რა იწვევს ანემიას

მთავარი თემის კონსულტანტია ქირურგიის ეროვნული ცენტრის ჰემატოლოგიური განყოფილების ხელმძღვანელი ეკა იმედაშვილი.

 

სხეულის თითოეულ უჯრედამდე ჟანგბადი ერითროციტებს, სისხლის წითელ უჯრედებს, მიაქვთ. უშუალო გადამტანია ჰემოგლობინი – ერითროციტებში არსებული რკინით მდიდარი ცილა. სწორედ მისი დამსახურებაა სისხლის წითელი ფერი. ჰემოგლობინი ფილტვებში ტოვებს უჯრედებიდან წამოღებულ ნახშირორჟანგს, რომელსაც ამოსუნთქულ ჰაერს ამოვაყოლებთ, და ჟანგბადით იტვირთება.

ანემია, იგივე სისხლნაკლებობა, არის მდგომარეობა, როდესაც შემცირებულია სისხლში ერითროციტების ან ერითროციტებში ჰემოგლობინის შემცველობა. ანემია სისხლის ყველაზე გავრცელებული დაავადებაა.

სისხლი დაახლოებით 45%-ით ერითროციტებისგან შედგება. თითქმის 55%-ს შეადგენს პლაზმა – სისხლის თხევადი ნაწილი. 1%-ზე ნაკლებია ლეიკოციტების (თეთრი უჯრედების) და თრომბოციტების ჯამური წილი.

ერითროციტები, ისევე როგორც სისხლის სხვა უჯრედები, ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედებისგან წარმოიქმნება – წამში დაახლოებით ორი მილიონი. თითოეული მათგანი საშუალოდ 120 დღე ცოცხლობს, მერე კი ღვიძლსა და ელენთაში იშლება. ვინაიდან რკინა აუცილებელი ელემენტია ჰემოგლობინის წარმოსაქმნელად, ანემიას ყველაზე ხშირად რკინის დეფიციტი იწვევს.

მიზეზები

ანემიის განვითარების სამი მექანიზმია ცნობილი: სისხლის კარგვა (სისხლდენა), ერითროციტების წარმოქმნის კლება ან მათი გაძლიერებული დაშლა.

1. სისხლის კარგვა. ერთბაშად ბევრი სისხლი შეიძლება დაიკარგოს ძლიერი ტრავმის ან ოპერაციის დროს, თუმცა ანემიის გამომწვევი სისხლდენა უმეტესად მცირე და განმეორებადი ანუ ქრონიკულია. ასეთია ჭარბი მენსტრუალური სისხლდენა, შინაგანი სისხლდენა კუჭის წყლულის, წყლულოვანი კოლიტის, საშარდე გზების პათოლოგიის, კიბოს, ასპირინის ხანგრძლივი მიღების გამო.

2. ერითროციტების წარმოქმნის კლებას რამდენიმე მიზეზი აქვს. უპირველეს ყოვლისა – საჭირო ნივთიერებების უკმარისობა. ერითროციტების წარმოქმნაში მრავალი ნივთიერება მონაწილეობს, რომელთაგან ყველაზე მნიშვნელოვანია რკინა, ვიტამინი B12 და ფოლიუმის მჟავა. მათ გარდა, საჭიროა სპილენძი და ერითროპოეტინი – ერითროციტების მასტიმულირებელი ჰორმონი. ამ ნივთიერებების დეფიციტი აფერხებს ერითროციტების წარმოქმნას და იწვევს მათ დეფორმაციას, ხოლო დეფორმირებული უჯრედები ჟანგბადის გადატანას ვეღარ ახერხებენ.

საკვებ ნივთიერებათა დეფიციტი უმეტესად აქვთ ჩვილებს, მცირეწლოვან ბავშვებს, ორსულებსა და მეძუძურებს, ადამიანებს, რომლებიც არ ჭამენ ხორცს, იცავენ მკაცრს დიეტას ან დარღვეული აქვთ საკვები ნივთიერებების შეწოვა წვრილი ნაწლავიდან (ცელიაკიის ან კრონის დაავადების გამო).

ერითროციტების წარმოქმნა შესაძლოა დათრგუნოს ქრონიკულმა ანთებითმა პროცესმა, ინფექციამ, თირკმლის დაავადებამ, რევმატოიდულმა ართრიტმა, თირეოიდიტმა, ავთვისებიანმა სიმსივნემ, მაგალითად, ლეიკემიამ, ლიმფომამ,  იშვიათად – ზოგიერთმა მედიკამენტმაც.

3. ერითროციტების გაძლიერებული დაშლა (ჰემოლიზი) შესაძლოა გამოიწვიოს ქიმიოთერაპიამ, იმუნური სისტემის სისუსტის შედეგად განვითარებულმა ინფექციამ, თანდაყოლილმა დაავადებამ (ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია, თალასემია, განსაზღვრული ფერმენტების ნაკლებობა), ელენთის გადიდებამ ან მისმა დაავადებამ. ჰემოლიზური ანემია ვითარდება, როდესაც ერითროციტების დაშლა აღემატება მათ წარმოქმნას.

სიმპტომები

ანემიის ძირითადი სიმპტომებია სისუსტე, კანისა და ხილული ლორწოვანი გარსების სიფერმკრთალე, დაღლილობის შეგრძნება, რაც ჟანგბადის და, შესაბამისად, ენერგიის ნაკლებობით არის გამოწვეული. რაც უფრო მძიმეა და რაც უფრო სწრაფად ვითარდება ანემია, მით უფრო მკაფიოა სიმპტომებიც. მსუბუქი და ნელა მიმდინარე ანემიის დროს ისინი ზოგჯერ საერთოდ არ შეინიშნება, ზოგჯერ კი მხოლოდ ფიზიკური დატვირთვის დროს იჩენს თავს, ხოლო მძიმე ანემიის სიმპტომები დასვენების დროსაც კი შესამჩნევია.

მძიმე ანემიამ, ჩამოთვლილ სიმპტომებთან ერთად, შესაძლოა გამოიწვიოს გულის წასვლა, თავბრუხვევა, გაძლიერებული წყურვილი, ოფლიანობა, სუსტი და აჩქარებული პულსი, სწრაფი სუნთქვა. მწვავე ანემიის შემთხვევაში მოსალოდნელია წვივების მტკივნეული კრუნჩხვა ვარჯიშის დროს, ქოშინი და ტკივილი გულმკერდის არეში, განსაკუთრებით – წინაპირობების არსებობისას.

ანემიის სხვა სიმპტომებია:

* ხელებისა და ფეხების სიცივე;

* თავის ტკივილი;

* სწრაფი, ნელი ან არათანაბარი გულისცემა;

* ყურებში პულსაციის ხმა;

* ფრჩხილების მტვრევა, თმის ცვენა;

* არასაკვები ნივთიერებების ჭამის მოთხოვნილება (პიკა).

ზოგიერთი სიმპტომი ანემიის მიზეზზე მიუთითებს. მაგალითად, შინაგანი სისხლდენის ნიშანია კუპრისებრი განავალი, სისხლი შარდში ან განავალში, სისხლიანი ხველა, ჰემოლიზისა – მუქი შარდი, კანისა და სკლერების სიყვითლე, ხოლო ხელ-ფეხში წვის შეგრძნება ან ჩხვლეტა ვიტამინ B12-ის დეფიციტზე მეტყველებს.

დიაგნოსტიკა

ანემიის დიაგნოზის დასასმელად, უპირველეს ყოვლისა, საჭიროა პაციენტის საფუძვლიანი გამოკითხვა და სისხლის ანალიზი. განისაზღვრება სისხლში ერითროციტების რაოდენობა, ჰემოგლობინის, რკინის, ფერიტინის (ცილა, რომლის მაჩვენებელიც ორგანიზმში რკინის მარაგზეა დამოკიდებული) შემცველობა. შესაძლოა, შეამოწმონ ერითროციტების ფორმა, ზომა და ფერიც. ზოგჯერ საჭიროა ძვლის ტვინის გამოკვლევაც.

მკურნალობა

ანემიას მკურნალობენ მისი ტიპის, გამომწვევი მიზეზის, სიმძიმისა და პაციენტის ჯანმრთელობის საერთო მდგომარეობის შესაბამისად. მკურნალობის მთავარი მიზანია ჯანსაღი ერითროციტების შექმნა, რომლებიც საკმარისი რაოდენობის ჟანგბადის გადატანას შეძლებენ.

მკურნალობის მეორე მიზანია ანემიის მიზეზის აღმოფხვრა. მაგალითად, პათოლოგიური მდგომარეობისა, რომელიც დიდი რაოდენობით სისხლის კარგვას იწვევს.

საკვები ნივთიერების დეფიციტით გამოწვეული ანემიის შემთხვევაში საჭიროა რაციონის გამდიდრება დეფიციტური ნუტრიენტებით ან ისეთი ნივთიერებებით, რომლებიც ორგანისმს მათ ათვისებაში დაეხმარება.

ზოგჯერ ინიშნება:

* ერითროპოეტინის ინექციები, რომლებიც  ძვლის ტვინს მეტი ერითროციტის გამომუშავებაში ეხმარება;

* ჭარბი მენსტრუაციული სისხლდენის შემთხვევაში – ჰორმონული პრეპარატები;

* ბაქტერიული ინფექციის შემთხვევაში  – ანტიბიოტიკები;

* მედიკამენტები, რომლებიც ხელს უშლიან ერითროციტების დაზიანებას ან განადგურებას.

ანემიის ზოგიერთი ფორმა ინტენსიურ მკურნალობას მოითხოვს. შესაძლოა, საჭირო გახდეს ოპერაცია სისხლდენის შესაჩერებლად ან ელენთის ამოსაკვეთად, სისხლის გადასხმა, სისხლის და ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა.

გართულებები

ანემიის მკურნალობის შემდეგ ადამიანების უმეტესობა აგრძელებს ნორმალურ, ჯანსაღ ცხოვრებას, თუმცა ანემიას, განსაკუთრებით  – ქრონიკულს, მძიმეს ან არანამკურნალევს,  შესაძლოა მოჰყვეს ხანგრძლივი და სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები:

* არითმია (გულის რიტმის დარღვევა), რომელმაც დროთა განმავლობაში შესაძლოა გულის უკმარისობამდე მიგვიყვანოს;

* სხვადასხვა ორგანოს (გულის, ტვინის თირკმელების) დაზიანება ჟანგბადის დეფიციტის გამო;

* იმუნური სისტემის დასუსტება, რომელიც შესაძლოა ფატალური აღმოჩნდეს, თუ იმუნური სისტემა უკვე დასუსტებულია კიბოს, აივ/შიდსის ან ინფექციის გამო.

რკინადეფიციტური ანემიის მქონე ბავშვებს აქვთ ტყვიით მოწამვლის მაღალი რისკი. გარდა ამისა, მათ შესაძლოა განუვითარდეთ ხანგრძლივი ფსიქიკური, მოტორული ან ქცევითი პრობლემები.

ორსულებთან რკინადეფიციტური ანემია ზრდის ნაადრევი მშობიარობისა და ნაყოფის წონანაკლულობის ალბათობას. მშობიარობის დროს ბევრი სისხლის დაკარგვის შემთხვევაში მათ შესაძლოა სისხლის გადასხმაც დასჭირდეთ. ანემიამ შესაძლოა გამოიწვიოს მშობიარობის შემდგომი დეპრესიაც.

ორსულები, ბავშვები, ხანდაზმულები

ნაყოფსაც რომ გაუზიაროს, ორსულს 30%-ით მეტი სისხლი სჭირდება, ამიტომ იმატებს მოთხოვნილება ჰემოგლობინის წარმოსაქმნელად აუცილებელ რკინასა და ვიტამინებზე. გარდა ამისა, ორსულობის დროს ანემიის განვითარების რისკს ზრდის:

* ხშირი ღებინება;

* ნუტრიენტებით ღარიბი რაციონი;

* ჭარბი მენსტრუაციული სისხლდენა ორსულობამდე;

* მცირე შუალედი ორსულობათა შორის;

* ორსულობა ერთზე მეტი ნაყოფით;

* ორსულობა მოზარდ ასაკში;

* სისხლის დიდი დანაკარგი ტრავმის ან ოპერაციის შედეგად.

ამიტომ სისხლის შეფასების შემდეგ ექიმმა ორსულს შესაძლოა გამოუწეროს რკინის დანამატები არა მხოლოდ მკურნალობის, არამედ პრევენციის მიზნითაც.

მცირეწლოვან ბავშვებს მიდრეკილება აქვთ ანემიისკენ, რადგან მათი სხეული ძალიან სწრაფად იზრდება და საკმარისი რკინის მიღება და შენარჩუნება უჭირს.

6-დან 24 თვემდე ასაკის ბავშვებს რკინადეფიციტური ანემიის თავიდან ასაცილებლად უნდა მისცეთ:

* რკინით გამდიდრებული საკვები ფორმულა;

* დაახლოებით 4 თვიდან – რკინით გამდიდრებული მარცვლეული;

* ერთი წლიდან – რკინით მდიდარი საკვები.

როდესაც ძროხის რძის მიცემას დაიყებთ (ერთი წლის შემდეგ), დღეში სამ ჭიქას არ გადააჭარბოთ.

ხანდაზმულებთან ანემიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზებია ქრონიკული დაავადებები  (ქრონიკული ანთება, ინფექცია, კიბო) და პათოლოგიური სისხლდენა. ანემია არ არის დაბერების თანმხლები მდგომარეობა, ამიტომ მისი გამოვლენისას ყოველთვის უნდა ვეძებოთ მიზეზი.

ანემია ამცირებს ხანდაზმულთა სიცოცხლის ხანგრძლივობას, ამიტომ მისი მიზეზის დადგენა და აღმოფხვრა ძალიან მნიშვნელოვანია.

პრევენცია

გენეტიკური დაავადებით გამოწვეულ ანემიას თავიდან ვერ ავიცილებთ, ძნელია მისი თავიდან აცილება ბევრი სისხლის დაკარგვის დროსაც, მაგრამ თუ სისხლის კარგვა ჭარბი მენსტრუაციული სისხლდენით არის გამოწვეული, ანემიის პრევენცია შესაძლებელია.

როდესაც ორგანიზმი ვერ ითვისებს ერითროციტების წარმოქმნისთვის აუცილებელ ნივთიერებებს (რკინას, ვიტამინ B12-ს), ისინი დანამატების სახით ინიშნება.

რკინით მდიდარია:

• წითელი ხორცი;
• ზღვის პროდუქტები;
• ღვიძლი;
• მთლიანი მარცვლეული;
• ჩირი;
• თხილი;
• ლობიო (განსაკუთრებით – ლიმური);
• მუქი მწვანე ფოთლოვანი ბოსტნეული (ისპანახი და ბროკოლი);
• რკინით გამდიდრებული პური და მარცვლეული (შეამოწმეთ ეტიკეტზე);
• მსხალი.

C ვიტამინი რკინის ათვისებაში გვეხმარება. ამ ვიტამინით მდიდარია ციტრუსები და მათი წვენი, წიწაკა, ბროკოლი.

ზოგიერთი საკვები ხელს უშლის რკინის ათვისებას. ასეთია ყავა, ჩაი, რძე, კვერცხის ცილა, ბოჭკო, სოიის ცილა. თუ რკინადეფიციტური ანემია გაქვთ, ჩამოთვლილ პროდუქტებს ერიდეთ. იგივე ეფექტი შეიძლება გამოიწვიოს ანტაციდებმა – კუჭის მჟავიანობის დამაქვეითებელმა მედიკამენტებმა.

ვიტამინ B12-ით მდიდარია:

• ცხოველისა და ფრინველის  ხორცი;
• ღვიძლი;
• თევზი და მოლუსკები;
• კვერცხი, რძე და რძის ნაწარმი;
• B12-ით გამდიდრებული მარცვლეული და საფუარი (შეამოწმეთ ეტიკეტი).

ფოლიუმის მჟავათი მდიდარია:

• მუქი მწვანე ფოთლოვანი ბოსტნეული (ისპანახი, ბროკოლი);
• სატაცური;
• ლობიო;
• ბარდა;
• ოსპი;
• ბანანი, ფორთოხალი, ფორთოხლის წვენი.

***

რკინადეფიციტური ანემია

რკინადეფიციტური ანემია ანემიის ყველაზე გავრცელებული ფორმაა. მას რკინის დეფიციტი იწვევს. მამაკაცებსა და მენოპაუზის ასაკის ქალებთან რკინის დეფიციტი უმეტესად საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან სისხლდენაზე მიუთითებს, მენოპაუზამდე კი მისი ძირითადი მიზეზი ჭარბი მენსტრუალური სისხლდენაა. რკინის დეფიციტი ასევე შესაძლოა გამოიწვიოს რაციონში რკინის ნაკლებობამ მისი გაძლიერებული ხარჯვის პერიოდში, მაგალითად, ჩვილებთან, მცირეწლოვან ბავშვებთან, მოზარდ გოგონებსა და ორსულებთან. მალაბსორბციას, საჭმლის მომნელებელი ტრაქტიდან რკინის შეწოვის დაქვეითებას, იწვევს სხვადასხვა დარღვევა, რომელთაგან ყველაზე გავრცელებულია ცელიაკია. მალაბსორბციის მიზეზად  ასევე შესაძლოა იქცეს კუჭის შემოვლითი (წონის დასაკლები) ოპერაცია.

სიმპტომები   

რკინადეფიციტური ანემიის სიმპტომები თანდათან ვითარდება და სხვა ანემიების სიმპტომებს ჰგავს: დაღლილობა, სისუსტე და სიფერმკრთალე. ბევრ ავადმყოფს აქვს პიკა – საკვებად უვარგისი ნივთიერებების: ყინულის, მიწის, თიხის, ცარცის, – ჭამის სურვილი, ასევე   – სუნების (ნავთის, ბენზინის, აცეტონის, საღებავის, შებოლილი თევზის, მეტროს სუნის) მიმართ გაძლიერებული ლტოლვა.

დიაგნოსტიკა

როდესაც სისხლის ანალიზი ანემიას აჩვენებს, ტარდება გამოკვლევა რკინაზე. ამ დროს ერითროციტების ზომა შემცირებულია, ფერი – მკრთალი, ნორმაზე ნაკლებია რკინა და ტრანსფერინი – რკინის გადამტანი ცილა.

რკინის დეფიციტის ყველაზე უტყუარი ნიშანია სისხლში ფერიტინის (რკინის შემნახველი ცილის) დონის კლება, თუმცა არის შემთხვევები, როდესაც ღვიძლის განსაზღვრული მდგომარეობის (ანთების, ინფექციის, კიბოს)  გამო ფერიტინის დონე ნორმალური ან მომატებულიც კია.

მკურნალობა

ვინაიდან რკინის დეფიციტის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი ჭარბი სისხლდენაა, მკურნალობის პირველი ნაბიჯია მისი წყაროს დადგენა და სისხლდენის შეჩერება. ქრონიკული სისხლდენის შემთხვევაში საკვებით მიღებული რკინა ვერ ანაზღაურებს მის დეფიციტს და საჭირო ხდება რკინის პრეპარატების მიღება.

სისხლდენის შეწყვეტის შემდეგაც კი რკინის დანამატებით ანემიის აღმოფხვრას 3-6 კვირა სჭირდება. ისინი მიიღება პერორალურად (დალევით), განავალს მუქად, ზოგჯერ შავად ღებავს და ხშირად ყაბზობასაც იწვევს. რკინის დანამატი საუკეთესოდ შეიწოვება საუზმემდე 30 წუთით ადრე C ვიტამინის შემცველ პროდუქტთან (მაგალითად, ფორთოხლის წვენთან) ან მის დანამატთან ერთად. სისხლის ნორმალური ფორმულის აღდგენის შემდეგ რკინის დანამატების მიღება კიდევ 6 თვე გრძელდება, რათა ორგანიზმის რეზერვები მთლიანად შეივსოს.

თუ ბვრი რკინაა საჭირო ან ავადმყოფი მის პერორალურად მიღებას ვერ იტანს, პრეპარატს ვენაში უსხამენ.

მკურნალობის შემდეგ პერიოდულად კონტროლდება სისხლში რკინის შემცველობა.

***

სისხლდენით გამოწვეული ანემია

სისხლდენით გამოწვეული ანემია ვითარდება, როდესაც ერითროციტების კარგვა მათ წარმოქმნას აღემატება. სისხლის კარგვისას სისხლძარღვები სწრაფად ივსება სისხლის მიმოქცევის გარეთ არსებული სითხით, რათა სისხლის მოცულობა და სისხლძარღვების სისავსე შენარჩუნდეს. შედეგად სისხლი ზავდება და მცირდება ჰემატოკრიტი (ერითროციტების წილი სისხლში). პასუხად ძვლის ტვინი იწყებს ერითროციტების გაძლიერებულ წარმოქმნას, რამაც შესაძლოა აღმოფხვრას ანემია, მაგრამ თუ სისხლდენა გაგრძელდა, შემცირდება ორგანიზმში არსებული რკინის მარაგი და ძვლის ტვინი ვეღარ წარმოქმნის საკმარის ერითროციტებს დაკარგული უჯრედების ჩასანაცვლებლად.

მწვავე სისხლდენა

მწვავე სისხლდენის სიმპტომები შესაძლოა თავიდანვე მძიმე ფორმით გამოვლინდეს,  განსაკუთრებით მაშინ, თუ ანემია სწრაფად ვითარდება ტრავმის, ოპერაციის, მშობიარობის ან სისხლძარღვის გახეთქვის გამო სისხლის უეცარი დაკარგვის შედეგად.

ბევრი სისხლის ერთბაშად დაკარგვისას მოსალოდნელია:

• არტერიული წნევის დაცემა, რადგან სისხლძარღვებში ცოტა სისხლი რჩება;
• ჟანგბადის მარაგის მკვეთრი შემცირება, რადგან ერითროციტების რაოდენობა სწრაფად იკლებს.

ორივე ამ პრობლემამ შესაძლოა ინფარქტი, ინსულტი და სიკვდილიც კი გამოიწვიოს. 

ქრონიკული სისხლდენა

გახანგრძლივებული, ქრონიკული სისხლდენა გაცილებით ხშირია. ცხვირიდან ან ბუასილის კვანძებიდან სისხლდენა შესამჩნევია, ხოლო შინაგანი სისხლდენა – წესისამებრ, ფარული. თუ სისხლის კარგვა დიდხანს გაგრძელდა, დროთა განმავლობაში დანაკარგი დიდ ოდენობას აღწევს.

სისხლის ქრონიკული კარგვა შესაძლოა გამოიწვიოს კუჭის ან წვრილი ნაწლავის წყლულებმა, მსხვილი ნაწლავის პოლიპებმა, კიბომ. ქრონიკული სისხლდენის სხვა მიზეზებია თირკმლის სიმსივნე, შარდის ბუშტის სიმსივნე. ჭარბი მენსტრუაცია სისხლის ქრონიკული დანაკარგის კიდევ ერთი მნიშვნელოვანი წყაროა.

სიმპტომები

სისხლის კარგვით გამოწვეული ანემიის სიმპტომები  იმაზეა დამოკიდებული, რამდენი სისხლი იკარგება და რამდენად სწრაფად.

როდესაც სისხლდენის ხანგრძლივობა რამდენიმე საათია, მისი მოცულობის მესამედის დაკარგვა შესაძლოა ფატალური აღმოჩნდეს. სისხლის სწრაფ კარგვას მოჰყვება ორთოსტატიკური ჰიპოტენზია – თავბრუხვევა მწოლიარე ადამიანის წამოჯდომისას ან წამოდგომისას.

როდესაც სისხლდენა რამდენიმე კვირას და უფრო მეტ ხანს გრძელდება, სისხლის მოცულობის ორი მესამედის დაკარგვამაც კი შესაძლოა მხოლოდ დაღლილობა და სისუსტე გამოიწვიოს, ხოლო თუ ადამიანი საკმარის სითხეს იღებს, შესაძლოა, სიმპტომები საერთოდ არ განვითარდეს.

კუჭიდან ან წვრილი ნაწლავიდან სისხლდენის შემთხვევაში განავალი კუპრისებრი ხდება. წითელი ან ყავისფერი შარდი თირკმელებიდან ან შარდის ბუშტიდან სისხლდენაზე მეტყველებს. კუჭის წყლულის დროს ავადმყოფი შესაძლოა მუცლის არეში დისკომფორტს გრძნობდეს.

დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

სისხლდენის წყაროს აღმოსაჩენად იკვლევენ განავალს და შარდს. შესაძლოა, საჭირო გახდეს გამოსახვითი (კტ, მრტ) ან ენდოსკოპიური კვლევა.

ძლიერი ან სწრაფი სისხლდენისას საჭიროა მისი წყაროს პოვნა და სისხლდენის შეჩერება. შესაძლოა, საჭირო გახდეს ერითროციტების გადასხმა.

მცირე ან ნელი სისხლდენისას ორგანიზმმა შესაძლოა მოასწროს ახალი ერითროციტების წარმოქმნა და სისხლდენის შეჩერების შემდეგ ანემია სისხლის გადასხმის გარეშეც განიკურნოს.

სისხლდენის შედეგად განვითარებული ანემიის სამკურნალოდ უმეტესად საჭიროა რკინის პრეპარატები. ისინი რამდენიმე თვის განმავლობაში მიიღება ტაბლეტების სახით. ზოგჯერ ვენიდანაც ისხმება.

 ***

ვიტამინდეფიციტური ანემია

ვიტამინდეფიციტური ანემია გამოწვეულია ვიტამინ B12-ის ან ფოლიუმის მჟავას დეფიციტით. ვიტამინების დეფიციტი ვითარდება, როდესაც რაციონი ამ ვიტამინებით ღარიბია ან საჭმლის მომნელებელი ტრაქტი მათ ვერ შეიწოვს.

ამავე ჯგუფს მიეკუთვნება პერნიციოზული ანემიაც, რომლის დროსაც ვიტამინის B12-ის შეწოვა დათრგუნულია ავტოიმუნური პროცესების გამო.

ფოლიუმის მჟავას დეფიციტი შესაძლოა გამოიწვიოს კიბოს სამკურნალოდ გამოყენებული მედიკამენტებმა.

სიმპტომები

ანემიის სიმპტომები (დაღლილობა, სისუსტე და სიფერმკრთალე) ნელა ვითარდება. ვიტამინ B12-ის დეფიციტმა შესაძლოა გამოიწვიოს ნევროლოგიური სიმპტომებიც: ჩხვლეტის შეგრძნება, მგრძნობელობის დაკარგვა, კუნთების სისუსტე. მძიმე დეფიციტის დროს მოსალოდნელია გონების დაბინდვა. ხანდაზმულებთან B12-ის დეფიციტით გამოწვეული ანემია შეცდომით შესაძლოა დემენციად მიიჩნიონ.

დიაგნოსტიკა

B12-დეფიციტურ ანემიას ვარაუდობენ, როდესაც მიკროსკოპით გამოკვლევისას სისხლის ნაცხში ჩანს დიდი (მაკროციტური) ერითროციტები და მრავალსეგმენტიანი  ნეიტროფილები (ლეიკოციტების ტიპი). შესაძლოა, შემცირებული იყოს ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების რაოდენობაც, განსაკუთრებით – ხანგრლივი ანემიის დროს. განისაზღვრება სისხლში ვიტამინ B12-ისა და ფოლიუმის მჟავას შემცველობა.

მკურნალობა

მკურნალობა გულისხმობს დეფიციტური ვიტამინის ჩანაცვლებას. ინიშნება B12-ის ინექციები, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც დეფიციტი მძიმეა ან გამოწვეულია მისი შეწოვის დარღვევით. თავდაპირველად ინექციები ყოველდღიურად ან ყოველკვირეულად კეთდება, ხოლო რამდენიმე კვირის შემდეგ, როდესაც სისხლში ვიტამინის დონე ნორმას დაუბრუნდება – თვეში ერთხელ. ვიტამინ B12-ის ყოველდღიური მიღება შეიძლება ცხვირის სპრეის, ენის ქვეშ დასადები ან დასალევი ტაბლეტების სახით. ზოგს შესაძლოა მთელი სიცოცხლე დასჭირდეს მისი მიღება.

ფოლიუმის მჟავა მიიღება დღეში ერთხელ, ტაბლეტის სახით.

***

ქრონიკული დაავადებით გამოწვეული ანემია

ზოგიერთი ქრონიკული დაავადების დროს ანთებითი პროცესი აფერხებს ერითროციტების გამომუშავებას ან ამცირებს მათი სიცოცხლის ხანგრძლივობას.

ქრონიკულია დაავადება, რომელიც გრძელდება სამ თვეზე მეტხანს. ქრონიკული დაავადებები მთელ მსოფლიოში ანემიის განვითარების მეორე მიზეზია.

ქრონიკული დაავადებები ანემიას განსაკუთრებით ხშირად იწვევს ხანდაზმულებთან. ესენია ინფექციები, ავტოიმუნური დარღვევები (უმეტესად – რევმატოიდული ართრიტი), თირკმლის დაავადებები და კიბო.

არსებობს ქრონიკული დაავადების დროს ანემიის განვითარების სამი მექანიზმი:

• ითრგუნება ძვლის ტვინში ერითროციტების წარმოქმნა;
• მცირდება ერითროციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობა;
• ხელი ეშლება ორგანიზმის მიერ რკინის შეწოვასა და ათვისებას.

ანემია ნელ-ნელა ვითარდება და მხოლოდ გარკვეული ხნის შემდეგ მჟღავნდება. ის ან უსიმპტომოდ მიმდინარეობს, ან მსუბუქ სიმპტომებს იწვევს. სიმპტომებიც (დაღლილობა, სისუსტე, სიფერმკრთალე) ხშირად ანემიის გამომწვევი დაავადების შედეგია და არა თავად ანემიის.

ქრონიკული დაავადებით გამოწვეული ანემიის დიაგნოსტიკისთვის სპეციფიკური ლაბორატორიული ტესტები არ არსებობს, ამიტომ გამოკვლევებით გამორიცხავენ ანემიის სხვა მიზეზებს.

მკურნალობა

მკურნალობენ ანემიის გამომწვევ დაავადებას. თუ ანემია მკურნალობას არ დაემორჩილა, შეიძლება დაინიშნოს ერითროპოეტინი ან დარბეპოეტინი – მედიკამენტები, რომლებიც ძვლის ტვინში ერითროციტების წარმოქმნას ასტიმულირებს. ინიშნება რკინის დანამატებიც. როდესაც რკინის მარაგი არაადეკვატურია, ერითროციტების წარმოქმნის მასტიმულირებელი საშუალებები უეფექტოა. იშვიათად, როდესაც ანემია ძლიერ არის გამოხატული, შესაძლოა, სისხლიც გადაუსხან.

 ***

აპლაზიური ანემია

აპლაზიური ანემია ძვლის ტვინის უკმარისობაა. ამ დროს დაზიანებულია ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედები, რაც სისხლში ერითროციტების, ლეიკოციტებისა და თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებას განაპირობებს, თუმცა შესაძლოა, მხოლოდ  ერითროციტების წარმოქმნა იყოს დარღვეული.

აპლაზიური ანემიის გამომწვევი ფაქტორებია:

• ვირუსული ინფექციები (პარვოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, ციტომეგალოვირუსი);
• რადიაცია;
• ტოქსინები (ბენზოლი, არაორგანული დარიშხანი);
• ქიმიოთერაპიული და სხვა პრეპარატები, მაგალითად, ქლორამფენიკოლი (იგივე ლევომიცეტინი), ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებები, კრუნჩხვის საწინააღმდეგო მედიკამენტები, პენიცილამინი;
• ორსულობა;
• ჰეპატიტები;
• გენეტიკური მუტაციით განპირობებული ისეთი დარღვევები, რომლებიც ძვლის ტვინის უკმარისობას იწვევს.

შემთხვევათა ნახევარში აპლაზიური ანემიის მიზეზის დადგენა შეუძლებელია. ასეთ ანემიას იდიოპათიურს უწოდებენ. ვარაუდობენ, რომ მას იწვევს ავტოიმუნური დარღვევა, რომლის დროსაც იმუნური სისტემა ძვლის ტვინის ღეროვან უჯრედებს თრგუნავს.

სიმპტომები

აპლაზიური ანემიის სიმპტომები, წესისამებრ, ნელ-ნელა, ვირუსის, მედიკამენტის ან ტოქსინის ზემოქმედებიდან კვირების ან თვეების განმავლობაში ვითარდება. ანემია იწვევს დაღლილობას, სისუსტეს და სიფერმკრთალეს. ლეიკოპენიის – სისხლის თეთრი უჯრედების რაოდენობის შემცირების – გამო იმატებს ინფექციებისადმი ორგანიზმის მგრძნობელობა, ხოლო თრომბოციტების კლება მსუბუქ სისხლჩაქცევებს და სისხლდენას განაპირობებს.

დიაგნოსტიკა

ანემიის სიმპტომების გამოვლენისას ტარდება სისხლის ანალიზები. თუ აღმოჩნდა, რომ სისხლის ყველა უჯრედის რაოდენობა შემცირებულია, იკვლევენ ძვლის ტვინს. თუ უჯრედების რაოდენობის მკვეთრი კლება ამ გამოკვლევამაც დაადატურა, ისმება აპლაზიური ანემიის დიაგნოზი.

მკურნალობა

სასწრაფო მკურნალობის გარეშე მძიმე აპლაზიური ანემია შესაძლოა ლეტალური შედეგით დასრულდეს. ერითროციტების, თრომბოციტებისა და ზრდის ფაქტორების გადასხმამ შესაძლოა დროებით გაზარდოს სისხლის უჯრედების რაოდენობა.

ღეროვანი უჯრედების გადანერგვით შესაძლებელია აპლაზიური ანემიისგან განკურნება, განსაკუთრებით მაშინ, თუ პაციენტი ახალგაზრდაა. ღეროვანი უჯრედების დონორი უმეტესად და ან ძმაა. თუ ტრანსპლანტაცია შეუძლებელია, ავადმყოფს აძლევენ ანტითიმოციტურ გლობულინს და ციკლოსპორინს, რათა დათრგუნონ იმუნური სისტემა და ძვლის ტვინის ღეროვან უჯრედებს რეგენერაციის საშუალება მისცენ.

 ***

ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია

ავტოიმუნურ ჰემოლიზურ ანემიას უწოდებენ იმუნური სისტემის ფუნქციის მოშლით მიმდინარე დაავადებას, რომელიც ავტოანტისხეულების წარმოქმნას იწვევს. ეს ანტისხეულები ერითროციტებს უცხოდ აღიქვამენ და თავს ესხმიან.

ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია შეიძლება ნებისმიერ ასაკში განვითარდეს. უმეტესად ემართებათ ქალებს. იწვევს სისტემური წითელი მგლურა, ლიმფომა, ზოგიერთი მედიკამენტი, მაგალითად, პენიცილინი. შემთხვევათა თითქმის ნახევარში მიზეზის დადგენა შეუძლებელია (იდიოპათიური ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია).

ავტოანტისხეულები ერითროციტებს ზოგჯერ სწრაფად ანადგურებს, ზოგჯერ კი ნელა. თუ ჰემოლიზი ვირუსით არის გამოწვეული, გარკვეული ხნის შემდეგ ერითროციტების დაშლა შესაძლოა შეწყდეს, სხვა შემთხვევაში კი პროცესი გრძელდება და ქრონიკულდება.

არსებობს ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის ორი ძირითადი ტიპი:

• თბილი ანტისხეულებით გამოწვეული – ავტოანტისხეულები ერითროციტებს უკავშირდება და ანადგურებს, როდესაც სხეულის ტემპერატურა ნორმალურია;
• ცივი ანტისხეულებით გამოწვეული (ცივი აგლუტინინის დაავადება) – ავტოანტისხეულები აქტიურდება და ერითროციტებს თავს ესხმის მხოლოდ მაშინ, როდესაც სხეულის ტემპერატურა ნორმაზე დაბალია.

ცივი ჰემოლიზური ანემიის ერთ-ერთი იშვიათი ტიპია დონატ-ლანდშტაინერის სინდრომი, იგივე პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურია  ან ცივი აგლუტინინებით გამოწვეული ჰემოლიზური ანემია, რომლის დროსაც ერითროციტები ნადგურდება სიცივის ზემოქმედებით, თუნდაც სხეულის მცირე უბანზე, მაგალითად, მაშინ, როდესაც ადამიანი სვამს ცივ წყალს ან ხელებს ცივი წყლით იბანს. სიცივეზე ანტისხეული ერითროციტს უკავშირდება და სითბოში მოხვედრისას არტერიებსა და ვენებში იშლება. ეს სინდრომი უმეტესად ვლინდება ვირუსული დაავადების შემდეგ, ზოგჯერ –  ჯანმრთელ პირებთან ან სიფილისით დაავადებულებთან. მისი განვითარების სიმძიმე და სიჩქარე ინდივიდუალურია.

სიმპტომები

ზოგიერთ ავადმყოფს სიმპტომები არ აქვს, განსაკუთრებით მაშინ, როდესაც ანემია მსუბუქია და ნელ-ნელა ვითარდება. სხვებს აღენიშნებათ ანემიის ტიპობრივი ნიშნები: დაღლილობა, სისუსტე და სიფერმკრთალე, განსაკუთრებით – დაავადების მძიმე ან სწრაფი მიმდინარეობისას.

ერითროციტების ძლიერმა ან სწრაფმა დაშლამ შესაძლოა გამოიწვიოს კანისა და სკლერების გაყვითლება, ცხელება, გულმკერდის ტკივილი, სისუსტე, ქოშინი, გულის უკმარისობა და სიკვდილიც კი. როდესაც ერითროციტების დაშლა რამდენიმე თვის განმავლობაში გრძელდება, შესაძლოა, ელენთა გადიდდეს და მუცლის სისავსის შეგრძნება და დისკომფორტი გამოიწვიოს.

ცივი ანტისხეულებით გამოწვეული ჰემოლიზური ანემიის მქონე პაციენტებს შესაძლოა ხელ-ფეხი ცივი ან მოლურჯო ჰქონდეთ.

თუ ავტოიმუნური ჰემოლიზური ანემიის მიზეზი სხვა დაავადებაა, შესაძლოა, კლინიკურ სურათში ლიმფური კვანძების გადიდება, ცხელება ან სხვა სიმპტომი დომინირებდეს.

პაროქსიზმული ცივი ჰემოგლობინურიის მქონე ავადმყოფები შესაძლოა უჩიოდნენ ზურგისა და ფეხების ძლიერ ტკივილს, თავის ტკივილს, ღებინებას, დიარეას, შარდი მუქი ყავისფერი ჰქონდეთ.

დიაგნოსტიკა

თუ სისხლში აღმოჩნდა ნორმაზე მეტი რეტიკულოციტი – მოუმწიფებელი ერითროციტი, ჰემოლიზს ვარაუდობენ. გარდა ამისა, შესაძლოა, სისხლში მომატებული იყოს ერითროციტების დაშლის შედეგად წარმოქმნილი ბილირუბინი, ხოლო ჰაპტოგლობინი – დაკლებული (ეს ცილა იკავშირებს დაშლილი ერითროციტებიდან გამოთავისუფლებულ ჰემოგლობინს).

დიაგნოზს ადასტურებს სისხლში განსაზღვრული ტიპის ანტისხეულების მომატება.

მკურნალობა

ერითროციტების ძლიერი დესტრუქციის დროს საჭიროა სისხლის გადასხმა, თუმცა ის არ აღმოფხვრის ანემიის მიზეზს და მდგომარეობას მხოლოდ დროებით აუმჯობესებს.

თბილი ანტისხეულებით გამოწვეული ჰემოლიზური ანემიის სამკურნალოდ პირველი არჩევანია  კორტიკოსტეროიდი (მაგალითად, პრედნიზონი). მკურნალობა იწყება დიდი დოზებით. შემდეგ დოზას თანდათან ამცირებენ. როდესაც დაავადება კორტიკოსტეროიდებზე არ რეაგირებს ან ვითარდება ძლიერი თანამოვლენები, იყენებენ რიტუქსიმაბს ან ამოკვეთენ ელენთას (სპლენექტომია). სწორედ ელენთაა ის ძირითადი ადგილი, სადაც ანტისხეულებით დაფარული ერითროციტები ნადგურდება. თუ ერითროციტების დაშლა ელენთის ამოკვეთის შემდეგაც გაგრძელდა ან სპლენექტომიის ჩატარება შეუძლებელია, იყენებენ  იმუნიტეტის დამთრგუნველ საშუალებებს, მაგალითად, ციკლოსპორინს.

ცივი ანტისხეულებით გამოწვეული ჰემოლიზური ანემიის დროს პაციენტმა თვი უნდა არიდოს სიმპტომების გამომწვევ ფაქტორებს. თუ ანემია მეორეულია, მკურნალობენ ძირითად დაავადებას, მაგალითად, ლიმფომას. მძიმე შემთხვევებში ტარდება პლაზმაფერეზი, რითაც სისხლს ანემიის გამომწვევი ანტისხეულებისგან წმენდენ.

*** 

G6PD-ს დეფიციტი

გლუკოზა-6-ფოსფატდეჰიდროგენაზის (G6PD) დეფიციტი არის მემკვიდრეობითი გენეტიკური დარღვევა, რომელსაც შეუძლია გამოიწვიოს ჰემოლიზი (ერითროციტების დაშლა) მწვავე დაავადების ან განსაზღვრული მედიკამენტის გამოყენების შემდეგ.

G6PD არის ფერმენტი, რომელიც იცავს ჰემოგლობინს ინფექციებით, მედიკამენტებით ან სხვა ნივთიერებებით გამოწვეული დაზიანებისგან. G6PD-ს დეფიციტის მქონე ადამიანები მემკვიდრეობით იღებენ დეფექტურ გენს, რომელიც პასუხისმგებელია G6PD-ს გამომუშავებაზე. G6PD-ს დეფიციტი დაკავშირებულია X-ქრომოსომასთან, ამიტომ ეს დარღვევა უმეტესად კაცებთან ვლინდება, ქალები კი  დეფექტური გენის მატარებლები არიან.

როდესაც G6PD დეფიციტის მქონე ადამიანებს ხვდებათ ვირუსული ან ბაქტერიული ინფექცია ან აქვთ დიაბეტური კეტოაციდოზი, მათი ერითროციტები სწრაფად იშლება. თუმცა ჰემოლიზური კრიზი – სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების ეპიზოდები – თავისთავად სრულდება.

ერითროციტების დაშლა შესაძლოა გამოიწვიოს  პრიმაკინის, სალიცილატების, სულფანილამიდების, ნიტროფურანების, ფენაცეტინის, ნაფტალინის, K ვიტამინის ზოგიერთი წარმოებულის, დაფსონის, ფენაზოპირიდინის, ნალიდიქსის მჟავას, მეთილენის ლურჯის და ზოგიერთ შემთხვევაში ცერცვის გამოყენებამ.

სიმპტომები

სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის ეპიზოდები უმეტესად მსუბუქია და არ იწვევს სიმპტომებს. როდესაც დეფიციტი ძლიერია, ვითარდება კანისა და სკლერების სიყვითლე, დაღლილობა, ქოშინი, მუქდება შარდი, ზოგი ავადმყოფი უჩივის ზურგისა და მუცლის ტკივილს.

დიაგნოსტიკა

G6PD-ს დეფიციტს ეჭვობენ, თუ ინფექციური დაავადების დროს ან წამლის მიღების შემდეგ სიყვითლე განვითარდა. ამ შემთხვევაში იკვლევენ სისხლს ჰემოლიზის გამოსავლენად. საჭიროებისამებრ, ზომავენ ერითროციტებში ფერმენტ G6PD-ს ჰემოლიზის დროს და ჰემოლიზის შეწყვეტის შემდეგ. პირებს, რომლებსაც აქვთ G6PD-ს დეფიციტის განვითარების ალბათობა, უტარდებათ სკრინინგული ტესტები.

მკურნალობა

ხშირად მკურნალობა არ არის საჭირო. პაციენტი უნდა დაელოდოს ერითროციტების რაოდენობის აღდგენას. თუ ჰემოლიზის ეპიზოდი მძიმეა, შესაძლოა, დასჭირდეს ჰოსპიტალიზაცია ჟანგბადის ან ინტრავენური სითხის მისაღებად. ზოგჯერ საჭიროა სისხლის გადასხმა.

პაციენტმა უნდა შეწყვიტოს ნებისმიერი იმ წამლის ან ნივთიერების მიღება, რომელსაც ჰემოლიზის გამოწვევა შეუძლია.

 ***         

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია

ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება ჰემოგლობინის მემკვიდრეობითი გენეტიკური პათოლოგიაა. მისთვის დამახასიათებელია ნამგლისებრი (ნახევარმთვარის) ფორმის ერითროციტების არსებობა და ქრონიკული სისხლნაკლებობა, რომელიც გამოწვეულია ერითროციტების გაძლიერებული დაშლით.  ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების დროს ყოველთვის აღინიშნება გარკვეული ხარისხის ანემია, ამიტომ მას პირდაპირ ნამგლისებრუჯრედოვან ანემიად მოიხესნიებენ.

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია ვითარდება, თუ ადამიანმა ორივე მშობლისგან მიიღო მისი გამომწვევი გენები.

ჰემოგლობინის პათოლოგიურ ფორმას, რომელიც ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების დროს წარმოიქმნება, შ ჰემოგლობინი ეწოდება. როდესაც სისხლის წითელ უჯრედში ბევრია შ-ჰემოგლობინი, ის ნამგლისებრ ფორმას იღებს და ხისტდება. თუმცა ყველა ერთროციტი არ იცვლის ფორმას. ფორმაშეცვლილი ერითროციტების რაოდენობა იმატებს ინფექციის ან სისხლში ჟანგბადის დონის დაქვეითების დროს.

ნორმალურ ერითროციტს ბლითის (დონატის) ფორმა აქვს და ძალიან მოქნილია, ნამგლისებრი უჯრედები კი მყიფეა, ადვილად იშლება. სიხისტის გამო უჭირს კაპილარებში გადაადგილება, გროვდება, ბლოკავს სისხლის ნაკადს და ხელს უშლის ქსოვილებამდე ჟანგბადის მიტანას. შედეგად თანდათან ზიანდება ელენთა, თირკმელები, ტვინი, ძვლები და სხვა ორგანოები, ვითარდება თირკმლის, გულის უკმარისობა.

სიმპტომები

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია დაღლილობით, სისუსტით და სიფერმკრთალით გამოვლინდება. შესაძლოა, განვითარდეს კანისა და სკლერების მსუბუქი სიყვითლეც. ზოგიერთ ავადმყოფს აქვს სხვა სიმპტომებიც, რომლებიც ზოგჯერ იმდენად ძლიერია, რომ  უნარშეზღუდულობას და ადრეულ სიკვდილსაც კი იწვევს.

ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების ერთი გენის არსებობისას ერითროციტები არ არის მყიფე, მაგრამ აღწერილია შემთხვევები, როდესაც ასეთი გენის მატარებელი უეცრად მოკვდა ინტენსიური დატვირთვისას განვითარებული ძლიერი დეჰიდრატაციის გამო. ასეთ ადამიანებს მომატებული აქვთ თირკმელების ქრონიკული დაავადებისა და ფილტვის ემბოლიის რისკი. იშვიათად შარდში სისხლიც ერევათ.

კრიზი

ნებისმიერმა ფაქტორმა, რომელიც ამცირებს სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას (ენერგიული ვარჯიში, მთაზე ასვლა, დიდ სიმაღლეზე ფრენა საკმარისი ჟანგბადის გარეშე, ავადმყოფობა), შესაძლოა გამოიწვიოს ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზი: ორგანოს ტკივილი მიკროცირკულაციის დარღვევის გამო, მუცლის ან კიდურების გრძელი ძვლების ტკივილი, ცხელება, ქოშინი, ღებინება.

ასევე მოსალოდნელია:

* აპლაზიური კრიზი: ზოგიერთი ვირუსული ინფექციის დროს წყდება ძვლის ტვინში ერითროციტების გამომუშავება;

* მწვავე გულმკერდის სინდრომი: გამოწვეულია ფილტვებში კაპილარების ბლოკირებით, უმთავრესად ემართებათ ბავშვებს;

* ელენთასა ან ღვიძლში ბევრი მკვდარი ერითროციტის დაგროვება, ელენთის ან ღვიძლის სწრაფი გადიდება.

გართულებები

ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების მქონე პირთა უმეტესობას ბავშვობაში ელენთა უდიდდება, მოზარდი ასაკისთვის კი ის იმდენად დაზიანებულია, რომ აღარ ფუნქციობს. ასეთ ადამიანებს ადვილად ემართებათ პნევმოკოკური პნევმონია და სხვა ინფექციები. ვირუსულმა ინფექციამ შესაძლოა შეამციროს ერითროციტების წარმოქმნა, რაც ანემიას უფრო მეტად ამძიმებს. ღვიძლი უფრო და უფრო დიდდება, დაშლილი ერითროციტების პიგმენტისგან წარმოიქმნება ნაღვლის კენჭები. გული ფართოვდება, ვითარდება მისი უკმარისობა. ხშირია შუილი. ბავშვებს ხშირად აქვთ შედარებით მოკლე ტანი, მაგრამ გრძელი კიდურები და თითები. ძვლის ტვინში მომხდარმა ცვლილებებმა შესაძლოა გამოიწვიოს ძვლების ტკივილი, სახსრების ტკივილის ეპიზოდები ცხელებითურთ, ბარძაყის სახსარი შესაძლოა ისე დაზიანდეს, რომ საჭირო გახდეს მისი გამოცვლა.

კანში მიკროცირკულაციის დარღვევამ შესაძლოა გამოიწვიოს წყლულები ფეხებზე, ახალგაზრდა მამაკაცებს განუვითარდეთ მუდმივი, მტკივნეული ერექცია, რის შედეგადაც ასო ზიანდება და ერექციის უნარს კარგავს. სისხლძარღვების დაბლოკვამ შესაძლოა გამოიწვიოს ინსულტი, ხანდაზმულებს გაუუარესდეთ ფილტვებისა და თირკმელების ფუნქციები.

დიაგნოსტიკა

ნაცხის მიკროსკოპით დათვალიერებისას ჩანს ნამგლისბრი ფორმის ერითროციტები და მათი დაშლილი ფრაგმენტები. ტარდება ჰემოგლობინის ელექტროფორეზიც – ელექტრული დენის დახმარებით  გამოიყოფა ჰემოგლობინის სხვადასხვა ტიპი, რაც აადვილებს პათოლოგიური ჰემოგლობინის გამოვლენას.

კონკრეტული სიმპტომების არსებობისას შესაძლოა ჩატარდეს დამატებითი გამოკვლევები.

სისხლის ანალიზები უტარდებათ ამ დარღვევის მქონე პირთა ნათესავებს. შესაძლებელია ნაყოფის სკრინინგი მუცლადყოფნის ადრეულ პერიოდში.

მკურნალობა

მკურნალობის მიზანია კრიზების პრევენცია და აღმოფხვრა, ანემიის კონტროლი, სიმპტომების შემსუბუქება. ღეროვანი უჯრედების ტრანსპლანტაციამ შესაძლოა განკურნოს ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება, თუმცა პაციენტს მთელი სიცოცხლე მოუწევს იმუნური სისტემის დამთრგუნველი მედიკამენტების მიღება.

კრიზის პრევენციის მიზნით ავადმყოფი უნდა ერიდოს აქტივობებს, რომლებიც ამცირებს სისხლში ჟანგბადის რაოდენობას და უმნიშვნელო დაავადების, მაგალითად,  ვირუსული ინფექციის დროსაც კი მიმართოს სასწრაფო დახმარებას, გარდა ამისა, ჩაიტაროს პნევმოკოკური და მენინგოკოკური ინფექციების, გრიპის საწინააღმდეგო აცრები. 4 თვიდან 6 წლამდე ასაკის ბავშვებს ასმევენ პენიცილინს. არსებობს კრიზის პრევენციისთვის განკუთვნილი წამლებიც.

ანემიის მართვის მიზნით ზოგჯერ პაციენტს აძლევენ ფოლიუმის მჟავას, უსხამენ სისხლს.

ნამგლისებრუჯრედოვანი კრიზის დროს პაციენტს ასუნთქებენ ჟანგბადს, აძლევენ ტკივილგამაყუჩებლებს, უსხამენ სითხეს. მწვავე ანემიის შემთხვევაში უსხამენ სისხლს, აწვდიან  ჟანგბადს, რათა თავიდან აიცილონ ინსულტი, ინფარქტი. მკურნალობენ კრიზის გამომწვევ მდგომარეობებს, მაგალითად, ინფექციას.

*** 

თალასემია

თალასემია მემკვიდრეობითი დარღვევაა, რომელსაც ჰემოგლობინის წარმომქნელი ამინმჟავების ცვლილება იწვევს.

ჰემოგლობინი ორი წყვილი გლობინის ჯაჭვისგან შედგება. ზრდასრულ ადამიანს აქვს თითო წყვილი ალფა და ბეტა ჯაჭვი. ზოგჯერ ერთი ან მეტი ჯაჭვი პათოლოგიურია. იმის მიხედვით, რომელი ჯაჭვია დაზიანებული, განასხვავებენ ალფა-თალასემიას და ბეტა თალასემიას.

სიმპტომები

სიმძიმის მიხედვით გამოყოფენ თალასემიის მცირე, ზომიერ და დიდ ფორმებს.

მცირე ალფა-თალასემიისა და მცირე ბეტა-თალასემიის დროს ვითარდება მსუბუქი ანემია სიმპტომების გარეშე.

დიდი ალფა-თალასემიის დროს ანემიის სიმპტომები ზომიერად ან მძიმედ არის გამოხატული. აღინიშნება დაღლილობა, ქოშინი, სიფერმკრთალე და ელენთის გადიდება, რაც იწვევს მუცლის სისავსის შეგრძნებას და დისკომფორტს.

დიდი ბეტა-თალასემიის (კულის ანემია) დროს ანემიის სიმპტომები, დაღლილობა, სისუსტე და ქოშინი, მკაფიოდ არის გამოხატული. გარდა ამისა, შესაძლოა განვითარდეს კანისა და სკლერების სიყვითლე, წყლულები კანზე, კენჭები ნაღვლის ბუშტში, ელენთის გადიდება. ზედმეტად აქტიურმა ძვლის ტვინმა შესაძლოა გამოიწვიოს ზოგიერთი ძვლის, განსაკუთრებით – თავის ქალასა და სახის ძვლების, გასქელება და გაფართოება. კიდურების გრძელი ძვლები შესაძლოა დასუსტდეს და მსხვრევადი გახდეს. ამ ანემიის მქონე ბავშვები ზოგჯერ ჩვეულებრივზე ნელა იზრდებიან და პუბერტატსაც გვიან აღწიევენ. რკინის აბსორბციის მომატებისა და სისხლის ხშირი გადასხმის გამო შესაძლოა, რკინა ჭარბად დაგროვდეს გულის კუნთში, გამოიწვიოს  გულის უკმარისობა და ადრეული სიკვდილი.

დიაგნოსტიკა

სისხლის ნაცხში ერითროციტების დამახასიათებელ დარღვევებს აღმოაჩენენ, ტარდება  ჰემოგლობინის ელექტროფორეზიც, თუმცა დიაგნოზი ეფუძნება ჰემოგლობინის სპეციალურ ტესტებს და მემკვიდრეობითი პატერნების განსაზღვრას.

თალასემიის გამოსავლენად გენეტიკური ტესტირება შეიძლება დაბადებამდეც ჩატარდეს.

მკურნალობა

ზოგჯერ საჭიროა სისხლის გადასხმა, ელენთის ამოკვეთა ან ქელატური თერაპია – სპეციალური წამლებით ორგანიზმიდან ჭარბი რკინის გამოდევნა. ზოგიერთ პაციენტს, რომელსაც თალასემიის მძიმე ფორმა აქვს, შესაძლოა, ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა დასჭირდეს. მსუბუქი თალასემიის მქონე პირთა უმეტესობას მკურნალობა არ სჭირდება.

 ***

C, S-C და E ჰემოგლობინის დაავადებები

C, S-C და E ჰემოგლობინის დაავადებები გენური მუტაციით განპირობებული მემკვიდრეობითი დაავადებებია, რომელთა დროსაც ზიანდება ჰემოგლობინი, ფორმას იცვლის, ერთად გროვდება და შედარებით სწრაფად იშლება ერითროციტები.

C ჰემოგლობინის დაავადება უმეტესად შავკანიანებთან გვხვდება. მისი განვითარებისთვის ადამიანმა პათოლოგიური გენი ორივე მშობლისგან უნდა მიიღოს. დაავადება სიმპტომებით ღარიბია. ანემია სხვადასხვა სიმძიმისაა. ზოგიერთი პაციენტი, უმეტესად – ბავშვები, უჩივის მუცლისა და სახსრების პერიოდულ ტკივილს, აღენიშნება ელენთის გადიდება და მსუბუქი სიყვითლე, მაგრამ, ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიისგან განსხვავებით, მძიმე კრიზები არ აქვს. დაავადება რთულდება ნაღვლის ბუშტში კენჭების წარმოქმნით.

S-C ჰემოგლობინის დაავადება გვხვდება პირებთან, რომლებსაც აქვთ ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის გამომწვევი გენის ერთი ასლი და C ჰემოგლობინის დაავადების გამომწვევი გენის ერთი ასლი. S-C ჰემოგლობინის დაავადება უფრო ხშირია, ვიდრე C ჰემოგლობინისა და სიმპტომებით ნამგლისებრუჯრედოვან ანემიას ჰგავს, მაგრამ უფრო მსუბუქია. ზოგიერთ პაციენტთან იწვევს სისხლიან შარდს, ელენთის გადიდებას, ბადურაში სისხლდენას, მენჯ-ბარძაყის სახსრის დაზიანებას.

E ჰემოგლობინის დაავადება იწვევს მსუბუქ ანემიას, მაგრამ მისთვის არ არის დამახასიათებელი არცერთი სხვა სიმპტომი, რომელიც გვხვდება ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიისა და C ჰემოგლობინის დაავადების დროს.

დიაგნოსტიკა და მკურნალობა

სისხლის ნაცხში ჩანს ფორმაშეცვლილი ერითროციტები. ტარდება ჰემოგლობინის ელექტროფორეზიც.

C ჰემოგლობინის დაავადების მქონე პირებს იშვიათად შესაძლოა სისხლის გადასხმა დასჭირდეთ.

S-C ჰემოგლობინის დაავადების მკურნალობა ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის მკურნალობას ჰგავს. E ჰემოგლობინის დაავადების მქონეთა უმეტესობას მკურნალობა არ სჭირდება. მძიმე შემთხვევაში შესაძლოა საჭირო გახდეს სისხლის რეგულარული გადასხმა ან ელენთის ამოკვეთა.

მოამზადა მარი აშუღაშვილმა