ნაწლავთა თანდაყოლილი გაუვალობა

ნაწლავთა გაუვალობა ნაწლავის სანათურის დახშობაა, რის შედეგადაც ფერხდება მასში საკვებისა და სითხის გადაადგილება. მოზრდილებთან გაუვალობას ყველაზე ხშირად იწვევს მუცლის ან მენჯის ღრუს ოპერაციის შემდეგ ჩამოყალიბებული შეხორცება, თიაქარი, მსხვილი ნაწლავის კიბო. საინტერესოა, რა განაპირობებს აღნიშნულ პრობლემას პედიატრიულ პაციენტებთან და როდის შეიძლება, გაუვალობა სიცოცხლესთან შეუთავსებელ მდგომარეობად იქცეს. ამ კითხვებით ბავშვთა ქირურგ მიხეილ კალატოზიშვილს ვესტუმრეთ.

– ნაწლავთა თანდაყოლილი გაუვალობა ახალშობილთა გადაუდებელი ქირურგიული მკურნალობის არცთუ იშვიათი მიზეზია. თავად გაუვალობის მიზეზები შეგვიძლია რამდენიმე ჯგუფად დავყოთ:

1. ნაწლავის განვითარების მანკები;

2. ნაწლავის ბრუნვის პროცესის დარღვევები;

3. მუცლის ღრუსა და სხვა ორგანოების განვითარების მანკები.

ნაწლავის განვითარების გავრცელებული მანკებია ატრეზია (არარსებობა) და  სტენოზი (ნაწილობრივი ან სრული შევიწროება), რომელთა წარმოშობა ნაწლავის მილის სანათურის ფორმირების დეფექტებსა და ნაწლავის ცალკეული ნაწილების სისხლმომარაგების დარღვევასთან არის დაკავშირებული.

არსებობს ატრეზიის სამი სახესხვაობა: ფიბროზული ზონარის ტიპისა, აპკისებრი და ბრმა, ბოლოების სრული გათიშვით.

ატრეზიები და სტენოზები უმეტესად ლოკალიზებულია წვრილ ნაწლავში (თორმეტგოჯა ნაწლავში, მლივი ნაწლავის დასაწყისში, თეძოს ნაწლავში). ზოგჯერ მრავლობითი ატრეზიაც გვხვდება (მაგალითად, საყლაპავისა და რომელიმე ნაწლავის ერთი ან რამდენიმე უბნის ატრეზია, საყლაპავისა და ანუსის ატრეზია, ანუსის ატრეზია და მასთან შერწყმული ფისტულები). ანუსის ატრეზიის მქონე ჩვილების უმეტესობას უვითარდება პათოლოგიური კავშირი (ფისტულა) ანუსსა და შარდსადენს, შარდსადენისა და ანუსის (შორისის) არეებს, საშოს ან შარდის ბუშტს შორის. 

საყლაპავის ატრეზია

– რა არის და როგორ ვლინდება საყლაპავის ატრეზია?

–  საყლაპავის ატრეზია განვითარების მძიმე მანკია და ემბრიოგენეზის ადრეულ პერიოდში ყალიბდება. ატრეზიის რამდენიმე ფორმიდან ყველაზე ხშირია ტრაქეა-საყლაპავის ფისტულა, საყლაპავის ბრმა ზედა და ქვედა სეგმენტის შერწყმა ტრაქეასთან (სასულე).

ამ თანდაყოლილი მანკის  კლინიკური სიმპტომები დაბადებისთანავე ციანოზით, სუნთქვის გაძნელებითა და პირიდან ქაფიანი გამონადენით ვლინდება. ჩვილის კვების დროს სუნთქვის უკმარისობის ნიშნები უფრო მკაფიო ხდება, რაც სასუნთქ გზებში რძის მოხვედრის ბრალია.  ბავშვი წრიალებს, სილურჯე, რომელიც თავდაპირველად მხოლოდ ცხვირ-ტუჩის არეში შეინიშნებოდა, უფრო და უფრო მეტ ფართობს მოიცავს, ისმის ქოშინი, ფილტვების მოსმენისას – ძლიერ გამოხატული სველი ხიხინი.

საყლაპავის ატრეზიის ორი ყველაზე ხშირი გართულებაა ფილტვების ანთება, რასაც რძისა და ნერწყვის ასპირაცია (გადაცდენა) იწვევს, და კუჭის  შიგთავსის გადასროლა ტრაქეაში სასულე-საყლაპავის ფისტულიდან.

აღნიშნული სიმპტომების არსებობისას აუცილებელია საყლაპავის საკონტროლო  ზონდირება. ატრეზიაზე მიუთითებს კათეტერის მიბჯენა საყლაპავის ბრმა ბოლოზე. ზონდში შეშვებისას ჰაერი ხმაურით გამოდის ბავშვის ცხვირიდან და პირიდან.

საყლაპავის ატრეზიის დონის დასადგენად რეტნგენოლოგიური გამოკვლევა ტარდება.

თუ რენტგენოგრამაზე კუჭში აიროვანი ბუშტი გამოჩნდა, ეს საყლაპავის ქვედა ნაწილისა და ტრაქეის პათოლოგიურ კავშირზე მიუთითებს.

იშვიათია საყლაპავის ატრეზიის არაფისტულოვანი ფორმა, რომლის დროსაც კუჭში აირი არ ჩანს.

საყლაპავის ატრეზიას ქირურგიულად მკურნალობენ. ოპერაციისთვის მზადება ჯერ კიდევ სამშობიაროში იწყება. ახალშობილს ინტენსიურად მიეწოდება დატენიანებული ჟანგბადი, სპეციალური მოწყობილობით ხდება პირიდან ლორწოს ამოქაჩვა, იკრძალება  პირიდან კვება და ტარდება პოლისინდრომული თერაპია. ოპერაციის ტექნიკა ატრეზიის ფორმაზეა დამოკიდებული.

ჰირშპრუნგის დაავადება

– ახალშობილთა თანდაყოლილი გაუვალობის ერთ-ერთი მიზეზია ჰირშპრუნგის დაავადება. ამ დროს მსხვილი ნაწლავის გარკვეულ უბანს ნაწლავის რიტმულ შეკუმშვებზე პასუხისმგებელი ნერვული ქსელი აკლია. მსხვილი ნაწლავის ფუნქციონირება დამოკიდებულია მის კედელზე არსებულ ნერვულ ქსელზე, რომელიც კედლის სინქრონულ, რიტმულ შეკუმშვებს და მონელებული მასის ანუსისკენ გადაადგილებას უზრუნველყოფს. აღნიშნული  გენეტიკური დეფექტი ხელს უშლის მსხვილი ნაწლავის ნორმალურ შეკუმშვას, რაც კლინიკურად ტიპური სიმპტომებით: დაგვიანებული მეკონიუმი (ახალშობილის პირველი განავალი), ღებინება, საკვებზე უარის თქმა, მოგვიანებით – შებერილი მუცელი, – ვლინდება. აღნიშნული დაავადების მქონე ბავშვებთან ჩვილ ასაკში შესაძლოა გამოვლინდეს ნაწლავური ობსტრუქციის სიმპტომები – ნაღვლოვანი ღებინება, შებერილი მუცელი და უმადობა (საკვებზე უარის თქმა). თუ ნაწლავის მხოლოდ მცირე ნაწილია დაზიანებული, მსუბუქი სიმპტომების გამო დიაგნოზი შესაძლოა გვიანი ბავშვობის ასაკამდე ვერ დაისვას. ასეთ დროს პაციენტს აქვს ზოლის ფორმის განავალი და შებერილი მუცელი. შესაძლოა, ვერ იმატებდეს წონას. იშვიათად ერთადერთი სიმპტომია ყაბზობა.

დიაგნოზი მსხვილი ნაწლავის კუნთოვანი შრის ბიოფსიასა და ირიგოგრაფიას (სწორი და მსხვილი ნაწლავის რენტგენოკონტრასტული კვლევა) ეფუძნება. ოპერაციული ჩარევის ძირითადი მიზანია ნაწლავის პათოლოგიური ნაწილის მოშორება და ჯანმრთელი ნაწლავის სწორ ნაწლავსა და ანუსთან დაკავშირება. ზოგიერთ შემთხვევაში (ტოტალური ჰირშპრუნგის ფორმა) მოწოდებული ტაქტიკაა ჯანმრთელი ნაწლავის ქვედა ნაწილისგან სტომის ფორმირება და ნაწლავის პათოლოგიური ნაწილის გამოთიშვა დანარჩენი ნაწლავისგან. როდესაც ბავშვი წამოიზრდება, სტომა იხურება, ნაწლავის პათოლოგიური ნაწილი იკვეთება და ჯანმრთელი ნაწილი ხელახლა უკავშირდება სწორ ნაწლავს და ანუსს. ამას პულლ-ტჰროუგჰ (ჩამოტანის) პროცედურა ჰქვია.

ჰირშპრუნგის დაავადებამ შესაძლოა გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში ტოქსიკური ენტეროკოლიტი, რომელიც ვლინდება უეცარი ცხელებით, მუცლის შებერვით, შეუპოვარი და ხანდახან სისხლიანი დიარეით. დაავადების მძიმე შემთხვევების მკურნალობა სწრაფად უნდა მოხდეს, რათა ეს საშიში გართულება არ განვითარდეს.

– როდის ვითარდება ობსტრუქციული გაუვალობა?

– ნაწლავის ბრუნვის პროცესების დარღვევები ემბრიონულ პერიოდში ობსტრუქციული ტიპის გაუვალობას  ან ნაწილობრივ გაუვალობას იწვევს. თანდაყოლილი გაუვალობის ამ ჯგუფს მიეკუთვნება:

1. ნაწლავის მალროტაცია (ნაწლავის პათოლოგიური ბრუნვა). ეს არის სიცოცხლისთვის საშიში დეფექტი, რომლის დროსაც ნაწლავი არასრულად ან პათოლოგიურად ვითარდება. ნაწლავების დაუსრულებელმა მობრუნებამ მოგვიანებით შესაძლოა ნაწლავის შემობრუნება (შემოგრეხა) და სისხლის მიწოდების შეწყვეტა გამოიწვიოს. ჩვილს შესაძლოა უეცრად განუვითარდეს ღებინება, დიარეა და მუცლის შებერილობა (ხანდახან ეს სიმპტომები უკუვითარდება). თუ ნაწლავის შუა ნაწილში სისხლის მიმოქცევა სრულიად შეწყდა (შუა ნაწლავის შემოგრეხა), ვითარდება უეცარი მწვავე ტკივილი და ღებინება. შესაძლოა, ღებინება იყოს ნაღვლოვანი (ამ დროს ამოდის ნივთიერება, რომელიც ღვიძლში ფორმირდება და პირნაღები მასა ყვითელი, მწვანე ან მოწითალო ფერისაა). ბოლოს მუცელიც იბერება. ასეთ დროს სასწრაფო ქირურგიული ჩარევაა საჭირო, რადგან დეფექტმა შესაძლოა ნაწლავის ქსოვილის სიკვდილი გამოიწვიოს.

 2. ლედდის სინდრომი. ნაწლავთა მაღალი გაუვალობა, რომელიც ვითარდება წვრილი ნაწლავის შემოგრეხისა და თორმეტგოჯა ნაწლავზე ემბრიონული (ლედდის) ჭიმებით ზეწოლის შედეგად (ეს ჭიმები მიემართება პარიესული პერიტონეუმიდან არასრულად როტირებული ბრმა ნაწლავისკენ და შემოგრეხისას იჭიმება). ამ პათოლოგიის მიზეზია შუა ნაწლავის ემბრიონული მობრუნების პროცესის დაუსრულებლობა. ამ დროს წვრილ ნაწლავსა და ბრმა ნაწლავს აქვთ საერთო ჯორჯალი, რომელიც ჯოჯრლის სისხლძარღვების გამოსვლის ადგილებში ემაგრება მუცლის უკანა კედელს, ეს კი ხელს უწყობს შემოგრეხას. შუა ნაწლავის არასრული მობრუნების დროს წვრილი ნაწლავის მარყუჟები მუცლის ღრუში შუა ხაზის მარჯვნივ არის განლაგებული, ბრმა ნაწლავი და მსხვილი ნაწლავის დანარჩენი ნაწილი კი – მარცხნივ, კუჭის ქვემოთ.

3. დუოდენური (თორმეტგოჯა ნაწლავის) გაუვალობა მისი გაჭყლეტის გამო, რაც ასევე ნაწლავების ბრუნვის შეფერხებით არის გამოწვეული.

კუჭქვეშა ჯირკვლის განვითარების მანკები

– თანდაყოლილი გაუვალობის მიზეზად შეიძლება იქცეს პანკრეასის ანომალიაც: ბეჭდისებური პანკრეასი ან თანდაყოლილი ცისტოფიბროზი.

ბეჭდისებური პანკრეასის შემთხვევაში ვითარდება სტენოზი: ჯირკვლის თავი გარს ეხვევა თორმეტგოჯა ნაწლავის დაღმავალ ნაწილს და იწვევს თორმეტგოჯა ნაწლავის ნაწილობრივ ან სრულ შევიწროებას.

რაც შეეხება ცისტურ ფიბროზს, იმავე მუკოვისციდოზს, დაავადებულთა 30-40%-ს სიცოცხლის პირველსავე დღეებში უვლინდება მეკონიური გაუვალობა. ცისტური ფიბროზის ეს ფორმა განპირობებულია ცილა ტრიფსინის სრული დეფიციტით, რის გამოც წვრილი ნაწლავის მარყუჟებში მკვრივი, წებოვანი კონსისტენციის მეკონიუმი გროვდება. ჯანმრთელი ახალშობილი პირველ განავალს გამოყოფს დაბადების პირველსავე, იშვიათად მეორე დღეს, მუკოვისციდოზის მქონე კი მეკონიუმს ვერ გამოყოფს. დაბადების მეორე დღეს ბავშვი იწყებს წრიალს, მუცელი შებერილი აქვს, აღებინებს (პირნაღებ მასაში არის ნაღვლის მინარევები). 1-2 დღის შემდეგ მდგომარეობა უარესდება: კანი შრება და ფერს კარგავს, ტურგორი დაქვეითებულია, მუცლის კანზე მკაფიოდ არის გამოხატული სისხლძარღვები, მოუსვენრობას ცვლის მოთენთილობა და ადინამია, ძლიერდება ინტოქსიკაციისა და გაუწყლოების სიმპტომები, აღინიშნება ქოშინი, გულისცემის გახშირება.

მეკონიური გაუვალობა შესაძლოა გართულდეს ნაწლავის პერფორაციით (მთლიანობის დარღვევით) და პერიტონიტით. მუკოვისციდოზით დაავადებულებს მეკონიური გაუვალობის ფონზე სიცოცხლის მესამე–მეოთხე დღეს არცთუ იშვიათად უვითარდებათ პნევმონია, რომელიც ძალიან მძიმე ფორმას იღებს.

კიდევ ერთი კლასიფიკაცია

– ლოკალიზაციის მიხედვით განასხვავებენ მაღალ და დაბალ, ნაწლავის სანათურის შევიწროების ხარისხის მიხედვით – სრულ და ნაწილობრივ, განვითარების პერიოდის მიხედვით – მუცლადყოფნის დროს და დაბადების შემდეგ განვითარებულ ნაწლავის გაუვალობას.

ახალშობილებთან მაღალი გაუვალობა წარმოიშობა თორმეტგოჯა ნაწლავის ატრეზიის ან სტენოზის შემთხვევაში, ბრუნვის ანომალია – ლედდის სინდრომისა და ნაწლავის გაჭყლეტის, ასევე – თანდაყოლილი ჰიპერტროფიული პილოროსტენოზის (კუჭის პილორული ნაწილის განვითარების მანკი) დროს. მისი მიზეზია პილორუსის კუნთოვანი შრის გადაგვარება, ინერვაციის მოშლა, რის შედეგადაც პილორუსი ხრტილოვან კონსისტენციას იძენს. პილოროსტენოზის პირველი და ძირითადი სიმპტომია “შადრევნისებური” ღებინება, რომელიც სიცოცხლის მესამე კვირის შემდეგ ვლინდება.

ნაწლავის მაღალი გაუვალობა სიცოცხლის პირველსავე საათებში ან დღეებში იჩენს თავს. მისი ძირითადი სიმპტომია შეუჩერებელი ღებინება კუჭის ან ნაწლავის შიგთავსით. ბავშვი სწრაფად კარგავს მასას, იმატებს წყალ-ელექტროლიტური და მჟავატუტოვანი ბალანსის  დარღვევები.

– რა საფრთხეს უქადის ახალშობილს დაბალი გაუვალობა? როდის უნდა ჩატარდეს ოპერაცია?

– დაბალი გაუვალობა შესაძლოა განპირობებული იყოს ნაწლავთა ქვედა ნაწილებში განვითარებული პათოლოგიური პროცესებით. დაბალი გაუვალობა ვლინდება პირველივე საათებში ან დღეებში და მუცლის ძლიერი შებერილობა ახასიათებს. ზოგჯერ შეინიშნება ნაწლავის გაფართოებული მარყუჟების თვალით შესამჩნევი პერისტალტიკა (ვალის სიმპტომი). პირნაღებ მასებს აქვს უსიამოვნო სუნი, შეიცავს ნაღვლისა და ნაწლავის შიგთავსის მნიშვნელოვან მინარევს (ე. წ. განავლოვანი ღებინება). ამონაღები მასის შიგთავსის მიხედვით შესაძლებელია გაუვალობის სავარაუდო დონის განსაზღვრაც, რაც შემდგომი კვლევისა და მკურნალობის გეგმის დასახვაში გვეხმარება. 

განურჩევლად მანკის სიმძიმისა და სირთულისა, დროული დიაგნოსტიკა, სათანადო ინტენსიური თერაპია და სწორი ოპერაციული მკურნალობა გამოჯანმრთელების მაჩვენებელს ზრდის.

მარი მარღანია