სარკოიდოზი მოწმენდილ ცაზე

მრავალი დაავადების წარმოშობის მიზეზები დღემდე გაურკვეველია მედიცინისთვის. ასეთ დაავადებებს იდიოპათიურს უწოდებენ. რაკი სნეულების მიზეზი უცნობია, უცნობი რჩება მისი თავიდან აცილების გზებიც, თუ ისინი საერთოდ არსებობს. ზოგიერთ დაავადებას კიდევ ერთი ცუდი თვისება აქვს – მანამდე არ იჩენს თავს, სანამ მეტისმეტად არ დაგვიანდება და პროცესის შეჩერება შეუძლებელი არ გახდება. სწორედ ასეთ დაავადებათა რიცხვს მიეკუთვნება ფილტვის სარკოიდოზი, რომელიც სარკოიდოზის ყველაზე რთულ ფორმას წამოადგენს. მის შესახებ ტუბერკულოზისა და ფილტვის დაავადებათა ეროვნული ცენტრის თანამშრომელი, ფთიზიატრთა და პულმონოლოგთა ასოციაციის პრეზიდენტი, თსსუ ფთიზიატრიის დეპარტამენტის ხელმძღვანელი ლამარა ვაშაკიძე გვესაუბრება.

– სარკოიდოზი კეთილთვისებიანი გრანულომატოზია – პროცესი, რომლის დროსაც რეტიკულურ ენდოთელურ სისტემაში, უმთავრსად – სასუნთქ გზებში, ლიმფურ კვანძებში, კანში, თვალში, გრანულომები, ერთგვარი ხორკლები, წარმოიქმნება. ეს გრანულომები აგებულებით ძალიან ჰგავს ტუბერკულოზურ გრანულომებს, მაგრამ, მათგან განსხვავებით, ინფექციური წარმოშობისა არ არის და არასოდეს განიცდის ნეკროზს (ტუბერკულოზური ხორკლის ცენტრში, წესისამებრ, კაზეოზური ნეკროზი ვითარდება).

სარკოიდოზს ბენიე-ბეკ-შაუმანის დაავადებასაც უწოდებენ, რადგან ამ ავტორებმა ერთმანეთისგან დამოუკიდებლად აღწერეს სარკოიდოზის სხვადასხვა ფორმა, ხოლო მათი მორფოლოგიური ნიშნების შედარებით მიხვდნენ, რომ საქმე ერთსა და იმავე დაავადებასთან ჰქონდათ.

სარკოიდოზი იდიოპათიური დაავადებაა, რაც იმას ნიშნავს, რომ გამომწვევი დადგენილი არ არის. ბევრჯერ სცადეს, ის ტუბერკულოზთან დაეკავშირებინათ, – ვარაუდობდნენ, რომ მას იწვევდა მიკობაქტერიის განსაკუთრებული, ფილტრში გამავალი ფორმა, მაგრამ ეს ჰიპოთეზა არ დადასტურდა.

სარკოიდოზი უმეტესად 40 წელს გადაცილებულ ქალებს ემართებათ. ის დაახლოებით ხუთი ათასიდან ერთ ადამიანთან გვხვდება.

– რომელი ორგანოს სარკოდოზი აღირიცხება ყველაზე ხშირად?

– სარკოიდოზი პოლიორგანული, სისტემური დაავადებაა, რაც ნიშნავს, რომ შესაძლოა, კვანძები სხვადასხვა ორგანოში გაჩნდეს, მაგრამ ყველაზე გავრცელებული ფორმაა სასუნთქი სისტემის სარკოიდოზი, მისი ორი ყველაზე ხშირი გამოხატულება კი – გულმკერდშიდა ლიმფური კვანძებისა და ფილტვის სარკოიდოზი. გულმკერდშიდა ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი ორმხრივია. გრანულომები ლიმფურ კვანძებშია ჩალაგებული. პროცესში, წესისამებრ, ჩართულია ერთი ჯგუფის ყველა ლიმფური კვანძი, ძირითადად – ჰილუსის ანუ ფილტვის კარის და ბიფურკაციული (ტრაქეის გაორკაპების ადგილის) კვანძები.

ფილტვის სარკოიდოზს ზოგი დაავადების განვითარების მომდევნო სტადიად განიხილავს, ზოგი – დამოუკიდებელ ფორმად. გრანულომები ფილტვის პარენქიმაში პერივასკულარულად – სისხლძარღვების ირგვლივ – ლაგდება. პროცესი ორმხრივია. შესაძლოა, ორივე ფორმა ერთდროულად იყოს ორგანიზმში. სასუნთქი სისტემის სარკოიდოზის დროს სარკოიდული კვანძები ზოგჯერ სხვა ორგანოებშიც გვხვდება: თვალში, კანში, ძვალში, ღვიძლში, ტვინის ქსოვილში...

არსებობს სარკოიდოზის მწვავე ფორმა – ლეფგრენის სინდრომი. ჩვეულებრივი სარკოიდოზისგან განსხვავებთ, მისთვის დამახასიათებელია მაღალი ტემპერატურა. კვანძოვან ერითემასთან ერთად ავადმყოფი უჩივის ართრალგიას (სახსრების ტკივილს) და ორმხრივ ლიმფადენოპათიას. შესაძლოა, ამას დაერთოს თვალის სისხლძარღვოვანი გარსის ანთება – უვეიტიც. რაც უნდა უცნაური მოგვეჩვენოს, მწვავე ფორმა შესაძლოა სპონტანურად უკუგანვითარდეს. ასეთივე უკუგანვითარება ახასიათებს მკერდშიგა ლიმფური კვანძების ფორმასაც, ფილტვისას კი – პრაქტიკულად არა.

– რა ნიშნებით ვლინდება სარკოიდოზი?

–  დაავადების კლინიკური სურათი მთლიანად გრანულომების ლოკალიზაციასა და დაავადების განვითარების სტადიაზეა დამოკიდებული. ყველაზე სუსტი კლინიკური გამოხატულება ახასიათებს მკერდშიგა ლიმფური კვანძების ფორმას. ეს იმიტომ, რომ გრანულომატოზური ლიმფური კვანძები რბილია, გლუვი კონტურები აქვს, ბრონქებს პრაქტიკულად არ აწვება და ჰიპოვენტილაციას  არ იწვევს. ერთადერთი, რაც შეიძლება აწუხებდეს ავადმყოფს, ისიც იშვიათად, არის სიმძიმის შეგრძნება გულმკერდის უკან და ზეწოლა. მყოლია პაციენტები საგრძნობლად გადიდებული ლიმფური ჯირკვლებით, რომლებიც პრაქტიკულად არაფერს უჩიოდნენ.

სრულიად სხვა მდგომარეობაა სარკოიდოზის ფილტვის ფორმის დროს. პარენქიმასა და ინტერსტიციულ (შუამდებარე) ქსოვილში ჩალაგებული გრანულომები  ხელს უშლის აირთა ცვლას და  სუნთქვას აძნელებს. წამყვანი კლინიკური ნიშანია სუნთქვის უკმარისობა – პროგრესირებადი ქოშინი, რომელიც ჯერ დატვირთვისას, მოგვიანებით კი უკვე მოსვენების დროსაც იწყება. დაავადების პროგრესირებას მოჰყვება ჰიპერტენზია ფილტვის არტერიაში, მარჯვენა გულის გაგანიერება, ჰიპერტროფია, რასაც საბოლოოდ ავადმყოფის სიკვდილამდე მივყავართ. ისმის უხეში კრეპიტაცია ორივე მხარეს.

ღვიძლის სარკოიდოზი უსიმპტომოდ ან მცირედი სიმპტომებით: სიყვითლით, დისკომფორტით, შებერილობით, – ვლინდება. ტვინის ქსოვილში არსებულმა სარკოიდოზმა ტვინის კომპრესიის, მასზე ზეწოლის გამო შესაძლოა განსაზღვრული ნევროლოგიური ცვლილებები გამოიწვიოს. კანზე ის კვანძოვანი ერითემის სახით გამოიხატება. მართალია, ის შემაწუხებელია, მაგრამ მკურნალობას ექვემდებარება და სიცოცხლისთვის საშიში არ არის.

– დაავადების რომელ ეტაპზე და როგორ ისმება დიაგნოზი?

– ეს დაავადების ტიპზეა დამოკიდებული. მაგალითად, მკერდშიდა კვანძებს შემთხვევით აღმოაჩენენ – პაციენტი სხვა მიზეზით იღებს რენტგენოგრამას და ექიმი სურათზე ლიმფური კვანძების სარკოიდოზს ხედავს. ფილტვის ფორმის დროს, როგორც წესი, პაციენტი ექიმს უკვე შორს წასული სიმსივნით მიმართავს, ქოშინისა და სუნთქვის უკმარისობის გამო, რომელსაც ეს ავადმყოფობა იწვევს.

დიაგნოზის დასასმელად აუცილებელია რენტგენოლოგიური გამოკვლევა და მაღალრეზოლუციური კომპიუტერული ტომოგრაფია, რომელიც ზედმიწევნით კარგად წარმოაჩენს გადიდებული ლიმფური კვანძების სტრუტურას, კონსისტენციას, ზეწოლას. სარკოიდულ კვანძს სადა კონტურები აქვს და არც ჩაზრდის ნიშნები ახასიათებს.

დიაგნოსტიკის საუკეთესო მეთოდია ბრონქოსკოპია. ბიოფსიით ვლინდება სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი ენდობრონქული სურათი, რომელსაც “ლურჯ ლაქებს” უწოდებენ, ვინაიდან გადიდებული ლიმფური კვანძი ბრონქს აწვება, სისხლის შეგუბებას იწვევს და მოლურჯო ფერს იღებს.

გარდა ამისა, ბრონქოსკოპიით შესაძლებელია ტრანსბრონქული ბიოფსიის ჩატარება – კვანძიდან მასალის აღება ბრონქის გავლით. ეს მეთოდი განსაკუთრებით ეფექტურია ბიფურკაციული ლიმფური კვანძების არსებობისას. მიღებული მასალის შესწავლის საფუძველზე დიაგნოზი ჰისტომორფოლოგიურად მტკიცდება.

ბრონქოსკოპიულად შესაძლებლია ბრონქული ლავაჟის, ე.წ. ამორეცხვის, ჩატარებაც. ლავაჟის  სითხის ცენტრიფუგირების შედეგად მიღებულ მასალას  სპეციალური მეთოდით შეისწავლიან. ამ დროს დიდი მნიშვნელობა აქვს უჯრედულ თანაფარდობას.

მოგეხსენებათ, ბრონქოსკოპია ინვაზიური მეთოდია, რის გამოც ზოგი პაციენტი მასზე უარს ამბობს. ამ შემთხვევაში დიაგნოზს ნაკლებინვაზიური კომპიუტერული ტომოგრაფიის საფუძველზე სვამენ.

რაც შეეხება პერიფერიული ლიმფური კვანძის სარკოდოზს, ამ  დროს ადვილად იღებენ მასალას და დიაგნოზიც მარტივად ისმება.

ვინაიდან სარკოიდოზს თან ახლავს ჰიპერკალციემია და კალციურია ანუ კალციუმის მომატება სისხლსა და შარდში, ამ სითხეებში ხსენებული ნივთიერების დონის განსაზღვრაც აუცილებელია. კალციურიის გამო სარკოიდოზი ზოგჯერ პირველად შარდკენჭოვანი დაავადებით იჩენს თავს.

ტარდება კანის ტუბერკულინური  სინჯიც, რომელიც ამ დაავადების დროს უარყოფითია.

დაავადებაზე დაეჭვებისას უნდა გამოვრიცხოთ ჰოჯკინისა და არაჰოჯკინის ლიმფომები. მე არასდროს ვიწყებ სარკოიდოზის მკურნალობას, თუ ონკოჰემატოლოგებმა ლიმფომა არ გამორიცხეს.

– როგორ მკურნალობთ?

– სარკოიდოზის მკურნალობის მიზანია არა განკურნება, არამედ პროცესის შეჩერება, რათა პაციენტმა რაც შეიძლება მეტხანს იცოცხლოს (ვგულისხმობ ფილტვის ფორმას, რადგან სხვა ფორმები სიცოცხლისთვის საშიში არ არის). თანამედროვე საერთაშორისო რეკომენდაციით, მის სამკურნალოდ მხოლოდ კორტიკოსტეროიდებს ვიყენებთ. ბოლო ხანს შემცირდა მათი დოზა – 05-1 მგ`კგ, ნაცვლად 1 მგ`კგ-ისა. მკურნალობა 8-12 კვირა გრძელდება. თუ სარკოიდოზი არ პროგრესირებს, მას არ მკურნალობენ.

– რას უნდა ველოდეთ ამ თერაპიისგან?

– მკურნალობა ძალზე შედეგიანია კანის მწვავე ერითემისა და ლიმფური კვანძების სარკოიდოზის დროს. ფილტვის ფორმის მკურნალობის საუკეთესო შედეგად მიიჩნევა კომპიუტერული ტომოგრაფიით მიღებული სურათი, რომელიც წინა გამოკვლევისას სჯობია – ძველი კვანძები შემცირებულია, ახლები კი არ შეინიშნება, პარენქიმაში ახალი ინფილტრაციული უბნები არ არის გაჩენილი. პროცესის კონტროლისთვის პაციენტმა წელიწადში ორჯერ უნდა ჩაიტაროს ტომოგრაფია.

რა თქმა უნდა, კორტიკოსტეროიდულ თერაპიას სწორი მართვა სჭირდება; პაციენტი უნდა მოგყვეს, შეამციროს რაციონში მარილის, ცხიმის, ნახშირწყლების ოდენობა, სათანადო სქემით მიიღოს შარდმდენები. თუ კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობისთვის დამახასიათებელი შეშუპება, სახის ფორმის ცვლილება მაინც წარმოიშვა, მკურნალობის დამთავრებიდან დაახლოებით ერთი თვის შემდეგ გაივლის.

ბოლო, ტერმინალური სტადიების დროს ზოგჯერ ციტოსტატიკებს ვიყენებთ – წამლებს, რომლებიც ზოგიერთი უჯრედის გამრავლებას თრგუნავს, თუმცა ისინი ფილტვის ქსოვილში ფიბროზს იწვევენ და შესაძლოა, სუნთქვის უკმარისობა დაამძიმონ. მკურნალობის სხვა მეთოდები სიმპტომურია.

სარკოიდოზი შესაბამისი კვალიფიკაციის სპეციალისტმა უნდა მართოს სათანადოდ აღჭურვილ კლინიკაში. შევნიშნავ, რომ ტუბერკულოზისა და ფილტვის დაავადებათა ეროვნული ცენტრი ყოველმხრივ მზადაა ასეთი პაციენტების მისაღებად. გვყავს გამოცდილი სპეციალისტები, გვაქვს მაღალი რეზოლუციის კომპიუტერული ტომოგრაფი, ჩვენს განკარგულებაშია ბრონქოლოგიური, ციტოლოგიური სამსახურები და ყველა ის სერვისი, რაც სარკოიდოზის სამართავადაა საჭირო.

– როგორია დაავადების პროგნოზი?

– ფილტვის ფორმის დროს დაავადების ნატურალური ისტორიით ანუ სამკურნალო ჩარევის გარეშე ადამიანი 5-7 წელიწადს ცოცხლობს. მკურნალობა ზოგჯერ ახანგრძლივებს ამ დროს. მაგალითად, მყავდა პაციენტი, რომელმაც ამ დაავადებით თერთმეტი წელი იცოცხლა და წელიწადში კორტიკოსტეროიდების ერთ კურსს იტარებდა.

ლიმფური კვანძების, კანისა და სხვა ორგანოების სარკოიდოზი სიცოცხლის ხანგრძლივობას, როგორც გითხარით, არ ამცირებს, ფილტვის ფორმის დროს კი გადამწყვეტი მნიშვნელობა აქვს დიაგნოზის დროულად დასმას. ფილტვის სარკოიდოზის ადრეულ სტადიაზე აღმოჩენა მკურნალობის უკეთესი შედეგის საწინდარია.

მარი აშუღაშვილი