მასტოციტოზი – “ლეოპარდი ბავშვები”

მასტოციტები (ინგლ. Mast cell), იგივე პოხიერი უჯრედები, პირველად 1878 წელს აღწერა სტენფორდის პროფესორმა პოლ ერლიხმა. პროფესორს მიაჩნდა, რომ ამ უჯრედების მთავარი დანიშნულება ორგანიზმში სხვა ქსოვილების კვება იყო. მოგვიანებით გაირკვა, რომ მასტოციტებს გაცილებით მეტი ფუნქცია ჰქონიათ – ისინი იმუნურ სისტემაში მთავარ როლს ასრულებენ და აქტიურად მონაწილეობენ ალერგიულ და ანთებით რეაქციებში.

მასტოციტები ძვლის ტვინში წარმოიქმნება და აქტიურად გადაადგილდება სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. განსაკუთრებით ბევრია კანში, საჭმლის მომნელებელ სისტემასა და სასუნთქი გზების ლორწოვან გარსში. ისინი შეიცავენ სპეციალურ გრანულებს, რომლებიც სხვადასხვა ნივთიერებისგან, მათ შორის – ჰისტამინისგან, ჰეპარინისგან, ინტერლეიკინებისგან შედგება. ჰისტამინის შესახებ, ალბათ, ბევრი რამ გაგიგონიათ. ალერგიული რეაქციების დროს მთავარი “დამნაშავე” სწორედ ისაა. მასთან ასოცირდება ქავილი, შეშუპება, ბრონქოსპაზმი, ანაფილაქსიური რეაქციები, ლორწოს ჰიპერსეკრეცია. პოხიერი უჯრედები მონაწილეობენ ჭრილობის შეხორცების, ინფექციებთან ბრძოლისა და სისხლძარღვების კვების პროცესებშიც. თუმცა, როგორც ამბობენ, ზედმეტი არაფერი ვარგა და წონასწორობის პრონციპის დარღვევისას მასტოციტები თავად გვევლინებიან დაავადების გამომწვევებად.

რა არის მასტოციტოზი

მასტოციტოზის ცნება გულისხმობს დაავადებებს, რომლებსაც სხეულის სხვადასხვა ნაწილში პოხიერი უჯრედების დიდი რაოდენობით დაგროვება იწვევს.

ჯანდაცვის მსოფლიო ორგანიზაციამ (WHO) მასტოციტოზის ორი ტიპი გამოყო: კანისა და სისტემური.

კანის მასტოციტოზი, თავის მხრივ, შემდეგ სუბტიპებად იყოფა:

* პიგმენტური ურტიკარია (ჭინჭრის ციება);

* მაკულურ-პაპულური კანის მასტოციტოზი;

* კანის დიფუზური მასტოციტოზი;

* კანის მასტოციტომა.

სისტემური მასტოციტოზი მოიცავს სხეულის თითქმის ყველა ორგანოს: ძვლის ტვინს, ღვიძლს, ელენთას, ლიმფურ კვანძებს, კანსაც კი. საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაზიანება, შესაძლოა, მასტოციტური ენტეროკოლიტით გამოვლინდეს .

გამოყოფენ სისტემური მასტოციტოზის შემდეგ ფორმებს:

* “ზარმაცი” მასტოციტოზი, რომელიც არ არღვევს ორგანოთა ფუნქციებს;

* მასტოციტოზი, რომელიც ასოცირდება სხვა ჰემატოლოგიურ დაავადებებთან (მაგალითად, მიელოდისპლაზია, ლიმფომა);

* აგრესიული მასტოციტოზი, რომელიც ორგანოებს აზიანებს;

* პოხიერუჯრედოვანი ლეიკოზი, როცა მასტოციტების რაოდენობა ძვლის ტვინში 20%-ზე მეტია.

სტატისტიკა

პიგმენტური ურტიკარია პირველად 1869 წელს აღწერეს, ხოლო სისტემური მასტოციტოზის მეცნიერული განხილვა ფრანგმა მეცნიერებმა 1949 წლიდან დაიწყეს. აღსანიშნავია, რომ დაავადება უფრო ხშირად გვხვდება თეთრკანიანებთან, თუმცა ორივე სქესის წარმომადგენლებთან ერთნაირად გამოვლინდება.

პაციენტთა 75% ბავშვია. საბედნიეროდ, პედიატრიულ ასაკში დაავადება უმთავრესად კანის ფორმით გვხვდება, რომელიც პუბერტატულ ასაკში თავისთავად გაივლის. პაციენტთა 50%-ს დაავადება ორ წლამდე ეწყება. აშშ-ის მონაცემების მიხედვით, მსოფლიოში მასტოციტოზით 200 000-მდე ადამიანია დაავადებული.

როგორ ვლინდება

კანზე ჩნდება გამონაყარი – მოყავისფრო-მოწითალო ლაქები და ბუშტუკები, რომელთა ზომაც 1 მმ-დან რამდენიმე სანტიმეტრამდე მერყეობს. პიგმენტური ურტიკარიისას კანზე ლაქების თავისებურებათა გამო დაავადებულ პატარებს “ლეოპარდ ბავშვებს” უწოდებენ. დამახასიათებელია დარიერის სიმპტომი – მოქავების შემდეგ ლაქის ირგვლივ შემოფარგლული ერითემა წარმოიქმნება.

დაავადებას ამწვავებს მედიკამენტებიც, მაგალითად ასპირინი, ასევე – ცხარე და სანელებლებიანი საკვები, ხელოვნური ქსოვილის ტანსაცმელი. გაღიზიანებისას პოხიერი უჯრედები აქტიურდება, გამოიყოფა ჰისტამინი და იწყება კანის ქავილი, სიწითლე, მუცლის ტკივილი. ჰისტამინთან ერთად, როგორც აღვნიშნეთ, პოხიერი უჯრედების გრანულებიდან გამოიყოფა ჰეპარინიც, რომელიც ძვლების ოსტეოპოროზს, ტკივილსა და მოტეხილობებს იწვევს. სისტემური მასტოციტოზის დროს ღვიძლი და ელენთა იზრდება.

გულ-სისხლძარღვთა სისტემაში თავს იჩენს შემდეგი ცვლილებები: ტაქიკარდია (გულიცემის გახშირება) და დაბალი არტერიული წნევა; ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრივ – ადვილად გაღიზიანება და აგზნება.

შეინიშნება მუცლის ტკივილი, დიარეა, ღებინება, ავადმყოფი იკლებს წონას... თუმცა დაავადება პირველად შესაძლოა მწვავე ალერგიული რეაქციით – ანაფილაქსიითაც გამოვლინდეს.

დაავადების დიაგნოსტიკა

პიგმენტური ურტიკარიის დასადგენად დიდი მნიშვნელობა აქვს სწორად შეკრებილ ანამნეზს. ფიზიკური შეფასებისას გასათვალისწინებელია დარიერის სიმპტომის არსებობა. დაავადების ზუსტი დიგნოსტიკისთვის აუცილებელია კანის ბიოფსია (კანის მცირე ნაწილის მიკროსკოპით შესწავლა).

შესაძლოა, თქვენმა მკურნალმა ექიმმა ჩაგიტაროთ სხვა კლინიკურ-ლაბორატორიული გამოკვლევებიც:

* სისხლის საერთო ანალიზი. სისტემური მასტოციტოზის დროს სისხლის საერთო ანალიზში შესაძლოა გამოვლინდეს ანემია (ჰემოგლობინის დაქვეითება), თრომბოციტოპენია (სისხლის იმ უჯრედების კლება, რომლებიც სისხლის შედედებას იწვევს), ლეიკოციტოზი (სისხლის თეთრი უჯრედების მომატება) ეოზინოფილიით;

* სისხლის პლაზმაში ან შარდში ჰისტამინის დონის განსაზღვრა. კანის დიფუზური მასტოციტოზის დროს ჰისტამინის კონცენტრაცია ნორმას 2-3-ჯერ აღემატება;

* ტოტალური ტრიპტაზის დონე. პოხიერი უჯრედების დეგრანულაციის (გრანულებიდან სპეციფიკური ნივთიერებების გამოყოფის) ინტენსივობას ტრიპტაზის დონე აჩვენებს, თუმცა ის შესაძლოა ნორმის ფარგლებშიც დარჩეს;

* ძვლის ტვინის პუნქცია. სისტემური მასტოციტოზის დროს წარმოიშობა დაავადების ძვლის ტვინში გავრცელების საფრთხე, ამიტომ ტარდება ძვლის ტვინის ბიოფსია და ითვლება მასში მასტოციტების რაოდენობა (ავადმყოფობის შემთხვევაში მათი წილი 25%-ზე მეტი უნდა იყოს);

* გენეტიკური ანალიზი C-kit და D816V მუტაციების აღმოსაჩენად;

* მუცლის ღრუს ექოსკოპიური გამოკვლევა ღვიძლისა და ელენთის ზომების შესაფასებლად;

* დენსიტომეტრია ძვლების ტკივილისა და მოტეხილობისას ოსტეოპოროზის გამოსარიცხავად.

მკურნალობა

დაავადებას უმთავრესად სიმპტომურად მკურნალობენ. ვინაიდან დაავადების მთავარი გამომწვევი ჰისტამინია, მკურნალობის პროცესში ფართოდ გამოიყენება როგორც H1, ისე H2, ანტიჰისტამინური პრეპარატები. ისინი განსაკუთრებით ეფექტურია ქავილის დროს.

* პოხიერი უჯრედების სტაბილიზატორები, მაგალითად, კეტოტიფენი, ნატრიუმის კრომოლინი, ამცირებს მასტოციტების დეგრანულაციას.

* ლეიკოტრიენების რეცეპტორების ანტაგონისტი, ნატრიუმის მონტელუკასტი, გამოიყენება პოხიერი უჯრედების ერთ-ერთი ნივთიერების – ლეიკოტრიენების მოქმედების საწინააღმდეგოდ.

* ადგილობრივ სტეროიდებს იყენებენ კრემების ან მალამოების სახით.

* სისტემური კორტიკოსტეროიდები გამოიყენება კანის დაავადების მწვავე ფორმისას, ასციტისას (მუცლის ღრუში სითხის დაგროვება), მალაბსორბციისას.

* პროტონული ტუმბოს ინჰიბიტორები ამცირებს კუჭის წვენის სიმჟავეს. მასტოციტოზის დროს მჟავას ოდენობა იზრდება, რაც იწვევს მუცლის ტკივილს, მკერდის ძვალთან წვის შეგრძნებას და სხვა დისპეფსიურ მოვლენებს.

* ეპინეფრინს (ადრენალინს) მწვავე ანაფილაქსიური რეაქციის დროს იყენებენ. ის სისხლძარღვებსა და სასუნთქ გზებში მიმდინარე ბუნებრივი პროცესების აღდგენას უწყობს ხელს.

* სალბუტამოლი და სხვა ბეტა-2-აგონისტები გამოიყენება ბრონქოსპაზმის მოსახსნელად.

* დიდებთან სისტემური მასტოციტოზის შემთხვევაში ტარდება სპეციფიკური ქიმიოთერაპია.

დიეტა

ექიმები გვირჩევენ, დავიცვათ სპეციფიკური დიეტა. შევზღუდოთ სანელებლები, ალკოჰოლი, ცხელი სასმელები, ზოგიერთი ზღვის პროდუქტი. არ შეიძლება ისეთი მედიკამენტების მიღება, რომლებიც პოხიერი უჯრედების მედიატორების გამოყოფას უწყობს ხელს. ასეთია ასპირინი, ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული საშუალებები (ბავშვებთან – განსაკუთრებით იბუპროფენი), კოდეინი, მორფინი, თიამინის, ქოლინის, პროკაინი, რენტგენოკონტრასტული ნივთიერებები, პოლიმიქსინ B, D ტუბოკურანინი. აუცილებელია ფიზიკური აქტივობის შემცირება. თავი უნდა ვარიდოთ ემოციურ სტრესს, მწერის ნაკბენს, ფიზიკურ ტრავმებს, ინფექციებს, მზეზე გარუჯვასა და გადახურებას. პაციენტმა უნდა იცოდეს ანაფილაქსიური რეაქციის დროს ადრენალინისავე სპეციალური მზა ერთჯერადი ავტოშპრიცების (ე.წ. EpiPen) გამოყენების შესახებ. აღსანიშნავია, რომ მასტოციტოზი ართულებს ზოგად ანესთეზიას. ამ დროს ნარკოზისთვის სპეციფიკური მომზადებაა საჭირო.

პროგნოზი

დაავადების პროგნოზი ბავშვებთან კეთილსაიმედოა.

თუ პიგმენტურმა ურტიკარიამ პატარასთან ორ წლამდე იჩინა თავი, დაავადება პუბერტატულ ასაკში თავისთავად გაივლის. კანის პიგმენტური უბნები ყოველწლიურად 10%-ით მცირდება.

თუ დაავადება 10 წლის ასაკში ან უფრო გვიან გამომჟღავნდა, პროგნოზი ნაკლებსაიმედოა და, როგორც წესი, დაავადების სისტემურ ფორმასთან ასოცირდება.

საინტერესოა, რომ “ალერგოლოგიისა და იმუნოლოგიის ჟურნალის” (JACI) მონაცემებით, ერთ-ერთი კვლევის თანახმად (შეისწავლეს მასტოციტოზის კანის ფორმით დაავადებული 144 ბავშვი), ბავშვებს, რომლებსაც მოზრდილი ლაქები ჰქონდათ, აღენიშნებოდათ ტრიფტაზის გაცილებით დაბალი დონე და უფრო ადვილად ჯანმრთელდებოდნენ, ვიდრე ის ბავშვები, რომლებსაც კანზე შედარებით მომცრო ლაქები ემჩნეოდათ. ამრიგად, აღმოჩნდა, რომ დიდი ზომის ლაქები დაავადებისგან განკურნების უკეთეს პროგნოზთან ასოცირდება.

ზოგიერთი გამოკვლევის თანახმად კი ბავშვებს, რომელთაც მასტოციტოზის დიაგნოზი დაუსვეს, აუტიზმის განვითარების მაღალი რისკი აქვთ.