მამაკაცი ბავშვის დაავადებით - რეიეს სინდრომი

კლინიკურ პრაქტიკაში ექიმები ბევრ უცნაურ შემთხვევას აწყდებიან. ცნობისმოყვარე მედიკოსი ასეთ შემთხვევას ხელიდან არ გაუშვებს და ბოლომდე ჩაეძიება. თსსუ ცენტრალური კლინიკის ამბულატორიის ექიმის, გასტროენტეროლოგ ხუტა პაჭკორიას პრაქტიკაშიც მრავლადაა საინტერესო შემთხვევები.

რეიეს (რეის, რაის) სინდრომი იშვიათი პათოლოგიაა, რომელიც უმეტესად ბავშვებთან აღირიცხება. ბატონმა ხუტამ იმდროინდელ საბჭოთა კავშირში პირველმა აღწერა ეს სინდრომი ზრდასრულ ადამიანთან – 67 წლის მამაკაცთან.

ისტორიული ექსკურსი

– 1951 წელს ავსტრალიაში, სიდნეის დედოფალ ალექსანდრას სახელობის სამეფო პედიატრიულ ჰოსპიტალში, 10 თვის ბიჭუნა გარდაიცვალა. მანამდე ის 30 საათის განმავლობაში ტიროდა და აღებინებდა. ექიმები დარწმუნებულები იყვნენ, რომ ბავშვს რომელიღაც სისტემური ინფექცია ან მენინგიტი ჰქონდა, მაგრამ საქმე სხვაგვარად იყო.

კლინიკის პათომორფოლოგმა რალფ დუგლას რეიმ მიკროსკოპით შეისწავლა გარდაცვლილი ბავშვის ქსოვილები, მაგრამ ინფექციის კვალი ვერ აღმოაჩინა. სამაგიეროდ, შეამჩნია, რომ უჩვეულოდ იყო დაზიანებული ღვიძლი და თავის ტვინი. მომდევნო 11 წლის განმავლობაში რეიმ ოცზე მეტი ასეთი შემთხვევა აღნუსხა. ჰოსპიტალში მისმა კოლეგებმა ამ მდგომარეობას რეის სინდრომი შეარქვეს.

1963 წელს რაიმ ორ ახალგაზრდა ექიმთან გრიმ მორგანსა და ჯიმ ბარალთან ერთად ამ პათოლოგიური მდგომარეობის შესახებ ცნობილ სამედიცინო გამოცემა "ლანცეტში" დაბეჭდა სტატია – "ენცეფალოპათია და შინაგანი ორგანოების ცხიმოვანი დისტროფია ბავშვებში".

მას შემდეგ რეიეს სინდრომის შესახებ სხვა ფაქტებიც გახდა ცნობილი. მაგალითად, ის, რომ სინდრომს ხშირად წინ უძღვოდა ვირუსული ინფექცია, უმეტესად – გრიპი და ჩუტყვავილა, რომ ამ სინდრომის მქონე პაციენტებს მიღებული ჰქონდათ ასპირინი ან მისი შემცველი სხვა მედიკამენტი.

საბოლოოდ ეს პათოლოგია ყველა ექიმმა გაიცნო.

რეიეს სინდრომი უმეტესად ბავშვებსა და მოზარდებს ემართებათ, იშვიათად – მოზრდილებსაც, თუმცა 1984 წელს, როდესაც მას თავად შევეჯახე, ზრდასრულებთან ის დიდ იშვიათობას წამოადგენდა.

რას იწვევს

– რეიეს სინდრომი ბევრ ორგანოს აზიანებს, მაგრამ ყველაზე მეტად – ტვინსა და ღვიძლს. ის ერთბაშად იწვევს ქალასშიგა წნევის მომატებას, ღვიძლისა და სხვა ორგანოების ძლიერ გაცხიმოვნებას. სინდრომი, როგორც აღვნიშნეთ, უმეტესად ვირუსული ინფექციის (გრიპის, ჩუტყვავილას) შემდეგ ვითარდება, მაგრამ არც ის არის გამორიცხული, ინფექციური დაავადების პერიოდშივე იჩინოს თავი. კვლევებმა აჩვენა, რომ დაავადება ხშირად უკავშირდება ასპირინის (აცეტილსალიცილის მჟავას, სალიცილატის) მიღებას, თუმცა ამ კავშირის მექანიზმი ჯერჯერობით აუხსნელია. სწორედ რეიეს სინდრომის დამსახურებაა, რომ დღეს ბავშვებთან ასპირინის და მისი მსგავსი პრეპარატების გამოყენება იკრძალება.

რეიეს სინდრომს ახასიათებს ხშირი, ზოგჯერ შეუკავებელი ღებინება, რომელიც საათობით გრძელდება, მოდუნება, მივარდნილობა, გაღიზიანებადობა, აგრესიულობა, დეზორიენტაცია, ჰალუცინაციები, კრუნჩხვები, ცნობიერების დაკარგვა. ამ სიმპტომების გამო რეიეს სინდრომი შესაძლოა აერიოთ ენცეფალიტში, მენინგიტში, დიაბეტში, ნარკოტიკის ზედოზირებაში, მოწამვლაში, ფსიქიატრიულ დაავადებაში.

ჩამოთვლილ სიმპტომებს შესაძლოა თან ახლდეს მხედველობის გაორება, სმენის დაქვეითება ან დაკარგვა, მეტყველების გაძნელება, კიდურების სისუსტე ან დამბლა, სპეციფიკური იძულებითი პოზა.

გაურკვეველი დიაგნოზი

– 1981 წლის 15 ოქტომბერს ცენტრალური რესპუბლიკური კლინიკური საავადმყოფოს გასტროენტეროლოგიურ განყოფილებაში 67 წლის მამაკაცი დააწვინეს. ის უჩიოდა მუცლის შებერვასა და გადიდებას, სიმძიმის შეგრძნებას მარჯვენა ფერდქვეშ, შეკრულობას, უმადობას, კანის ქავილს, საერთო სისუსტეს, გულის ფრიალს, უჭირდა კიდურების მოძრაობა და მეტყველება, აღნიშნავდა შარდის გამუქებას.

საინტერესო ის იყო, რომ ავადმყოფობა ერთი თვის წინ დაეწყო ზედა სასუნთქი გზების ინფექციით. მალევე შეამჩნია შარდის გამუქება. სახეზე ყვითელი ფერი დაედო, ტემპერატურამ 37.6 გრადუსამდე აუწია. ავადმყოფი თერჯოლის ინფექციურ საავადმყოფოში მოათავსეს. მეხუთე დღეს მეტყველება გაუძნელდა, კიდურების სისუსტე იგრძნო, გაეზარდა მუცელი. ექიმმა ეს სიმპტომები ვირუსულ ჰეპატიტს დააბრალა და პაციენტს სამკურნალო დიეტა და ღვიძლის დამცავი საშუალებები დაუნიშნა, მაგრამ მდგომარეობა არ გამოკეთებულა. ამის შემდეგ კაცი ჩვენთან გამოგზავნეს.

როდესაც პაციენტის გასასინჯად შევედი, თვალში მომხვდა მისი იძულებითი პოზა – იდაყვში მოხრილი ხელი, შეკრული მუშტები, გაშლილი ფეხები. ყურადღება მიიპყრო მეხსიერების დაქვეითებამ, დროსა და სივრცეში დეზორიენტაციამ. კუნთები, განსაკუთრებით – ზედა კიდურებზე, შესამჩნევად იყო ატროფირებული (განლეული). კანსა და ხილულ ლორწოვან გარსზე სიყვითლე შეინიშნებოდა, ზედმეტად წითელ ენაზე – ნახეთქები, შებერილ მუცლის ღრუში – ცოტაოდენი თავისუფალი სითხე. ღვიძლი გადიდებული იყო, ნეკნთა რკალიდან გამოსული. ელენთა არ ისინჯებოდა. ლაბორატორიულმა გამოკვლევამ აჩვენა როგორც საერთო, ისე პირდაპირი და არაპირდაპირი ბილირუბინის მომატება. იმხანად ექოსკოპიური კვლევა საქართველოში ჯერ არ იყო დანერგილი, მაგრამ არსებობდა ღვიძლის რადიოიზოტოპური სკანირება. ღვიძლის ქსოვილში იზოტოპის ჩართვით გაირკვა, რომ ორგანო გაძლიერებულად ფუნქციობდა, იყო გადიდებული და არათანაბარი. სტრუქტურა იმდენად ჰქონდა შეცვლილი, რომ ცნობილმა ნევროპათოლოგმა, ავთანდილ ლაჭყეპიანმა, პაციენტის მდგომარეობა ღვიძლის დაზიანების ფონზე განვითარებულ ზოგად ინტოქსიკაციას დააბრალა. გამოირიცხა ჰეპატოლენტიკულური დეგენერაცია – მემკვიდრეობითი პათოლოგია, რომელიც სპილენძის მეტაბოლიზმის დარღვევას უკავშირდება (სპილენძი ღვიძლსა და თავის ტვინში ლაგდება და მათი ფუნქციების დარღვევას იწვევს).

პაციენტი ცნობილმა ინფექციონისტმა ეთერ ბოცვაძემაც გასინჯა და ვირუსული ჰეპატიტი გამორიცხა.

საბოლოო ვერსია

– ამ ამბამდე კარგა ხნით ადრე ხელში ერთი წიგნი ჩამივარდა: “რეიეს სინდრომი. მსოფლიო სიმპოზიუმი”. სწორედ იქ ამოვიკითხე, რომ არსებობდა რეიეს სინდრომი მოზრდილებშიც (მაშინ ამ სინდრომზე არც ისე ბევრი რამ იცოდნენ). ჩვენი პაციენტის შემხედვარეს, ეჭვი გამიჩნდა, რომ მას სწორედ ეს პათოლოგია უნდა ჰქონოდა. ჩემს ეჭვს რამდენიმე ფაქტი ამყარებდა: დაავადება დაიწყო ზემო სასუნთქი გზების ვირუსული ინფექციით; ამის შემდეგ განვითარდა სიყვითლე, ასციტი; დადასტურებული იყო ცნობიერების გარადამავალი მოშლა, დრო-სივრცეში დეზორიენტაცია, კუნთებში ძალის დაქვეითება, ატროფია და სხვა.

ეჭვი პროფესორ კონსტანტინე ვირსალაძეს გავანდე. დიაგნოზის დაზუსტება მხოლოდ ღვიძლის ქსოვილის შესწავლით შეიძლებოდა, ამიტომ პროფესორმა მოიწვია ღვიძლის ბიოფსიაში გამოცდილი ჰეპატოლოგი (იმ პერიოდში ეს საკმაოდ რთულ მანიპულაციად მიიჩნეოდა, – თუ მეხსიერება არ მღალატობს, მთელ საქართველოში ერთი კაცი, ვაჟა ცინცაძე ატარებდა მას, – რადგან არ არსებობდა არც ულტრაბგერა, არც კომპიუტერული ტომოგრაფია და, შესაბამისად, პროცედურის კონტროლი შეუძლებელი იყო, მაგრამ ჩვენ მიერ მოწვეული ჰეპატოლოგი ძალიან გამოცდილი გახლდათ – ცნობილ კლინიცისტთან, აკადემიკოს ანატოლი ბლიუგერთან ნამუშევარი.

ბიოფსიით აღებული ქსოვილის ჰისტომორფოლოგიური და მიკროსკოპული სურათი დაწვრილებით შეისწავლა ცნობილმა ციტოლოგმა თამარ დეკანოსიძემ. ჰეპატოციტების ციტოპლაზმაში აღმოჩნდა ცხიმოვანი წვეთები – ცხიმოვანი დისტროფიის ნიშანი – და სხვა ისეთი დარღვევები, რომლებიც რეიეს სინდრომის არსებობაზე მიუთითებდა.

ჩატარდა ტრადიციული თერაპია ღვიძლის დამცავი საშუალებებით, ვიტამინებითა და დეზინტოქსიკაციური პრეპარატებით. ძალიან შედეგიანი აღმოჩნდა სტეროიდებით მკურნალობა. მდგომარეობა გაუმჯობესდა, სიყვითლე შემცირდა, ბილირუბინი ნორმას დაუბრუნდა, ღვიძლის ზომები შემცირდა, ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრივ პათოლოგიური მოვლენები გაქრა. ავადმყოფი საგრძნობლად გამოკეთებული გაეწერა სახლში.

დაახლოებით ორი თვის შემდეგ განმეორებით ჩავატარეთ ჰეპატობიოფსია და ლაპაროსკოპია. ჰეაპტოციტებში ცხიმოვანი წვეთები მკვეთრად იყო შემცირებული, პაციენტს გაცილებით უკეთ მეტყველებდა.

იმ კაცმა ათი წელი კიდევ იცოცხლა. დროდადრო ჩვენთანაც ჩამოდიოდა ხოლმე. მისი შემდგომი ბედი, სამწუხაროდ, ჩემთვის უცნობია.

ჩვენმა კათედრამ გადაწყვიტა, ეს საინტერესო შემთხვევა თერაპევტთა საზოგადოების სხდომაზე გაეტანა. სხდომას ცნობილი თერაპევტი, პროფესორი ვახტანგ ალადაშვილი თავმჯდომარეობდა. შემთხვევამ დიდი კამათი გამოიწვია. საბოლოოდ დაგვეთანხმნენ, რომ კლინიკური სურათი ყველანაირად აკმაყოფილებდა რეიეს სინდრომის მოთხოვნებს. სტატია ჟურნალ “საბჭოთა მედიცინაშიც” დაიბეჭდა და დიდი გამოხმაურება მოჰყვა.

ასე რომ, დიაგნოზის დასმა ყოველთვის ადვილი არ არის. ექიმს ამისთვის ზოგჯერ დიდი ჯაფა სჭირდება – უნდა მოიძიოს დამამტკიცებელი საბუთები, არ შეუშინდეს კოლეგების, ავტორიტეტების წინააღმდეგობას და ავადმყოფობის არსს ბოლომდე ჩასწვდეს.

მარი აშუღაშვილი