იმუნური სისტემის აქილევსის ქუსლი

გააზიარე:

1970 წლის 15 სექტემბერს ვიკი და ფრედი მოდელებს დიდი ხნის ნანატრი შვილი ჯეფრი გაუჩნდათ. ბიჭუნა ერთ წლამდე ასაკის შესაბამისად ვითარდებოდა, ერთი წლისას კი უცნობი ეტიოლოგიის ჰეპატიტი აღმოაჩნდა სიყვითლითა და სპლენომეგალიით (ელენთის გადიდებით). ჯეფრი მსოფლიოს წამყვანმა სპეციალისტებმა გასინჯეს, მაგრამ უშედეგოდ; ვერავის გაეგო, რა ხდებოდა. იყო უამრავი მორეციდივე ინფექციური დაავადება, საავადმყოფოში თუ შინ გატარებული უამრავი უძილო ღამე... მკურნალობა სიმპტომურად მიმდინარეობდა – იმხანად არ არსებობდა არავითარი ცოდნა და გამოცდილება დაავადებათა იმ ჯგუფის შესახებ, რომელსაც პირველადი იმუნოდეფიციტი ჰქვია. 15 წლის ასაკში, მორიგ ინფექციასთან ჭიდილისას, ჯეფრი მოდელი გარდაიცვალა. “ჯეფრი გამუდმებით მთხოვდა: “დედა, იღონე რამე!” – მაგრამ ვერაფრით ვეხმარებოდი, – იგონებდა ვიკი, – მისი სიკვდილის შემდეგ გადავწყვიტეთ, დაგვეარსებინა ფონდი, რომელიც ხალხს ამ ვერაგ დაავადებასთან ბრძოლაში დაეხმარებოდა. ჩვენი შვილის სიცოცხლე ამ ფონდში გაგრძელდა...”
1987 წელს ვიკი და ფრედი მოდელებმა დააარსეს ჯეფრი მოდელის ფონდი( Jeffry Modell Foundation), რომელშიც დღეს მსოფლიოს 600 წამყვანი იმუნოლოგი მუშაობს. ისინი ერთად იბრძვიან უამრავი პატარას გადასარჩენად.
რა არის პირველადი იმუნოდეფიტი? მის შესახებ უფრო ნათელი წარმოდგენა რომ შეგექმნათ, მოკლედ გავეცნოთ იმუნური სისტემის მოქმედების მექანიზმს.
იმუნური სისტემა ქსოვილების, უჯრედებისა და ცილების კომბინაციაა. თითოეულ ელემენტს აქვს სპეციფიკური ფუნქცია უცხო აგენტთან საბრძოლველად. იმუნური სისტემის ცენტრალურ ორგანოებია ძვლის წითელი ტვინი და თიმუსი (მკერდუკანა ჯირკვალი), ხოლო პერიფერიული – ელენთა, ტონზილები და ლიმფური კვანძები. გარდა ამისა, ღვიძლში სინთეზდება ოცდაათამდე ცილა, რომლებიც ინფექციური აგენტის “მხილებაში” მონაწილეობს. ძვლის წითელი ტვინი წარმოქმნის სისხლის მოუმწიფებელ (ღეროვან) უჯრედებს, მათ შორის – ლიმფოციტებსა და ნეიტროფილებს. სწორედ ისინი არიან იმუნური სისტემის მთავარი “მებრძოლები”. ლიმფოციტები რამდენიმე ტიპისაა: T (T ჰელპერი და T ციტოტოქსიკური), B და NK (ე.წ ნატურალური კილერები). B ლიმფოციტები დასაბამს აძლევს პლაზმურ უჯრედებს, რომლებიც ყველასათვის ცნობილ ცილებს – ანტისხეულებს წარმოქმნის. T, B, NK უჯრედები და ნეიტროფილები სხვადასხვა ხერხით იბრძვიან საერთო მიზნისთვის – ზოგი პირდაპირ კლავს ინფექციურ აგენტს, ზოგი თავდასხმის შესახებ თანამებრძოლებს ატყობინებს, ზოგიერთი კი “შთანთქავს” მტერს.
გენეტიკური მუტაციისა თუ სხვა სახის ცვლილებათა შედეგად იმუნური სისტემის რომელიმე რგოლი ამოვარდება, რაც მთელი სისტემის ფუნქციობას არღვევს. იმის მიხედვით, რა ტიპის დარღვევასთან გვაქვს საქმე, ვიღებთ სხვადასხვა დაავადებას სხვადასხვანაირი მიმდინარეობით.
განსხვავებენ პირველად და მეორეულ იმუნოდეფიციტებს. პირველადი იმუნოდეფიციტი გენეტიკური დარღვევებითაა გამოწვეული. ის შეიძლება მემკვიდრეობითიც იყოს. მეორეული იმუნოდეფიციტი კი გარეგანი ფაქტორების (მაგალითად, ქიმიოთერაპიისას გამოსაყენებელი მედიკამენტების, აივ ინფექციის გამომწვევი ვირუსის) ზემოქმედებით ვითარდება.

საშიშია თუ არა იმუნოდეფიციტი?
პირველადი იმუნოდეფიციტი 185-ზე მეტ დაავადებას მოიცავს. ზოგი მსუბუქად მიმდინარეობს, ზოგი კი (მაგალითად, მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი – SCID) ისეთი მძიმე გართულებებით, რომ მკურნალობის ერთადერთ გზად ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია რჩება. ევროპის პირველადი იმუნოდეფიციტის საზოგადოების (ESID) მონაცემებით, დაავადების სიხშირე 1:25 000-დან 1:100 000-მდე მერყეობს.
პირველადი იმუნოდეფიციტი შესაძლოა გამოვლინდეს:
* B უჯრედების (შესაბამისად, ანტისხეულების) დეფექტით;
* T უჯრედების დეფექტით;
* B და T უჯრედების დეფექტით (კომბინირებული იმუნოდეფიციტი);
* ფაგოციტოზის დარღვევით;
* კომპლემენტის ცილის დეფიციტით;
* იდიოპათიური მექანიზმით.

პირველადი იმუნოდეფიციტის კლინიკური მიმდინარეობა
პირველადი იმუნოდეფიციტის ჯგუფის დაავადებებისთვის დამახასიათებელი საერთო ნიშანი მორეციდივე ინფექციებია, რომლებიც უფრო ხანგრძლივად და რთულად მიმდინარეობს. პაციენტები ხშირად ავადმყოფობენ ბრონქიტით, პნევმონიით, სინუსიტით, ოტიტით, დიარეით, მენინგიტითა და კანის ინფექციებით.
იმუნური სისტემა, გარდა იმისა რომ ინფექციას ებრძვის, “საკუთარისა” და “უცხოს“ გარჩევასაც არეგულირებს. იმუნოდეფიციტის დროს ზოგჯერ წარმოიქმნება “მავნე“ ანტისხეულები, რომლებიც ინფექციური აგენტის ნაცვლად საკუთარ უჯრედებს ებრძვის. ამ დროს მდგომარეობა რთულია, რადგან იმუნოდეფიციტის ფონზე ავტოიმუნური დაავადება ვითარდება.
პირველადი იმუნოდეფიციტი შესაძლოა გამოვლინდეს ნებისმიერ ასაკში, თუმცა უმეტესად ბავშვებთან იჩენს თავს. ისეთი ფორმებიც არსებობს (მაგალითად, სელექციური IგA-დეფიციტი, საერთო ვარიაბელური იმუნოდეფიციტი), რომლებიც ზრდასრულებთან დიაგნოსტირდება. მისი პროგნოზი კეთილსაიმედოა.
ჟMF-მა შეიმუშავა ათი მნიშვნელოვანი კრიტერიუმი, რომელთა გამოვლენის შემთხვევაში პირველადი იმუნოდეფიციტი უნდა ვიარაუდოთ. ესენია:

ბავშვებთან
* 4 ან მეტი ოტიტი 1 წლის განმავლობაში;
* 2 და მეტი სინუსიტი 1 წლის განმავლობაში ალერგიის გარეშე;
* ანტიბიოტიკების მიღება 2 თვეზე მეტხანს პრაქტიკულად უეფექტოდ;
* 2 ან მეტი პნევმონია 1 წლის განმავლობაში;
* წონაში ან ზრდაში ჩამორჩენა;
* კანის ან სხვა ორგანოს მორეციდივე აბსცესი;
* პერსისტირებადი სტომატიტი ან კანის სოკოვანი ინფექცია;
* ინფექციის ასალაგებლად ინტრავენური ანტიბიოტიკის ხშირი საჭიროება;
* მძიმე ინფექციის, მათ შორის – სეპტიცემიის, 2 ან მეტი შემთხვევა;
* პირველადი იმუნოდეფიციტის ოჯახური ანამნეზი.

მოზრდილებთან
* 2 ან მეტი ოტიტი 1 წლის განმავლობაში;
* 2 ან მეტი სინუსიტი ალერგიის გარეშე 1 წლის განმავლობაში;
* წელიწადში 1 ან მეტი პნევმონია ზედიზედ ორი წლის ან მეტი ხნის განმავლობაში;
* ქრონიკული დიარეა წონის კლებით;
* მორეციდივე ვირუსული ინფექციები (ჰერპესი, მეჭეჭი, კონდილომა);
* ინფეციიის ასალაგებლად ინტრავენური ანტიბიოტიკის ხშირი საჭიროება;
* კანის ღრმა ან სხვა ორგანოს მორეციდივე აბსცესი;
* უვნებელი მიკობაქტერიით გამოწვეული ინფექცია;
* პერსისტირებადი სტომატიტი ან სოკოვანი ინფექცია კანზე ან სხვა ორგანოზე;
* პირველადი იმუნოდეფიციტის ოჯახური ანამნეზი.

რა თქმა უნდა, დაწვრილებითი ანამნეზი დაავადების დიაგნოსტირების საწინდარია. ჩამოთვლილთაგან თუნდაც ერთი კრიტერიუმის არსებობისას კი აუცილებლად გაიარეთ კონსულტაცია ექიმთან. შესაძლოა, ლაბორატორიული კვლევებიც დაგჭირდეთ: სისხლის საერთო ანალიზი, სისხლში იმუნოგლობულინის – ინფექციასთან მებრძოლი ცილების (IgG, IgA, IgE, IgM) – განსაზღვრა, ლიმფოციტების მომწიფებისა და გამრავლების ხარისხის შეფასება და სხვა გენეტიკური ტესტები. მშობლებს, რომელთა პირველ შვილსაც პირველადი იმუნოდეფიციტი დაუდასტურდა, შეუძლიათ, მომდევნო ორსულობისას ეს დაავადება ამნიონური სითხის გენეტიკური ანალიზით გამორიცხონ.

რა გართულებებს ველოდეთ?
გართულებათა სიმძიმე ისევ დაავადების ტიპზეა დამოკიდებული. მოსალოდნელია: მორეციდივე მძიმე ინფექციები, გულის, ფილტვების, ნერვული სისტემისა და საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაზიანება; აუტოიმუნური დაავადებები – სკლეროდერმია, ართრიტი, წითელი მგლურა. იზრდება სიმსივნის განვითარების რისკი, რადგან იმუნური სისტემა სიმსივნური უჯრედების ძირითადი მაკონტროლებელია.

იკურნება თუ არა იმუნოდეფიციტი?
უპირველესად, ინფექციის პრევენციაზე იზრუნეთ. ამისთვის საჭიროა ჰიგიენის ზედმიწევნით დაცვა (ხელების ხშირი დაბანა, კბილების სათნადოდ გამოხეხვა და სხვ.), სწორად კვება, სათანადო ფიზიკური დატვირთვა, ძილის ჯანსაღი რეჟიმი, სტრესისთვის თავის არიდება. ხშირად აინტერესებთ, შეიძლება თუ არა ამ დროს ვაქცინაცია. იმუნოდეფიციტი ვაქცინაციის აბსოლუტურ უკუჩვენებას არ წარმოადგენს, მაგრამ სქემა პირადმა ექიმმა უნდა შეარჩიოს. ხშირად არ არის რეკომენდებული ცოცხალი ვაქცინის (მაგალითად, ორალური პოლიომიელიტის ან წითელა-წითურა-ყბაყურას ვაქცინის) გამოყენება. მორეციდივე ინფექციების დროს ანტიბიოტიკის ხანგრძლივი მიღებაა საჭირო. ტკივილის სინდრომის შემთხვევაში იბუპროფენი გამოიყენეთ. 
დაავადების სიმძიმის მიხედვით, მკურნალობის სქემა მოიცავს ჩანაცვლებითი იმუნოგლობულინით მკურნალობას ორგანიზმის გასაძლიერებლად. არსებობს ინტრავენური ანტისხეულები – Iგ G, რომლებიც რამდენიმე კვირაში ერთხელ შეჰყავთ ორგანიზმში. ქრონიკული გრანულომატოზის დროს მხრის ან დუნდულა კუნთში შეჰყავთ გამა ინტერფერონი. მას ანტივირუსული მოქმედება აქვს და იმუნურ უჯრედებს ააქტიურებს. თუ იმუნოდეფიციტი სისხლის თეთრი უჯრედების – ლეიკოციტების დეფიციტით მიმდინარეობს, იყენებენ სპეციფიკურ ზრდის ფაქტორს, რომელიც თეთრი უჯრედების გამრავლებას ასტიმულირებს. ცალკე ჯგუფად შეიძლება გამოიყოს მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი – შჩID, რომლის მკურნალობის ერთადერთი გზა ძვლის ტვინის გადანერგვაა. ტრანსპლანტაციისთვის გამოიყენება დონორის ძვლის ტვინი ან ჭიპლარის სისხლის ღეროვანი (მოუმწიფებელი) უჯრედები. ტრანსპლანტაციამდე პაციენტს სჭირდება ქიმიოთერაპია ან სხივური თერაპია. მძიმე გენეტიკური მუტაციების (შეცდომების) დროს გენური თერაპიაა აუცილებელი, რაც გენში დაშვებული შეცდომის გამოსწორებას გულისხმობს. ასეთი მკურნალობა მაღალტექნოლოგიურია და მსოფლიოს მხოლოდ რამდენიმე ქვეყანაში ტარდება.
თეონა ირემაძე

გააზიარე: