იმუნოგლობულინი A: დეფიციტი და სიჭარბე

დღეს ყველას გაუგონია შიდსი – შეძენილი იმუნოდეფიციტის სინდრომი, რომელსაც ვირუსი იწვევს, მაგრამ არსებობს თანდაყოლილი იმუნოდეფიციტური მდგომარეობებიც, რომლებიც იმუნური სისტემის რომელიმე რგოლის პათოლოგიით, მაგალითად, T უჯრედების, ნეიტროფილების ან იმუნოგლობულინების (ანტისხეულების) დეფიციტით არის განპირობებული.

ერთ-ერთი ასეთი მდგომარეობაა A იმუნოგლობულინის უკმარისობა, თუმცა არსებობს საპირისპირო მოვლენაც – მისი სიჭარბე. ამ უკანასკნელს კარგა ხანს არც კი ექცეოდა სათანადო ყურადღება. ჩვენი რესპონდენტი, თსსუ ცენტრალური კლინიკის ამბულატორიის ექიმი გასტროენტეროლოგი ხუტა პაჭკორია, ამ ორი პათოლოგიის შესახებ გვესაუბრება:

– იმუნოდეფიციტური დაავადებების სტრუქტურაში იმუნოგლობულინ A-ს თანდაყოლილი დეფიციტის წილი 50-60%-ს შეადგენს. მას გენეტიკური დეფექტი განაპირობებს. ასეთ იმუნურ სტატუსს სხვადასხვა ინფექციის გააქტიურებამდე მივყავართ. პაციენტს ადვილად და ხშირად ემართება ყურის ანთება, სინუსიტი, ბრონქიტი, ფილტვების ანთება, გასტროენტერიტი... ამ დაავადებებს იმუნოდეფიციტის ფონზე სტაფილოკოკის, სტრეპტოკოკის, ჰემოფილუსის, ზოგიერთი ანაერობული ბაქტერიის, ლამბლიების, ენტეროვირუსის და სხვა მიკრობების გამრავლება იწვევს.

იმუნოგლობულინ A-ს ნორმალური საშუალო მაჩვენებელია 2.5 გ`ლ. 0.5 გ`ლ-ზე დაბალი მაჩვენებელი დეფიციტად მიიჩნევა.

ამ დაავადების შესახებ წარმოდგენა რომ შეგექმნათ, რამდენიმე კლინიკური შემთხვევის შესახებ მოგიყვებით.

მუდამ ავადმყოფი

– 1988 წლის დეკემბერში თბილისის ცენტრალური რესპუბლიკური საავადმყოფოს გასტროენტეროლოგიურ განყოფილებაში ქრონიკული გასტრიტისა და კოლიტის დიაგნოზით 29 წლის გაუთხოვარი ქალი შემოვიდა. ის ბავშვობიდანვე უჩიოდა ქრონიკულ ხველას, ყურის, ფილტვების, შარდის ბუშტის, თირკმლის ფიალების ანთებას, ბოლო სამ თვეში 10 კგ-მდე დაიკლო, ნაწლავთა მოქმედება დღე-ღამეში 10-12-ჯერ და მეტჯერაც ჰქონდა, განავლის წონა, რომელიც ნორმაში 200-300 გრამია, 2 კგ-ს აღწევდა, შეინიშნებოდა სტეატორეაც – განავლოვანი მასის ჭარბი ცხიმიანობა, კანი გამომშრალი იყო, ორივე ფილტვში მშრალი ხიხინი ისმოდა. ოფლში ნატრიუმისა და ქლორის იონების კონცენტრაცია ნორმალური აღმოჩნდა, რამაც მოზრდილთა მუკოვისციდოზი გამორიცხა. სამაგიეროდ, დადასტურდა სისხლში იმუნოგლობულინ A-ს მკვეთრად გამოხატული დეფიციტი – მისი დონე ჯერ 0.4-0.3 გ`ლ იყო, ცოტა ხნის შემდეგ კი თითქმის ნულამდე დაეცა.

იმ პერიოდში არავითარ მედიკამენტზე არ მიგვიწვდებოდა ხელი. ამ პათოლოგიის სამკურნალოდ ლიტერატურაში ნახსენები იყო ახალნამშობიარები ქალის ხსენი – რძის წინამორბედი სითხე. გავუწიეთ ორგანიზება სამშობიარო სახლიდან მის მოწოდებას და 10 დღის განმავლობაში დღეში სამჯერ 2-2 სუფრის კოვზს ვაძლევდით. ამან გარკვეული შედეგი გამოიღო. ნაღვლის წვენში ლამბლიებიც აღმოჩნდა. ამის საწინააღმდეგო მკურნალობა ჩავატარეთ და პაციენტს დიარეა შეუწყდა, წონა მოიმატა.

1990 წელს მდგომარეობის გაუარესების გამო პაციენტი სამკურნალოდ მოსკოვში, იმუნოლოგიის ინსტიტუტში გავგზავნეთ. ოთხი წლის შემდეგ ისევ ჩვენთან აღმოჩნდა, დიარეა გაგრძელდა და კატასტროფულად – 0.1 გ`ლ-მდე – შემცირდა A, M და G იმუნოგლობულინების რაოდენობა. დაგვეხმარა იმუნოლოგიის ცენტრის ხელმძღვანელი თენგიზ ცერცვაძე, რომელმაც სანდოგლობულინი – მედიკამენტური იმუნოგლობულინი – მოგვაწოდა, მაგრამ ამან დიარეა ვერ შეაჩერა. მდგომარეობა ოდნავ გაუმჯობესდა მას შემდეგ, რაც პაციენტს მივეცით ანტიბიოტიკები, პანკრეასის ფერმენტები, ცილის ჰიდროლიზატები და ვიტამინები. ის კვლავ მოსკოვში გავგზავნეთ.

ქალს ბანალური გაციების დროსაც კი უმწვავდებოდა ფილტვების ანთება და ამის გამო თვეობით მკურნალობდა. 2006 წელს ის მოსკოვში, თირკმელზედა ჯირკვლების ქერქოვანი შრის მზარდი უკმარისობის გამო გარდაიცვალა.

ოჯახური „დიარეა“

– იმუნოგლობულინ A-ს სელქციური დეფიციტის მეორე შემთხვევა ჩვენი საავადმყოფოს ნეფროლოგიურ განყოფილებაში აღირიცხა. 46 წლის აბაშელმა მამაკაცმა თირკმლის ამილოიდოზით და დიარეით მოგვმართა. აღმოჩნდა, რომ მას ბავშვობიდან აწუხებდა დიარეა, რომელიც მის რვა დედმამიშვილს და დედასაც ჰქონდათ. A იმუნოგლობულინის  დონე 0.2 გ`ლ-მდე იყო დაცემული სხვა იმუნოგლობულინების ნორმალური მაჩვენებლის ფონზე.

სიმსივნისგან განკურნებული

– იყო შემთხვევებიც, როდესაც იმუნოგლობულინ A-ს იმუნოდეფიციტი სხვა დაავადების ფონზე განვითარდა.

ერთი პაციენტი გახლდათ 21 წლის სამხედრო პირი, რომელსაც ელენს-დანლოს სინდრომით განპირობებული კანის ჰიპერელასტოზი ჰქონდა.

მეორე ჯუჯა იყო – 1.40 სმ სიმაღლისა, რეკლინჰაუზენის ნეიროფიბრომატოზი დაავადებით, რომელსაც კანზე კვანძოვანი გამონაყარი, რძიანი ყავისფერი ლაქები ახასიათებს. 20 წლით ადრე ამ პაციენტმა მოსკოვში გაიკეთა კანის ოპერაცია, მოგვიანებით – კიევშიც, მაგრამ ამ წარმონაქმნებს ყურადღება არავინ მიაქცია. არადა ნეიროფიბრომები შესაძლოა გაჩნდეს არა მარტო კანზე, არამედ ტვინშიც. ხსენებულ პაციენტს სწორედ ტვინში ჰქონდა 4-5 სმ ზომის სიმსივნე. ამას ისეთ ატაქსიამდე მიეყვანა, ქანაობდა და საავადმყოფოში ხელით შემოიტანეს. ჩვენ დიარეის გამო მოგვმართა. სიმსივნე გამოკვლევის დროს აღმოვუჩინეთ და ნეიროქირურგმა ამოკვეთა. საბედნიეროდ, კეთილთვისებიანი აღმოჩნდა. მას შემდეგ ექვსი წელი გავიდა, პაციენტი თავს კარგად გრძნობს, პრაქტიკულად ჯანმრთელია, ძალიან ნიჭიერი ადამიანია, კომპიუტერული ტექნოლოგიების სპეციალისტი.

კიდევ ერთ პაციენტს, 28 წლის სოხუმელ ქალს, უნიჭიერეს პედაგოგს, რომელიც მძიმე დიარეით მოვიდა ჩვენთან, მუცელში, მცირე მენჯის ღრუში, აღმოაჩნდა ბავშვის თავის ზომის სიმსივნე – ნეიროფიბრომა. სამწუხაროდ, სისხლძაღვებში ისე იყო ჩაზრდილი, რომ ვერ ამოკვეთეს და პაციენტი რამდენიმე დღეში გარდაიცვალა.

იმუნოგლობულინ A-ს სიჭარბე

– იმუნოგლობულინ A-ს სიჭარბეს რატომღაც არავინ აქცევდა ყურადღებას, თუმცა მისი შემთხვევაც საკმაოდ ბევრია. ორს გავიხსენებ. პირველი პაციენტი გახლდათ 24 წლის ყმაწვილი, რომელიც მწვავე მუცლის ნიშნებით ქირურგიულ განყოფილებაში მოხვდა. მუცლის ტკივილს და ცხელებას მწვავე მუცლის სხვა სიმპტომებიც ერთვოდა. როდესაც მუცელი გაუხსნეს, იქ პერფორაცია არ აღმოჩნდა, მხოლოდ მოყვითალო მღვრიე სითხე იყო გამოჟონილი. ამან ქირურგები დააბნია, მაგრამ ყურადღება მიაქციეს შარდის სიწითლეს, მასში ერითროციტების არსებობას – ჰემატურიას, რომელიც ყოველწლიურად, თებერვალ-მარტში ვითარდებოდა და თავისთავად ქრებოდა. როდესაც A იმუნოგლობულინის დონე განვსაზღვრეთ, მოსალოდნელი დეფიციტის ნაცვლად საოცარი სიჭარბე დადასტურდა – 9 გ`ლ. პაციენტს აღმოაჩნდა ბერჟეს სინდრომი – იმუნოგლობულინ A-ს სიჭარბით გამოწვეული პათოლოგიური მდგომარეობა. ჭარბი ანტისხეული თირკმელში ინფილტრირდებოდა და გლომერულონეფრიტს იწვევდა.

პაციენტს დროდადრო მომდევნო წლებშიც აწუხებდა მუცლის ტკივილი და აღენიშნებოდა სისხლი შარდში.

ასეთივე ჩივილებით მოგვმართა 40 წლის ბათუმელმა მეზღვაურმა. მასაც, ბოლო თორმეტი წელია, ყოველ გაზაფხულზე, მარტში, შარდი უწითლდებოდა, პერიოდულად მუცლის ტკივილს, მცირე ცხელებას და დაირეასაც უჩიოდა, დანარჩენ დროს კი თავს კარგად გრძნობდა. უროლოგებმა ვერაფერი დაადგინეს. ჩემთან დიარეის გამო მოხვდა. როდესაც გამოვიკვლიეთ, იმუნოგლობულინების დონე ნორმაზე გაცილებით მაღალი აღმოაჩნდა – 8.5 გ`ლ. უროლოგმა სხვა უროლოგიური პრობლემები – პროსტატის ადენომა, კენჭი, სიმსივნე – გამორიცხა და ბერჟეს დაავადების დაიგნოზი დავსვით.

ასე რომ, იმუნოგლობულინ A-ს არა მხოლოდ დეფიციტი, არამედ სიჭარბეც ყურადსაღებია. მხოლოდ ჩვენს საავადმყოფოში რ. ბაღათურიას მიერ ბერჟეს დაავადების კიდევ ხუთი შემთხვევაა აღრიცხული. ამ დაავადებას ჰემატურიის ეპიზოდები ახასიათებს. შესაძლოა, მკურნალობა არც კი დასჭირდეს, მაგრამ ასეთი სიმპტომი ადამიანმა უყურადღებოდ არ უნდა დატოვოს.

დღეს ნებისმიერი დიაგნოზის დასმა გაცილებით ადვილია, ვიდრე ორი-სამი ათეული წლის წინ. იმუნოგლობულინების რაოდენობას ყველა კლინიკაში ადგენენ, ხოლო როდესაც ექიმი კლინიკურ ჩივილებსა და გამოკვლევის მონაცემებს შეაჯერებს, ყოველთვის დასვამს დაავადების დიაგნოზს, რაც არ უნდა იშვიათ პათოლოგიასთან ჰქონდეს საქმე.

მარი აშუღაშვილი