტესად განსაზღვრულ ლოგიკას ექვემდებარება. ზოგი სიმპტომის თანაარსებობა არავის უკვირს, – მაგალითად, მაღალი ტემპერატურისა და ყელის ტკივილისა ანგინის დროს, – ზოგი კი, მაგალითად, დიარეა და პოლიურია (გაძლიერებული შარდვა შარდის უხვი გამოყოფით), ერთმანეთთან შეუთავსებელია. თუმცა გამონაკლისებიც არსებობს. კანონზომიერება ზოგჯერ სხვა კანონზომიერების გამო ირღვევა. საქმე ეხება უიშვიათეს დაავადებას – ნაწლავთა ეოზინოფილურ გრანულომას, ე. წ. ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზს, რომელსაც სწორედ დიარეისა და პოლიურიის ერთობლიობა ახასიათებს.

ამ საინტერესო დაავადების შესახებ თსსუ ცენტრალური კლინიკის ამბულატორიის ექიმი გასტროენტეროლოგი ხუტა პაჭკორია გვესაუბრება. ვფიქრობთ, ინტერვიუ არა მხოლოდ პაციენტებს, არამედ სხვადასხვა სპეციალობის ექიმებსაც დააინტერესებთ.

 

– ამ საინტერესო, მაგრამ იშვიათ დაავადებას, რომელსაც დღეს ლანგერჰანსის უჯრედების ჰისტიოციტოზს ვუწოდებთ, დიდი ხანია იცნობენ ექიმები. 1953 წელს ლიხტენშტეინმა მას ჰისტიოციტოზი X უწოდა. ის სამ დაავადებას აერთიანებს: ეოზინოფილურ გრანულომას, ჰენდ-შულერ-ქრისტიანის დაავადებას და ლეტერერ-ზივეს დაავადებას.

დაავადების უშუალო მიზეზი და წარმოშობის მექანიზმი უცნობია. ვიცით მხოლოდ ის, რომ ძვლის ქსოვილში, ლიმფურ კვანძებში, ძვლის ტვინში, შინაგან ორგანოებსა და სხვა ქსოვილებში არსებული დიდი უჯრედები, მაკროფაგები, ამ დროს უკონტროლოდ მრავლდება და გრანულომებს წარმოქმნის. წარმონაქმნი შესაძლოა იყოს ერთეულიც და მრავლობითიც. ერთეული ჰისტიოციტომა კეთილთვისებიანია, მეტასატაზირებას არ განიცდის და ოპერაციით იკურნება.

დაავადება კლინიკურად ვლინდება მწვავე, ელვისებური ან დისემინირებული (ლეტერერ-ზივეს დაავადება) ფორმით ძვლების ან სხვა ორგანოების ქრონიკული უმტკივნეულო დაზიანებით – ეოზინოფილური გრანულომით.

საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი ძალიან იშვიათად ზიანდება. ისე იშვიათად, რომ ინგლისურენოვან ლიტერატურაში მისი მხოლოდ ერთეული შემთხვევებია აღწერილი. ერთი მათგანია 53 წლის ქალის შემთხვევა, რომელსაც სწორ ნაწლავში 4 მმ-იანი პოლიპი აღმოაჩნდა. ერთი ასეთი შემთხვევა ჩვენც გვქონდა, ოღონდ ჩვენს პაციენტს უშველებელი, მუშტისოდენა გრანულომა ამოკვეთეს.

 

 

კლინიკური შემთხვევა

1988 წლის 2 სექტემბერს 39 წლის მამაკაცი ონკოლოგიური სამეცნიერო ცენტრიდან რესპუბლიკური საავადმყოფოს გასტროენტეროლოგიურ განყოფილებაში გადმოიყვანეს. ერთი წლის განმავლობაში ავადმყოფმა დაიკლო 50 კილოგრამი – 90-დან 40 დარჩა. მოსკოვის გასტროენტეროლოგიურ ინსტიტუტში მას ნაწლავის მრავლობითი ლიმფომის დიაგნოზი დაუსვეს.

რესპუბლიკურ საავადმყოფოში შემოსვლისას პაციენტს ჰქონდა დიარეა, კახექსია და უშაქრო დიაბეტი – დღე-ღამეში გამოყოფდა 10-14 ლიტრამდე შარდს, რომელსაც მეტად დაბალი (1000-1005) ხვედრითი წონა ჰქონდა. დიარეის დროს შარდი, წესისამებრ, იკლებს და მუქდება, ამ შემთხვევაში კი პირიქით იყო.

რენტგენოგრაფიამ გამოავლინა თეძოს ნაწლავის ტერმინალური მონაკვეთის შევიწროება, რაც კრონის დაავადებას ახასიათებს, თუმცა ამ დიაგნოზს უშაქრო დიაბეტი – პოლიურია (უხვი შარდი) ეწინააღმდეგებოდა. ასე რომ, კრონის დაავადება უარყვეს და ჰისტიოციტოზი (ასე ერქვა იმხანად დაავადებას) ივარაუდეს. დაიგეგმა ოპერაცია, რომელიც ცნობილმა ქირურგმა გიორგი ბოჭორიშვილმა და ლევან ძნელაძემ ჩაატარეს. ოპერაციის დროს ბრმა ნაწლავიდან 20 სმ-ზე, თეძოს ნაწლავში, დიდი სიმსივნე იპოვეს, რომელიც მთლიანად ახშობდა ნაწლავის სანათურს.

სიმსივნე ამოკვეთეს. ჰისტომორფოლოგიურად ის პროფესორმა თამარ დეკანოსიძემ და მისმა მოწაფეებმა ილია თავზარაშვილმა და მარინა კობალაძემ შეისწავლეს. დაისვა დიაგნოზი – ეოზინოფილური გრანულომა ავთვისებიანი მეტაპლაზიით. აღსანიშნავია, რომ სიმსივნის ამოკვეთის შემდეგ უშაქრო დიაბეტის მოვლენები (გაძლიერებული შარდვა) ყოველგვარი წამლის გარეშე მკვეთრად შემცირდა.

დაგვიანებულმა ოპერაციამ ძლიერი კახექსიისა და პერიტონიტის ფონზე ავადმყოფს, სამწუხაროდ, ვეღარ უშველა. გაიხსნა ტაკვის ნაკერები და პაციენტი ოპერაციიდან მეოთხე– მეხუთე დღეს გარდაიცვალა.

მეორე შემთხვევაც გვქონდა ასეთივე სიმპტომებით, პაციენტი გახლდათ რუსი ქალბატონი ჭიათურიდან, მაგრამ ვინაიდან ჰისტომორფოლოგიური გამოკვვლევა არ ჩატარებულა, დიაგნოზი ვერ დავადასტურეთ.

 

რატომ პოლიურია?

ჩამოთვლილი სიმპტომებიდან აღსანიშნავია პოლიურია. მას სიმსივნიდან წასული მეტასტაზების ჰიპოფიზის უკანა წილში ინფილტრაცია განაპირობებს. შესაძლოა, მიზეზი იყოს არა თავად ინფილტრაცია, არამედ გრანულომაში გამომუშავებულ ნივთიერებათა ბიოქიმიური ზემოქმედება ჰიპოფიზზე, რის გამოც ზოგიერთი ჰორმონის გამომუშავება ითრგუნება.

 

დაიგნოსტიკა

კლინიკური ნიშნების არსებობისას დაავადება რთული სადიაგნოზო არ არის. დიარეისა და პოლიურიის პარადოქსული შერწყმა მკაფიოდ მიგვანიშნებს ამ პათოლოგიაზე. თანამედროვე საშუალებებით გრანულომის აღმოჩენა შესაძლებელია. ამისთვის შეიძლება ჩატარდეს კოლონოსკოპია, კომპიუტერული ტომოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია. განისაზღვრება სისხლში ჰოპოფიზის ჰორმონების (ვაზოპრესინის) დონეც.

დაავადება უმეტესად კეთილთვისებიანია. გრანულომის ამოკვეთის შემდეგ მდგომარეობა მკვეთრად უმჯობესდება.

 

გააზიარე: