ფეოქრომოციტომა და ორსულობა

ორსულობით გამოწვეული ჰიპერტენზიული დაავადება საკმაოდ გავრცელებულია, ყველაზე ხშირად კი მის ერთ-ერთ მძიმე ფორმას – პრეეკლამფსიას ვხვდებით. უეცრად განვითარებულმა პათოლოგიურმა მდგომარეობამ შეიძლება ავნოს როგორც დედას, ისე ნაყოფსაც, მისგან თავის დაღწევის ერთადერთი გზა კი ნაყოფისა და პლაცენტის დაბადებაა.

რა არის

ფეოქრომოციტომა ნეიროენდოკრინული სიმსივნეა, რომელიც თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვან შრეში წარმოიქმნება და სტრესის ჰორმონების, ნორეპინეფრინისა და ეპინეფრინის, ჭარბ გამოყოფას იწვევს. ის იშვიათია ორსულობის დროს – 54 000 ორსულიდან ერთთან აღირიცხება.

ფეოქრომოციტომის ანტენატალურად დიაგნოსტირება რთულია, რადგან სიმპტომებით ძალიან ჰგავს პრეეკლამფსიას და მასთან ასოცირებულ პათოლოგიურ მდგომარეობებს, ამიტომ მისი მართვა დიდი გამოწვევაა ექიმისთვის.

ზუსტი დიაგნოზის არარსებობამ და მკურნალობის დაგვიანებამ შესაძლოა დედისა და ნაყოფის სიცოცხლისთვის საშიშ მდგომარეობამდე მიგვიყვანოს. ამასთან, ფეოქრომოციტომა სიმსივნური წარმონაქმნის მოცილებით იკურნება. ანტენატალურ პერიოდში მისი ზუსტი და დროული იდენტიფიცირება და სათანადო მენეჯმენტი დედისა და ნაყოფის სიკვდილიანობას ამცირებს.

როგორ მიმდინარეობს

ნებაზე მიშვებული მაღალი არტერიული წნევა დედასა და ნაყოფს ერთნაირად უქმნის საფრთხეს. ის იწვევს ორსულობის ისეთ გართულებებს, როგორიცაა ნაყოფის ზრდის შეფერხება, პლაცენტური უკმარისობა, ნაყოფსა და დედას შორის სისხლის მიმოქცევის მოშლა, ნაყოფის საშვილოსნოსშიდა სიკვდილი, დედის მხრივ – გულყრა, ქალასშიდა სისხლჩაქცევა, პოლიორგანული უკმარისობა, დედის სიკვდილი.

ზოგად სიმპტომებს მიეკუთვნება:

* მაღალი არტერიული (როგორც სისტოლური, ასევე დიასტოლური) წნევა;

* ორთოსტატიკური ჰიპოტენზია;

* ტაქიკარდია;

* პანიკური შეტევები;

* სიფითრე;

* ჭარბი ოფლიანობა;

* თავის ტკივილი;

* წონის კარგვა;

* სისხლში გლუკოზისა და თავისუფალი ცხიმოვანი მჟავების მომატება.

მიუხედავად ფეოქრომოციტომის იშვიათობისა, დროული დიაგნოსტირებისა და მკურნალობის გარეშე ფეოქრომოციტომა წარმოშობს როგორც დედის, ისე ნაყოფის სიკვდილის მაღალ რისკს – ალბათობა დაახლოებით 58%-ს აღწევს.

სიმსივნის გამშვები მექანიზმის როლი ორსულობის დროს შეიძლება მრავალმა ფაქტორმა შეასრულოს: საშვილოსნოს ზრდამ, ნაყოფის მოძრაობითმა აქტივობამ, მუცლის ღრუში წნევის მატებამ, საშვილოსნოს შეკუმშვებმა და სხვ. 

მოქმედების მექანიზმი

სტრესის ჰორმონების (უმთავრესად – ნორეპინეფრინის, ეპინეფრინის, შედარებით ნაკლებად – დოფამინის) ჭარბი გამოყოფა (სხვანაირად ამ ჰორმონებს კატექოლამინებს უწოდებენ) გულსა და სისხლძარღვებში არსებული შესაბამისი რეცეპტორების სტიმულაციას იწვევს. შედეგად გული და სისხლძარღვები ძლიერად იკუმშება, იმატებს როგორც სისტოლური, ისე დიასტოლური წნევა.

თირკმელზედა ჯირკვლის ტვინოვანი შრე მდიდარია სისხლძარღვებით. მის მიერ გამოყოფილი კატექოლამინები პირდაპირ სისხლში ხვდება და სამიზნე ორგანოებზე (უპირატესად – სისხლძარღვებსა და გულის კუნთზე) მყისიერ და უძლიერეს გავლენას ახდენს. მართალია, ნორმაში მათ მოკლე სასიცოცხლო ციკლი აქვთ და მალე იშლებიან, მაგრამ ფეოქრომოციტომის დროს, როცა ჯირკვალი სიმსივნურად გადაგვარდება, იზრდება და უფრო მეტ ჰორმონს გამოიმუშავებს, სამიზნე ქსოვილებზე კატექოლამინების გავლენა დიდხანს გრძელდება, რაც უდევს კიდეც საფუძვლად დაავადებას და მის სიმპტომებს.

როგორ სვამენ დიაგნოზს

ორსულობა უმეტესად ისეთ ასაკში დგება, როდესაც არტერიული წნევის მატების გამო სიფხიზლე უნდა გამოვიჩინოთ.

ყველაზე მნიშვნელოვანია დიფერენციალური დიაგნოსტიკა კლინიკური ნიშნების მიხედვით. ორსულობით განპირობებულ ჰიპერტენზიულ მდგომარეობებს არ ახასიათებს ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ოფლიანობა, სიფითრე, სისხლში შაქრის მაღალი შემცველობა, პულსისა და არტერიული წნევის პაროქსიზმული (უეცარი) ცვლილებები (პულსი აღემატება 130 დარტყმას წუთში; სისტოლური არტერიული წნევა – 200 მმ ვწყ სვ-ს).

ამის შემდეგ დიაგნოზი უნდა დადასტურდეს კატექოლამინების დონის ან მათი დაშლის პროდუქტების მომატებული მაჩვენებლით. ამჟამად ყველაზე მგრძნობიარე ტესტები სისხლსა და შარდში მათ განსაზღვრას გულისხმობს. მნიშვნელოვანია ოცდაოთხსაათიან შარდში კატექოლამინების კონცენტრაციის განსაზღვრაც, ვინაიდან ჰიპერტონიული დაავადების სხვა ფორმის დროს ის არ იმატებს.

თუ ლაბორატორიული ტესტები დადებითია, საჭიროა დამატებითი გამოკვლევა დიაგნოზის დასადასტურებლად. ორსულებისთვის ულტრაბგერითი და მაგნიტურ-რეზონანსული კვლევები სიმსივნის ლოკალიზაციის ყველაზე ეფექტური და უსაფრთხო მეთოდებია.

დიაგნოზის დასმის შემდეგ მოწოდებულია გენეტიკური კონსულტირება და ტესტირება, ვინაიდან დაავადების გამომწვევი მუტაციები პაციენტების 20-30%-ს უდასტურდება.

გავლენა ახალშობილზე

ფეოქრომოციტომის ადრეული გამოვლენა და სწორი მართვა ორსულობის გამოსავალს აუმჯობესებს.

მიუხედავად იმისა, რომ დედის სტრესის ჰორმონები, ჩვეულებრივ, ვერ გადიან პლაცენტურ ბარიერს, დედის ორგანიზმზე მათმა გავლენამ – არტერიული წნევის უეცარმა და ძლიერმა მატებამ – შესაძლოა გამოიწვიოს პლაცენტური უკმარისობა, საშვილოსნოს სისხლძარღვების სპაზმი, ნაყოფის მძიმე ჰიპოქსია (ჟანგბადოვანი შიმშილი), ნაყოფის ფუნქციური მდგომარეობის დაქვეითება და სიკვდილიც კი.

ჰიპერტენზიის მკურნალობის დროს აუცილებელია ბალანსის დაცვა საშვილოსნოს სათანადო სისხლმომარაგების შესანარჩუნებლად. დედის ორგანიზმში არტერიული წნევის უეცარი დაქვეითება საშვილოსნო-პლაცენტის სისხლის მიმოქცევას დაარღვევს, რასაც ნაყოფისთვის სისხლის მიწოდების დარღვევა მოჰყვება, ამიტომ მედიკამენტური მკურნალობა ძალიან ფრთხილად და ინდივიდუალურად უნდა შეირჩეს.

რაც მთავარია, უნდა გვახსოვდეს, რომ საქმე გვაქვს ერთდროულად ორ პაციენტთან – დედასა და ნაყოფთან, ამიტომ დაავადების მართვასა და მკურნალობაში პედიატრიც უნდა იყოს ჩართული. მან უნდა იცოდეს რისკების შესახებ, მუდმივი კომუნიკაცია ჰქონდეს მეანსა და გუნდის სხვა ექიმებთან და მზად იყოს იმ შედეგებისთვის, რაც ორსულობამ შეიძლება მოუტანოს ახალშობილს. ნაყოფის დისტრესის შემთხვევაში მიღებულ უნდა იქნეს ყველა წინასწარი ზომა, რაც ორსულობის სასწრაფო დასრულებისთვის იქნება საჭირო, რათა ახალშობილისთვის საუკეთესო შედეგი დადგეს.

გავლენა დედაზე

დედის ჯანმრთელობის მდგომარეობის გაუმჯობესება შესაძლებელია დაავადების ადრეული დიაგნოსტირებით. წინათ დედების სიკვდილიანობა საკმაოდ მაღალი იყო, მაგრამ დიაგნოსტიკისა და მედიკამენტური მკურნალობის მეთოდების გაუმჯობესების წყალობით მაჩვენებელი 2%-მდე დავიდა.

როგორ ვუმკურნალოთ

მიუხედავად იმისა, რომ ქირურგიული ჩარევა ფეოქრომოციტომის მკურნალობის ერთადერთი გზაა, თავდაპირველად სასურველია ორსულობის მაქსიმალურად გახანგრძლივება მედიკამენტური თერაპიით, რათა ნაყოფს გადარჩენის მეტი შანსი ჰქონდეს.

ქირურგიული მკურნალობა რთული და საკამათო საკითხია. ის დამოკიდებულია გესტაციურ ასაკზე, იმაზე, როგორ რეაგირებს მედიკამენტურ მკურნალობაზე დედის ორგანიზმი, სიმსივნის ზომაზე, ლოკალიზაციაზე, ნაყოფის დისტრესის არსებობა-არარსებობაზე.

თუ დიაგნოზი ორსულობის 24-ე კვირამდე დაისვა და ორგანიზმიც ემორჩილება მედიკამენტურ თერაპიას, რეკომენდებულია სიმსივნის ამოკვეთა მეორე ტრიმესტრში, როდესაც ნაყოფის ორგანოების განვითარება დასრულებულია. მესამე ტრიმესტრში, თუ მედიკამენტური მკურნალობა საკმარისია, რეკომენდებულია, ქირურგიული ჩარევა მშობიარობამდე გადაიდოს და სიმსივნე ამოიკვეთოს საკეისრო კვეთის დროს ან მოგვიანებით, მშობიარობიდან რამდენიმე დღის შემდეგ.

მშობიარობის გზა

ორსულობის დროს ფეოქრომოციტომის დიაგნოზი იმდენად იშვიათია, რომ სულ რამდენიმე ათეული შემთხვევაა აღწერილი.

უახლესი მონაცემებით, უპირატესობა ბუნებრივ მშობიარობას ენიჭება ადეკვატური ეპიდურული ანესთეზიის ფონზე, რომელიც ტკივილსა და სტრესს ამცირებს. მშობიარობის მეორე პერიოდში აქტიური ჭინთვებისა და მშობიარის გადაღლის თავიდან აცილება შეიძლება ინსტრუმენტული ვაგინალური მშობიარობით – ვაკუუმის ან მაშების დახმარებით.

საკეისრო კვეთის მხარდასაჭერად შეიძლება ითქვას, რომ ამ დროს მშობიარობა უფრო კონტროლირებად გარემოში მიმდინარეობს. ოპერაციის დროს აქტიურად ხდება დედის სასიცოცხლო ფუნქციების მონიტორინგი, ხოლო არასტაბილური მდგომარეობის შემთხვევაში დახმარების უფრო მრავალფეროვანი საშუალებებია ხელმისაწვდომი. უფრო მეტიც – არსებობს ფეოქრომოციტომით დაავადებული ორსულებისთვის უსაფრთხო ეპიდურული, სპინალური, ზოგადი და კომბინირებული საანესთეზიო ტექნიკები. მეორე მხრივ, საკეისრო კვეთა პოტენციურად უფრო სტრესულია, ვიდრე ბუნებრივი მშობიარობა, რადგან ოპერაციის დროს არსებობს სისხლის დაკარგვისა და გართულებების წარმოშობის რისკი, რამაც შესაძლოა სიმსივნის გააქტიურება გამოიწვიოს.

პროგნოზი

ფეოქრომოციტომა ორსულებთან ჰიპერტენზიის იშვიათი, მაგრამ მნიშვნელოვანი მიზეზია. მაღალია ამ დაავადებით გამოწვეული დედისა და ნაყოფის ავადობა და სიკვდილიანობა. მისი მკურნალობის სქემაში მკაცრი მითითებები და რეკომენდაციები არ არსებობს, მაგრამ მიზანშეწონილია, მკურნალობისადმი მიდგომა ინდივიდუალური იყოს.

ფეოქრომოციტომის გამოვლინება საკმაოდ მრავალფეროვანია, ორსულობის მეორე ნახევარში შეიძლება პრეეკლამფსიაშიც კი აერიოთ. მისი მართვა მეან-გინეკოლოგის, ენდოკრინოლოგის, ქირურგის, ანესთეზიოლოგისა და პედიატრის მჭიდრო თანამშრომლობას მოითხოვს.

 სესილი ცირეკიძე