პატარა გულების გასაჭირი გულის თანდაყოლილი მანკები

– გულის თანდაყოლილი მანკები დაავადებათა ვრცელი ჯგუფია, რომელიც როგორც შედარებით მსუბუქ, ასევე საკმაოდ მძიმე, ბავშვის სიცოცხლესთან შეუთავსებელ მდგომარეობებს – გულის სარქვლების, ძგიდეების, მსხვილი სიხლძარღვებისა და სხვა პათოლოგიებს მოიცავს. გულის მანკების სიკვდილიანობის მაჩვენებელი საკმაოდ მაღალია. დაავადებული ბავშვების უმრავლესობა (70-90%), სიცოცხლის პირველ წელს, უპირატესად პირველსავე თვეს იღუპება, ერთიდან 15 წლამდე პერიოდში კი ეს მაჩვენებელი მკვეთრად მცირდება და 5%-ს არ აღემატება.
– რა იწვევს გულის თანდაყოლილი მანკის განვითარებას?
– გულ-სისხლძარღვთა სისტემის თანდაყოლილ პათოლოგიებს უამრავი მიზეზი აქვს, რომელთაგან შეიძლება გამოვყოთ:
. მემკვიდრეობითი, გენეტიკური ფაქტორები;
. დედის ქრონიკული ავადმყოფობა (განსაკუთრებით საშიშია შაქრიანი დიაბეტი, ფენილკეტონურია, სისტემური წითელი მგლურა);
. გარემო ფაქტორები:
ა) ორსულობისას დედის მიერ ალკოჰოლისა და თამბაქოს მოხმარება, რის შედეგადაც ხშირად ვითარდება წინაგულთაშორისი და პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტები, ასევე – ღია არტერიული სადინარი. ამ შემთხვევაში მათი განვითარების სიხშირე 25-30%-ია;
ბ) ვირუსული ინფექციები, განსაკუთრებით – მუცლადყოფნის იმ პერიოდში, როცა ნაყოფის გულის ფორმირება მიმდინარეობს, უპირატესად – პირველ ტრიმესტრში. ამ ინფექციებიდან გამოვყოფ წითურას ვირუსს, რომელიც ცნობილ ტრიადას – თანდაყოლილ მანკს, სიყრუეს და კატარაქტას იწვევს; 
გ) ორსულის მიერ ზოგიერთი მედიკამენტის გამოყენება. განსაკუთრებული ტერატოგენულობით გამოირჩევა ანტიკონვულსანტები, ანტიბიოტიკები, ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებები, ორალური კონტრაცეპტივები და ანტიჰიპერტენზიული საშუალებები;
დ) ე.წ. ფიზიკური მუტაგენები, უწინარეს ყოვლისა – მაიონიზებელი გამოსხივება.
– რომელი ფაქტორები უწყობს ხელს მანკების განვითარებას ან სწევს მაღლა მათი ჩამოყალიბების რისკს?
– ზოგიერთი ავტორი გულის თანდაყოლილი მანკების სეზონურობაზეც კი საუბრობს, რაც, სავარაუდოდ, ვირუსულ ეპიდემიებს უკავშირდება. აქვე, რასაკვირველია, გასათვალისწინებელია ისეთი ფაქტორებიც, როგორებიცაა ორსულობის ვადა, განსაკუთრებით – პირველი სამი თვე, ვირუსული ან ბაქტერიული დაავადების სიმძიმე, გენეტიკური განწყობა და სხვა.
საყურადღებოა გულის თანდაყოლილი მანკისა და სქესის ურთიერთკავშირი. რამდენიმე კარდიოქირურგიულ ცენტრში ჩატარებული გამოკვლევების საფუძველზე გულის თანდაყოლილი მანკები სამ პირობით ჯგუფად დაიყო: მამრობით, მდედრობით და ნეიტრალურ მანკებად. ასეთი დაყოფა დიაგნოსტიკისას შეიძლება დამატებით საინფორმაციო წყაროდ გამოვიყენოთ.
მნიშვნელოვანია გენეტიკური განწყობაც: რაც უფრო მძიმეა ოჯახში არსებული მანკი, მით უფრო მაღალია მომდევნო თაობაში მისი განმეორების რისკი; რაც უფრო მეტ ნათესავს აქვს გულის თანდაყოლილი მანკი, მით უფრო მეტია მომდევნო თაობაში მისი განმეორების ალბათობა. გულის თანდაყოლილი მანკით დაბადების რისკის შეფასება (თუმცა არა ყოველთვის) გენეტიკოსს შეუძლია. რისკის ფაქტორთა შეჯამებისას ვიღებთ შემდეგ სურათს : დედის ასაკი, ცოლ-ქმრის ენდოკრინული პათოლოგიები, პირველი ტრიმესტრის ტოქსიკოზი და ორსულობის შეწყვეტის საშიშროება, მკვდრადშობადობა ანამნეზში, ოჯახში გულის მანკის მქონე სხვა ბავშვის არსებობა, ორსულობის შენარჩუნების მიზნით სხვადასხვა, განსაკუთრებით – ენდოკრინული პრეპარატების მიღება და სხვა.
– ორსულობის რომელი პერიოდია ყველაზე საშიში მანკის განვითარების თვალსაზრისით?
– ნაყოფის გულის ჩამოყალიბება ემბრიონის განვითარების მეორე-მესამე კვირიდან იწყება და მეექვსე-მერვე კვირისთვის მნიშვნელოვანწილად სრულდება. გულის მანკის განვითარების თვალსაზრისით სწორედ ეს პერიოდია ყველაზე საშიში. თუ ამ დროს ორსულის ორგანიზმში ტერატოგენული (ნაყოფის დამაზიანებელი) ფაქტორი მოხვდა, მძიმე ან კომბინირებული გულის მანკის განვითარების ალბათობა განსაკუთრებით მაღალია. თუმცა, ამავე დროს, ვერ გამოვრიცხავთ ორსულობის ნებისმიერ ეტაპზე გულის ან მისი ცალკეული სტრუქტურების დაზიანების შესაძლებლობას.
ნაყოფის სისხლმომარაგების ძირითადი ფუნქციები დედის ორგანიზმის საშუალებით ხორციელდება. ამ პერიოდში ნაყოფის სისხლის მიმოქცევას ტრანსპორტული ფუნქცია აკისრია. ფილტვები კი მძინარე მდგომარეობაშია, შესაბამისად, სუნთქვით ფუნქციას არ ასრულებს. ზრდისა და კვებისთვის საჭირო ელემენტებს ნაყოფი დედის სისხლის საშუალებით, პლაცენტის დახმარებით იღებს. ამ უკანასკნელიდან გამოდის ჭიპლარი, რომელსაც ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლი ნაყოფის ორგანიზმში ჭიპის ვენის საშუალებით მიაქვს. ამ თავისებურების გამო ნაყოფის გულში ფუნქციობს ოვალური ხვრელი და ბოტალის სადინარი.
დაბადებისას, პლაცენტური სისხლის მიმოქცევის შეწყეტასთან ერთად, ფუნქციობას იწყებს ფილტვები, რაც ბოტალის სადინარის სპაზმს იწვევს. მისი ფუნქციური დახურვა დაბადებიდან 10-15 საათის შემდეგ ხდება, ხოლო საბოლოო ანატომიური ობლიტერაცია – 2-3 თვის ასაკისთვის. ცნობილია, რომ დღენაკლულ ბავშვებს სადინარის ფუნქციობა უხანგრძლივდებათ. ხოლო ოვალური ხვრელის საბოლოო ანატომიურ დახურვას ხშირად 1-2 წლამდეც კი ელოდებიან.
ზემოთქმულიდან გამომდინარე, გულის ნორმალური მუშაობა ბევრად არის დამოკიდებული მის სტრუქტურულ აგებულებაზე. თუ ეს აგებულება რაიმე მიზეზით დაირღვა, თავს იჩენს სერიოზული პრობლემა – თანდაყოლილი მანკი. მისი ყველაზე გავრცელებული ფორმებია ღია არტერიული სადინარი (ბოტალის სადინარი), ოვალური ხვრელის ღიაობა და სხვა.
– შესაძლებელია თუ არა მანკის დიაგნოსტირება ჯერ კიდევ ორსულობის პერიოდში?
– ნაყოფის გულ-სისხლძარღვთა სისტემის ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკა უკვე ოთხ ათეულ წელიწადს ითვლის. პრაქტიკაში მისი დანერგვის დღიდან ფეტალური ექოკარდიოგრაფია პრენატალური დიაგნოსტიკის ყველაზე გავრცელებული საშუალებაა.
ნაყოფის გულის სრული გამოკვლევა ხანგრძლივი პროცედურაა. ორსულთა ჩვეული სკრინინგის დროს იგი არ ტარდება. გამონაკლისს წარმოადგენს შემთხვევები, როდესაც საამისოდ არსებობს განსაზღვრული ჩვენება: დატვირთული მემკვიდრეობა, ნაყოფის მდგომარეობა, მძიმე ორსულობა და სხვა. დეფექტის აღმოჩენა მეთვრამეტე-მეცხრამეტე კვირიდან არის შესაძლებელი, თუმცა ტრანსვაგინალური ექოგრაფიით ზოგიერთი ანომალიის დიაგნოსტირება შესაძლოა ორსულობის მეათე-მეთორმეტე კვირაზეც მოხერხდეს. საშვილოსნოსშიდა დიაგნოსტიკა არცთუ ადვილია; საამისოდ საჭიროა თანამედროვე აღჭურვილობა და მაღალკვალიფიციური ექიმის კონსულტაცია. თუ გამოვლინდა ტაქიარითმიის განსაზღვრული ფორმა, მკურნალობა მუცლადყოფნის პერიოდშივეა შესაძლებელი. ისეთი მანკის აღმოჩენისას, რომლის კორეგირებაც შეიძლება მოხერხდეს ქირურგიული გზით, აუცილებელია ორსულს მიეცეს რეკომენდაცია სპეციალიზებულ სამშობიარო ცენტრში, სადაც ნაყოფის საეჭვო დიაგნოზს დააზუსტებენ და აუცილებლობის შემთხვევაში განახორციელებენ ორსულობის მართვას, ახალშობილს გაუკეთებენ ოპერირაციას და სათანადოდ მოუვლიან. თუ ანომალია სიცოცხლესთან შეუთავსებელია, ხდება ორსულობის შეწყვეტა, მაგრამ მხოლოდ იმ შემთხვევაში, როცა ორსულობის ვადა არ აღემატება ორსულობის შეწყვეტის კანონით დასაშვებ ვადებს. თუ ვადა გასულია, ხდება დაკვირვება ყოველგვარი ინვაზიური ჩარევის გარეშე.
– უმთავრესად რა სახის მანკები გვხვდება?
– კლინიკური გამოვლინების მიხედვით, მიუხედავად გულის თანდაყოლილი მანკების მრავალფეროვნებისა, გამოყოფენ ორ ძირითად ჯგუფს: თეთრ და ლურჯ მანკებს. თეთრი (ფერმკრთალი) მანკების დროს არტერიული და ვენური სისხლი ერთმანეთს არ ერევა, ლურჯი მანკების დროს კი ხდება არტერიული და ვენური სისხლის შერევა.
სიკვდილიანობის რისკის, მიმდინარეობისა და შედეგის მიხედვით მანკები ოთხ ჯგუფად იყოფა.
პირველს მიეკუთვნება მანკები შედარებით კეთილსაიმედო პროგნოზით. ასეთებია ღია არტერიული სადინარი, პარკუჭთაშორისი და წინაგულთაშორისი ძგიდის დეფექტი, ფილტვის არტერიის მსუბუქი სტენოზი (შევიწროვება). სიკვდილიანობა არ აღემატება 8-11%-ს. მეორე ჯგუფში შედის მიოკარდიუმისა და პერიკარდიუმის დაავადებებით გამოწვეული მანკები. სიკვდილიანობა 20-25%-ს უტოლდება.
მესამე ჯგუფი მოიცავს შედარებით მძიმე მანკებს – მაგისტრალური სისხლძარღვების ტრანსპოზიციას, აორტის სტენოზსა და კოარქტაციას (განშრევებას), ეპშტეინის დაავადებას, საერთო ატრიოვენტრიკულარულ არხს. სიკვდილიანობა 36-52%-საც კი აღწევს.
მეოთხე ჯგუფი მოიცავს მანკებს, რომლებიც, ფაქტობრივად, სიცოცხლესთან შეუთავსებელია. ასეთებია, მაგალითად, პარკუჭების ჰიპოპლაზია (არასრული განვითარება), სარქვლების ატრეზია (შეზრდა), შერწყმული ინტაქტურ პარკუჭთაშორის ძგიდესთან, ერთი პარკუჭი.
– რა სიმპტომებით ვლინდება მანკები და რა ნიშნების საფუძველზე შეიძლება იეჭვოს დედამ თანდაყოლილი მანკის არსებობა?
– კლინიკური გამოვლინება მანკის ტიპსა და სიმძიმეზეა დამოკიდებული. უმრავლესობა ადრეულ ასაკში იჩენს თავს, თუმცა ისეთი შემთხვევებიც გვხვდება, როდესაც მანკი უსიმპტომოდ მიმდინარეობს და შესაძლოა სიცოცხლის ბოლომდეც კი შეუმჩნეველი დარჩეს ან შემთხვევით აღმოაჩინოს პედიატრმა გულის აუსკულტაციის დროს, ანდა მოზრდილ ასაკში კომპენსაციის დარღვევის გამო თავჩენილმა კლინიკურმა ნიშნებმა მიიპყროს ყურადღება – ადვილად დაღლამ, ქოშინმა მცირე დატვირთვისას, პერიორალურმა ციანოზმა (მოლურჯო ელფერმა ტუჩების ირგვლივ), ტკივილმა გულის არეში, გულის ფრიალმა და სხვა. ყველაზე ხშირად გულის მანკზე მიუთითებს შემდეგი სიმპტომები: ქოშინი, ციანოზი, გულის წასვლის ეპიზოდები, ჩამორჩენა ფიზიკური განვითარების მხრივ, ცუდი მადა (ბავშვი ნელა ჭამს, ხშირად ისვენებს, ოფლიანობს და კვების დაწყებისთანავე ულურჯდება ტუჩების ირგვლივ არე), ხშირი ავადმყოფობა რესპირატორული ინფექციებითა და მათი გართულებებით: ბრონქიტით, პნევმონიით.
ამ სიმპტომების შემჩნევისას მშობლებმა უნდა მიმართონ ექიმს, რომელიც გულის პალპაციური, პერკუსიული და აუსკულტაციური გამოკვლევის საფუძველზე მიიღებს გადაწყვეტილებას კვლევის გაგრძელების ან შეწყვეტის შესახებ. მანკის არსებობისას იცვლება პერიფერიული პულსი, გულის საზღვრები, გულისცემის რიტმულობა, გულის ტონები, ყურადღებას იპყრობს შუილი. თუმცა აქვე უნდა ითქვას, რომ შუილი ყოველთვის გულის მანკზე არ მიუთითებს.
– რა გზით ხდება მანკის საბოლოო დიაგნოსტირება?
– გულის მანკის ადრეული დიაგნოსტირებისთვის, როგორც აღვნიშნეთ, აუცილებელია ნაყოფის ულტრაბგერითი გამოკვლევა. შედარებით უფროს ასაკში ყველაზე მარტივ და ინფორმაციულ მეთოდად გულის ულტრაბგერითი გამოკვლევა (ექოკარდიოგრაფია) და დოპლერექოკარდიოგრაფია მიიჩნევა. გამოიყენება ელექტროკარდიოგრაფია, რომელიც გულის კამერების გადიდებისა და რიტმის დარღვევის განსაზღვრის საშუალებას გვაძლევს. თითოეული სახის მანკს ეკგ-ს განსაზღვრული ცვლილებები ახასიათებს.
სასურველია, ასეთი გამოკვლევა ხუთ წლამდე ასაკის ყველა ბავშვს ჩაუტარდეს.
დიაგნოზის დასადასტურებლად ტარდება მიმოხილვითი რენტგენოგრაფია, რომელიც ფილტვის სისხლძარღვების, გულის ფორმას და სხვა მნიშვნელოვან მონაცემებს აღნუსხავს.
ისეთი მეთოდოლოგიების წყალობით, როგორებიცაა ტრანსეზოფაგალური ექოკარდიოსკოპია, კომპიუტერული ტომოგრაფია, მაგნიტურ-რეზონანსული ანგიოგრაფიული კვლევა, ზოგ შემთხვევაში თავიდან ვიცილებთ დიაგნოსტიკის ინვაზიური მეთოდის – ანგიოკარდიოგრაფიის გამოყენებას.
– როგორ მკურნალობენ თანდაყოლილ მანკებს?
– მკურნალობის მეთოდი გულის მანკის ტიპზეა დამოკიდებული. საყოველთაოდ მიღებული მეთოდებია:
. მცირეინვაზიური პროცედურები კათეტერის გამოყენებით. ზოგიერთი სახის მანკის დროს სამკურნალოდ გამოიყენება კათეტერული ტექნიკა, რომელიც გულმკერდის ღრუს გაუხსნელად იძლევა მანკის კორექციის საშუალებას;
. ღია ქირურგიული მკურნალობა;
. გულის ტრანსპლანტაცია. მას იმ შემთხვევებში მივმართავთ, როდესაც ქირურგიულ მკურნალობას შედეგი არ მოაქვს;
. მედიკამენტური მკურნალობა, რომელიც ინიშნება ზოგიერთი მსუბუქი მანკის დროს გულის ფუნქციის გაუმჯობესებისა და ადეკვატური სისხლის მიმოქცევის უზრუნველყოფის მიზნით.
– შესაძლებელია თუ არა თანდაყოლილი მანკის თავიდან აცილება?
– გულის თანდაყოლილი მანკის პროფილაქტიკა ძალიან ძნელია და უმეტესად მაღალი რისკის ჯგუფის კონტინგენტთან სამედიცინო-გენეტიკური კონსულტაციებით შემოიფარგლება. პრევენცია ჯერ კიდევ ორსულობის დაგეგმვისას უნდა დაიწყოს. სასურველია, დაორსულებამდე ქალმა ჩაიტაროს წითურას საწინააღმდეგო იმუნიზაცია, თუ მანამდე არ გაუკეთებია ვაქცინა ან არ გადაუტანიია ეს დაავადება; გაიაროს კონსულტაცია პირად გინეკოლოგთან და გაიკეთოს სათანადო ანალიზები. შაქრიანი დიაბეტით, ფენილკეტონურიით და ეპილეფსიით დაავადებულმა ქალებმა აუცილებლად უნდა გაიარონ ექიმი სპეციალისტის კონსულტაცია. ფენილკეტონურიით დაავადებულ ქალს როგორც ორსულობამდე, ისე ორსულობის პირველ ტრიმესტრში სპეციალური დიეტა სჭირდება. განსაკუთრებული ყურადღება მართებთ ქალებს ორსულობის პირველ ტრიმესტრში: უნდა ერიდონ თამბაქოს, ალკოჰოლს, კოფეინს, მედიკამენტები მიიღონ მხოლოდ ექიმის კონსულტაციის შემდეგ, დაიცვან თავი ვირუსული ინფექციებისგან, თავი არიდონ რენტგენოლოგიურ კვლევას.
მარი აშუღაშვილი