ცხოვრება არლეკინის ნიღბით

მოხეტიალე მსახიობ ალბერტო ნაზელის, რომელმაც მეთექვსმეტე საუკუნის მიწურულს ნიღბების კომედიისთვის არლეკინის პერსონაჟი გამოიგონა, ალბათ აზრადაც არ მოსვლია, რომ საუკუნეების შემდეგ მისი ნიღაბი ექიმებს დაავადების აღწერაში დაეხმარებოდა.

არლეკინის სინდრომი მდგომარეობაა, რომელიც გამოიხატება ოფლიანობით და ასიმეტრიული სიწითლით გულმკერდის, კისრისა და სახის მიდამოებში. ეს სინდრომი მიიჩნევა ავტონომიური ნერვული სისტემის დაზიანების ნიშნად, ავტონომიური ნერვული სისტემა კი ორგანიზმის ისეთ ფიზიოლოგიურ ფუნქციებს აკონტროლებს, როგორიცაა ოფლიანობა, სახის წამოწითლება და სტიმულაციაზე გუგების რეაქცია. არლეკინის სინდრომის მქონე ადამიანებს სიმპტომები, მათ შორის – სიწითლეც, სხეულის მხოლოდ ნახევარზე აქვთ გამოხატული. სწორედ ნახევრად წითელი სახის გამო შეარქვეს სინდრომს არლეკინის სახელი – იტალიური თეატრის კომედია დელ’არტეს პერსონაჟისა, რომელიც ნახევარ სახეს ნიღბის ქვეშ მალავს.

არლეკინის სინდრომთან დაკავშირებული სიმპტომები თავს იჩენს ვარჯიშის დროს, სიცხეში, ყველაზე ხშირად კი ემოციური სტრესის ფონზე. სინდრომი ორივე სქესისა და ნებისმიერი ასაკის ადამიანებთან გვხვდება.

საბედნიეროდ, სინდრომს კეთილთვისებიანი მიმდინარეობა ახასიათებს. ის გავლენას არ ახდენს ადამიანის ყოველდღიურ ცხოვრებაზე, რეჟიმსა და სიცოცხლის ხანგრძლივობაზე, თუმცა ზოგიერთს ზემოთ აღწერილი სიმპტომები ძლიერ დისკომფორტს უქმნის.

რისი ბრალია?

არლეკინის სინდრომის უშუალო მიზეზი და განვითარების მექანიზმი უცნობია, თუმცა მეცნიერებს აქვთ ჰიპოთეზა.

ნერვული სისტემა ცენტრალური და პერიფერიული ნაწილებისგან შედგება. ნერვული უჯრედების, ნეირონების, ერთობლიობას ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ნერვს უწოდებენ, ხოლო პერიფერიულში – ნერვულ ტრაქტს. ამ უკანასკნელს შეუძლია, ავტონომიური ნერვული სისტემიდან იმპულსები მთელ სხეულში გაგზავნოს. კისრისა და გულმკერდის მესამე-მეოთხე მალების დონეზე ნერვული ტრაქტის ნებისმიერი მიზეზით დაზიანებას შეუძლია, არლეკინის სინდრომი გამოიწვიოს.

ნერვული ტრაქტის დაზიანების მიზეზთა ჩამონათვალი კი საკმაოდ მრავალფეროვანია:

* სხვადასხვა სახის ტრავმა;

* კისრისა და თავის ტვინის არეში არსებული სიმსივნე;

* ინსულტი;

* ავტოიმუნური დაავადებები, მაგალითად, გაფანტული სკლეროზი;

* ვირუსული ინფექცია და სხვ.

მიუძღვის თუ არა ბრალი გენეტიკას?

არლეკინის სინდრომი მემკვიდრეობით არ გადაეცემა, მაგრამ ზოგიერთ შემთხვევაში ის, როგორც ვთქვით, ავტოიმუნურ დაავადებასთან არის ასოცირებული, ავტოიმუნური დაავადებები კი ხშირად გამოწვეულია გენეტიკური და გარეგანი ფაქტორების ერთობლიობით. თუ არლეკინის სინდრომი ავტოიმუნური პასუხის გამოხატულებაა, შეიძლება ვივარაუდოთ, რომ მისთვის დამახასიათებელი სიმპტომები პაციენტის ოჯახის სხვა წევრებსაც აღმოაჩნდებათ.

როგორ ვლინდება

უკვე ვთქვით, რომ არლეკინის სინდრომს ახასიათებს სახის, კისრისა და გულმკერდის ნახევრის სიწითლე და ოფლიანობა, რომელსაც პროვოცირებას უწევს ცხარე საჭმელი, სიცხე, ემოციური სტრესი... გარდა ამისა, მისთვის ტიპობრივია ძლიერი თავის ტკივილი, ცრემლდენა, კისრის კუნთების სისუსტე, ცხვირიდან გამონადენი და დაზიანებულ მხარეს ქუთუთოს პტოზი (დაწევა). ეს სიმპტომები ხშირად გვხვდება ჰორნერის სინდრომის დროსაც, ამიტომ დიაგნოსტიკა ამ ორი სინდრომის დიფერენცირებასაც გულისხმობს. 

როდის მივმართოთ ექიმს

ექიმთან მისვლა საჭიროა სიმპტომების გაჩენისთანავე. დიაგნოსტიკა არც ისე ძნელია, რადგან სიმპტომები საკმაოდ მკაფიოა, თუმცა ექიმები ერთგვარ სირთულეს ეჯახებიან იმ დაავადებების გამორიცხვისას, რომლებსაც არლეკინის სინდრომის მსგავსი სიმპტომები ახასიათებს.

როგორ სვამენ დიაგნოზს

დიფერენციალური დიაგნოსტიკის დროს, წესისამებრ, მიმართავენ:

* ხერხემლისა და თავის ტვინის მაგნიტურ-რეზონანსულ კვლევას ჰორნერისა და ადისის სინდრომების გამოსარიცხად;

* ავტოიმუნურ ტესტს არლეკინის სინდრომის მიზეზის საპოვნელად;

* ელექტროკარდიოგრაფიას;

* გულისა და ფილტვების კომპიუტერულ ტომოგრაფიას;

* სტრესტესტს, რაც გულისხმობს პაციენტის შეფასებას ვარჯიშის შემდეგ;

* ოფლის ტესტს.

რაც მთავარია, გულდასმით იკრიბება პაციენტის ანამნეზი.

როგორ მკურნალობენ

არლეკინის სინდრომის მკურნალობა მიმართულია გამომწვევი მიზეზის აღმოფხვრისკენ. თუ ეს სიმსივნური პროცესია, მიმართავენ ქირურგიულ ჩარევას, თუმცა არცთუ იშვიათად დამნაშავე უცნობი რჩება. ასეთ დროს ბევრი პაციენტი უარს ამბობს მკურნალობაზე და სინდრომთან ერთად ცხოვრებას სწავლობს.

არლეკინის სინდრომისთვის დამახასიათებელი უსიამოვნო სიმპტომებისგან გათავისუფლება უმთავრესად ორი გზით არის შესაძლებელი:

1. სახის არეში ბოტულინის ტოქსინის ინექციით, რომლის ეფექტიც 12-16 თვე გრძელდება. ერთადერთი უსიამოვნება, რომელიც ამ მეთოდს ახლავს, ინექციის თანმხლები დისკომფორტია, თუმცა ყოველი შემთხვევისთვის მაინც იცოდეთ, რომ ბოტულინის ტოქსინის ინექცია სიმპტომებს მთლიანად არ აქრობს.

2. კონტრლატერალური სიმპათექტომიით, რაც გულისხმობს სიმპათიკური ნერვული ბოჭკოების ამოჭრას დაზიანებული ნაწილის საპირისპიროდ. აღნიშნული მეთოდი საკმაოდ ეფექტურია, თუმცა ახლავს გართულებათა წყება.

თანმხლები რისკი

არლეკინის სინდრომის მკურნალობასთან დაკავშირებული გვერდითი მოვლენები შესაძლოა იმაზე სახიფათო აღმოჩნდეს, ვიდრე თავად დაავადება, ამიტომ ექიმები ხშირად ურჩევენ არლეკინის სინდრომის მქონე პაციენტებს, მხოლოდ ძლიერი დისკომფორტის შემთხვევაში ჩაიტარონ მკურნალობა.

მეცნიერები და არლეკინის სინდრომი

* 2019 წლის აგვისტოში ბრაზილიელმა მეცნიერებმა არლეკინის სინდრომის სამკურნალოდ პირველად გამოიყენეს ბოტულინის ტოქსინი, რომელიც ბლოკავს აცეტილქოლინის წარმოქმნას სინაფსებში (ნერვული უჯრედები ერთმანეთს სინაფსებით უკავშირდება). აცეტილქოლინი პარასიმპათიკური ნერვული სისტემის მედიატორია, ინფორმაციის ქიმიური გადამტანი, არლეკინის სინდრომისთვის დამახასიათებელი ნიშნები კი, როგორც უკვე იცით, სწორედ პარასიმპათიკური ნერვული სისტემის გადაჭარბებული აქტივობის შედეგია. ცდამ არ გაამართლა, რადგან ბოტულინოქსინით მკურნალობამ მხოლოდ ცალმხრივი სიწითლე გააქრო უკვალოდ, სხვა სიმპტომებს კი ვერ მოერია. მიუხედავად ამისა, მეცნიერებმა ძალა მოიკრიბეს და ახალ, იმედისმომცემ ექსპერიმენტზე მუშაობას შეუდგნენ.

ახალ ექსპერიმენტში მონაწილეობდა ორი ქალი – 37 და 58 წლისა, რომლებსაც ავთვისებიანი სიმსივნის ოპერაციის შემდეგ არლეკინის სინდრომი განუვითარდათ. მეცნიერებმა მეთოდში ცვლილება შეიტანეს, კერძოდ, მედიკამენტების ინტრავენურ შეყვანას ინტრათეკალური ამჯობინეს. ITDD (Intrathecal drug delivery) სპეციალური კათეტერია, რომელიც ზურგის ტვინის სუბარაქნოიდულ სივრცეში თავსდება და საშუალებას იძლევა, მედიკამენტი უშუალოდ ნერვულ ტრაქტში მოხვდეს. კათეტერიზაცის შემდეგ ექიმებმა მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფიის საშუალებით გადაამოწმეს პაციენტების მდგომარეობა, შეაფასეს მათი ნევროლოგიური სტატუსი, გამორიცხეს კათეტერიზაციის შედეგად დაზიანების არსებობა და ინტრათეკალური მედიკამენტური მკურნალობა დაიწყეს.

მკურნალობის დაწყებიდან 16 საათის შემდეგ არლეკინის სინდრომისთვის დამახასიათებელი ყველა ნიშანი უკვალოდ გაქრა.

მიუხედავად წარმატებისა, ეს მეთოდი ჯერ კიდევ გამოცდის ეტაპზეა, თუმცა მეცნიერთა იმედიანი განწყობა და არლეკინის სინდრომის დასამარცხებლად დაუღალავი შრომა კარგ პროგნოზს გვიქადის.

თამთა კაპანაძე