დაავადება, რომლის შესახებაც არაფერი გაგიგონიათ

უიპლის დაავადების ორი შემთხვევა საქართველოშია აღწერილი

როდესაც ადამიანი ავად ხდება, მისთვის მნიშვნელობა აღარ აქვს, ეს სნეულება ყოველ მესამეს აწუხებს თუ ათი ათასიდან მხოლოდ ის აღმოჩნდა “იღბლიანი”, მაგრამ უნდა ითქვას, რომ იშვიათი დაავადებების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა გაცილებით რთულია, რადგან ადვილი შესაძლებელია, მათი არსებობა ექიმსაც კი გამოეპაროს. ერთი მათგანია უიპლის დაავადება. მსოფლიოში მისი სულ ათასამდე შემთხვევაა აღწერილი, მათ შორის ორი – საქართველოში. სწორედ ამ უიშვიათესი დაავადების შესახებ გვესაუბრება გასტროენტეროლოგი ხუტა პაჭკორია, რომელიც უიპლის დაავადებაზე დაწერილი მსოფლიოში მეორე მონოგრაფიის თანაავტორი გახლავთ:

– უიპლის დაავადება ძალიან საინტერესო დაავადებაა. ის აზიანებს, ფაქტობრივად, ნებისმიერ ორგანოს: გულს, ფილტვებს, თირკმელებს, ტვინს, თვალს, სახსრებს, კანს, – მაგრამ მისი ძირითადი სამიზნე წვრილი ნაწლავია.

დაავადება მეოცე საუკუნის დასაწყისში, 1907 წელს, აღწერა აშშ-ში, ბალტიმორის ჰოსპიტალში, პათოლოგანატომმა ჯონ უიპლიმ. მან გაკვეთა 36 წლის მამაკაცის გვამი, რომელსაც მკურნალმა ექიმმა კლინიკური დიაგნოზი ვერ დაუსვა. გარდაცვლილის ნაწლავებსა და მეზენტერიულ ლიმფურ ჯირკვლებში უიპლიმ დიდი რაოდენობით დაგროვილი ცხიმი შეამჩნია. ვინაიდან სამედიცინო ლიტერატურაში ასეთი არაფერი იყო აღწერილი, ახალაღმოჩენილ პათოლოგიას მან ინტესტინური ლიპოდისტროფია უწოდა, მოგვიანებით კი მის პატივსაცემად უიპლის დაავადება დაარქვეს.

დაავადების ინფექციური წარმოშობაც პირველად სწორედ უიპლიმ ივარაუდა. აღებულ მასალაში მან მიკროსკოპით აღმოაჩინა თითისტარისებრი უჯრედები, რომლებიც ბაქტერიებს მიაკუთვნა. დღევანელი გადასახედიდან, უიპლიმ წარმოუდგენელი რამ მოახერხა – იმხანად ხომ ელექტრონული მიკროსკოპი არ არსებობდა. მან ჩვეულებრივ სინათლის მიკროსკოპში დაინახა ბაქტერიები, რომელთა არსებობა მხოლოდ 85 წლის შემდეგ – 1992 წელს დადასტურდა.

• კერძოდ, რომელი ბაქტერია იწვევს უიპლის დაავადებას?

– დადგენილია, რომ დაავადებას იწვევს ბაქტერია Tropheryma whipplei, თუმცა მის შესახებ არც ისე ბევრი რამაა ცნობილი. მეცნიერებმა არ იციან, საიდან ჩნდება ის ან რა გზით გადაეცემა. ამასთან, ბაქტერიის მატარებელი ყველა ადამიანი ავად არ ხდება. ზოგი მკვლევარი ვარაუდობს, რომ ბაქტერიასთან კონტაქტის შედეგად უფრო იოლად ავადდებიან ის ადამიანები, რომელთაც იმუნურ პასუხში გენეტიკური დეფექტი აღენიშნებათ. უიპლის დაავადება უმეტესად 40-დან 60 წლამდე ასაკის მამაკაცებთან, ჩრდილოეთ ამერიკასა და ევროპაში მცხოვრებ თეთრკანიანებთანაა გავრცელებული.

დაავადების პათოგენეზის მრავალი თეორიიდან ყველაზე მისაღებია შემდეგი: ბაქტერია ჩაინერგება წვრილი ნაწლავის ლორწოვან გარსში და აზიანებს მას; მის გასანეიტრალებლად მაკროფაგები მოედინებიან; ნაწლავსა და ლიმფურ კვანძებში, წვრილი ლიმფური სადინარების ირგვლივ, მათი უხვი ინფილტრაცია იწვევს ამ სადინარების ბლოკადას, აფერხებს შეწოვილი ცხიმის ტრანსპორტირებას; ეს უკანასკნელი გუბდება, ჩნდება ცხიმით გადავსებული მიკროკისტები; ეს კისტები ნაწლავში იხსნება და მათი შიგთავსი სანათურში იღვრება; ცხიმი განავალთან ერთად იკარგება (სტეატორეა), რაც ნაწლავიდან ვიტამინების, ცილების, მიკროელემენტების შეწოვას არღვევს; ამ ნივთიერების დეფიციტი, თავის მხრივ, განაპირობებს მალაბსორბციის სინდრომს, რაც წონის კლებით, ფაღარათით, ჰიპოვიტამინოზით ან ავიტამინოზით და სხვა სიმპტომებით გამოვლინდება.

• როდის ვიეჭვოთ უიპლის დაავადება, რა აწუხებს ავადმყოფს?

– უიპლის დაავადების კლინიკური სურათი ორ ეტაპად იყოფა: ადრეული ანუ ექსტრაინტესტინური და მოგვიანებითი ანუ ინტესტინური დარღვევების პერიოდებად. პირველი პერიოდი ერთიდან შესაძლოა ოც წლამდეც გაგრძელდეს. ამ ხნის განმავლობაში ავადმყოფს აწუხებს სახსრების მფრინავი ტკივილი, თუმცა, რევმატული პოლიართრიტისგან განსხვავებით, ისინი არ დეფორმირდება. ტკივილი სპონტანურად იწყება და სპონტანურადვე გაივლის. მისი გამწვავება ხშირად თან ახლავს პოლისეროზიტს, სხვადასხვა სეროზული გარსის ანთებას: პლევრიტს, იშვიათად – ასციტს და სხვა. საინტერესოა, რომ დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ართრალგიების გამოვლენის სიხშირე მცირდება.

ადრეულ სტადიაში ასევე ხშირია სხეულის ტემპერატურის მომატება, ოფლიანობა, გაჭიანურებული მშრალი ხველა მწირი ფიზიკალური ნიშნების ფონზე, მორეციდივე ტრაქეობრონქიტი, უვეიტი (თვალის სისხლძარღვოვანი გარსის ანთება), ტონზილიტი (ნუშურა ჯირკვლების ანთება), უმადობა, გულისრევა, ზოგჯერ – ღებინებაც. ზოგიერთ პაციენტს აწუხებს კუნთების, ზურგის ტკივილი. ბევრი იკლებს წონას, უჩივის გაურკვეველი ხასიათის ყრუ ტკივილს მუცლის არეში, შებერილობას, ყურყურს, მუცლის სისავსის შეგრძნებას, ახასიათებს გუნება-განწყობის ხშირი ცვლა.

მალაბსორბციის სინდრომის გამო ამ ეტაპზე მოსალოდნელია კიდურების დაბუჟება, უძილობა, მენსტრუაციის გაქრობა, იმპოტენცია, პირის ღრუში წვის შეგრძნება, მხედველობის გაუარესება.

სამწუხაროდ, ექიმთა უმრავლესობამ არ იცის, რომ ჩამოთვლილი სიმპტომები შესაძლოა უიპლის დაავადების ადრეულ სტადიაზე მიანიშნებდეს, რაც დროულ დაიგნოზსა და მკურნალობას ძალზე აფერხებს.

მოგვიანებით პერიოდში წამყვანი კლინიკური ნიშანი ფაღარათია, რომელიც სხვადასხვა ავადმყოფს სხვადასხვა ხარისხით აქვს გამოხატული. ის უფრო შემაწუხებელია, ვიდრე პირველ სტადიაში. ჩვენ გვყავდა პაციენტი, რომელსაც დღე-ღამეში 20-30-ჯერ ჰქონდა კუჭის მოქმედება თხელი, სისხლიანი მყრალი განავლის გამოყოფით. სამედიცინო ლიტერატურაში აღწერილია როგორც სისხლიანი, ისე უსისხლო, ე.წ. ცხიმიანი ფაღარათი. უკანასკნელ შემთხვევაში განავალი ქაფიანი და მყრალია.

არის გამონაკლისი შემთხვევები, როდესაც ფაღარათის ნაცვლად შეკრულობა იჩენს თავს, მაგრამ უიპლის დაავადების წამყვან კლინიკურ ნიშნად მაინც ფაღარათი რჩება.

ამ ეტაპზე ავადმყოფი უფრო მეტად იკლებს წონას, თითქმის კახექსიური ხდება, ეწყება თმის ცვენა, ნაადრევი გაჭაღარავება, აღენიშნება ფრჩხილების სიმყიფე, კუნთების ძლიერი ტკივილები, ზოგჯერ – კრუნჩხვებიც, რაც კალციუმის შეწოვის დაქვეითებით აიხსნება. ვითარდება A ვიტამინის დეფიციტით გამოწვეული მოვლენები: ქათმის სიბრმავე, თვალების სიმშრალე. D ვიტამინის დეფიციტი იწვევს ძვლების ტკივილს, მათ დარბილებას, რაქიტს, C, P და K ვიტამინებისა – ღრძილებიდან, ცხვირიდან, ნაწლავიდან სისხლდენას. B ვიტამინის ნაკლებობა გამოიხატება ენის ანთებით, დერმატიტებით. კალიუმისა და ნატრიუმის ნაკლებობა განაპირობებს კუნთების სისუსტეს, ძალის დაქვეითებას, ექსტრასისტოლიურ არითმიას და სხვა. უიპლის დაავადების დროს დაქვეითებულია რკინისა და ვიტამინ B12-ის შეწოვაც, რასაც ანემიამდე მივყავართ. ლიმფური სადინარების ბლოკადა მათ შეგუბებასა და გასკდომას იწვევს, ლიმფა ნაწლავის სანათურში იღვრება და მასთან ერთად ორგანიზმიდან იკარგება ცილები, ცხიმები, იმუნოგლობულინები, ლიმფოციტები. ამ უკანასკნელთა შემცირება უჯრედული იმუნიტეტის დაქვეითებას განაპირობებს. ცილის დანაკარგი შეშუპებას იწვევს. რაც მეტია დანაკარგი, მით უფრო ძლიერია პერიფერიული შეშუპება.

• რა ცვლილებები ვითარდება სხვა ორგანოებში?

– შემთხვევათა ნახევარში დიდდება ლიმფური ჯირკვლები – კისრისა, იღლიისა, საზარდულისა, მუცლის აორტისა, მეზენტერიული და სხვა. დიდდება ელენთაც. ზოგჯერ ზიანდება გული, რაც პერიკარდიტით, ენდოკარდიტით და, ამის კვალობაზე, სარქვლების დაზიანებით გამოვლინდება. კანი მუქდება, განსაკუთრებით – ნამზეურსა და ნაწიბურებზე. ხშირია ნერვული სისტემის დაზიანება, რაც გამოიხატება მეხსიერების დაქვეითებით, სიარულის გაძნელებით, კრუნჩხვებით, გარემოში დეზორიენტაციით, ეიფორიით, არაადეკვატური ქცევით და სხვა. იშვიათია თირკმელების დაზიანება, კერძოდ ნეფრიტი. ყურადსაღებია ფილტვისა და ტვინის არტერიების თრომბოემბოლიები მაკროფაგებით.

• გარდა კლინიკური ნიშნებისა, რა მიუთითებს უიპლის დაავადებაზე?

– უიპლის დაავადების დიაგნოსტიკა საკმაოდ რთულია. ძალიან მნიშვნელოვანია, არსებული კლინიკური მონაცემების საფუძველზე ექიმმა ამ დაავადების არსებობა იეჭვოს. ის ადვილად აიცილებს თავიდან დიაგნოსტიკურ შეცდომას, თუ ეხსომება უიპლის დაავადების სიმპტომები და ყველა საეჭვო შემთხვევაში ენდოსკოპიის დახმარებით წვრილი ნაწლავის ლორწოვანი გარსის ბიოფსიას გააკეთებს. თუ მასში ცვლილება არ აღმოჩნდა, შეიძლება გადიდებული ლიმფური კვანძიდან ბიოპტატის აღება. საზღვარგარეთ, ზოგიერთ კლინიკაში, ამ მასალას ან თავზურგტვინის სითხეს პოლიმერაზის ჯაჭვური რეაქციით იკვლევენ და ასე ადგენენ უიპლის ბაქტერიის არსებობას.

მნიშვნელოვანია განავლის, შარდისა და სისხლის საერთო თუ ბიოქიმიური გამოკვლევა, ასევე – ყველა იმ ორგანოს: გულის, ფილტვების, სახსრების, ხერხემლის და სხვათა, – შესწავლა, რომელთა დაზიანება სავარაუდოა.

• იკურნება თუ არა უიპლის დაავადება?

– 1952 წლამდე, ვიდრე ერთმა ინგლისელმა ოჯახის ექიმმა, გვარად ანდერმა, უიპლის დაავადების მქონე პაციენტთან ანტიბიოტიკი ქლორამფენიკოლი არ გამოიყენა, მას ფატალურ, უკურნებელ სნეულებათა რიცხვს მიაკუთვნებდნენ.

ამჟამად უიპლის დაავადებას ანტიბიოტიკოთერაპიის ხანგრძლივი კურსებით მკურნალობენ. გაურთულებელ შემთხვევებში იყენებენ უმთავრესად ცეფტრიაქსონს, დამატებით – ბისეპტოლს ან სულფამეტოქსაზოლისა და ტრიმეტოპრინის სხვა კომბინაციას, გართულებების დროს და შედარებით მწვავე პერიოდში – დოქსიციკლინისა და ანტიმალარიული პრეპარატის ჰიდროქსიკლოროკვინის (პლაკვენილის) კომბინაციას, ასევე – ანტიბიოტიკებს, რომლებიც კარგად გადის ჰემატოენცეფალურ ბარიერს ანუ თავზურგტვინის სითხეში ხვდება. თუ ანტიბიოტიკის მიმართ რეზისტენტობა განვითარდა, საჭიროა მისი შეცვლა.

შესაძლოა, მკურნალობამ წელიწადს ან ორ წელიწადსაც კი გასტანოს, თუმცა მდგომარეობა მალევე უმჯობესდება, უმეტესად – პირველი ორი კვირის განმავლობაში. განკურნების შემდეგ, თუნდაც მკურნალობა სრულყოფილად ჩატარდეს, დაავადების განმეორების ალბათობა მაინც არსებობს.

პაციენტებს, რომელთაც გართულებები აქვთ ცენტრალური ნერვული სისტემის მხრივ, მკურნალობის სრული კურსი ჩატარების შემდეგ ჯანმრთელობა სავსებით აღუდგებათ. მიუხედავად იმისა, რომ დაავადება იკურნება, სიკვდილის მიზეზად შესაძლოა ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში ინფექციის გავრცელებით გამოწვეული შეუქცევადი დაზიანება იქცეს.

ვინაიდან დაავადება მალაბსორბციის სინდრომით მიმდინარეობს, სასურველია, პაციენტს დანამატების მეშვეობით შევუვსოთ დაკარგული ნივთიერებების: ვიტამინების, კალციუმის, მაგნიუმის – მარაგი და ერთხანს დამზოგველ დიეტაზე დავტოვოთ.

ჯორჯ უიპლი

ჯორჯ ჰოიტ უიპლი 1878 წელს დაიბადა აშშ-ში, ნიუ-ჰემპშირის შტატში, ექიმთა ოჯახში. თავადაც სამედიცინო განათლება მიიღო. სწავლობდა ფილიპსის აკადემიაში, იელის უნივერსიტეტში და საბოლოოდ – ბალტიმორში ჯონ ჰოპკინსის უნივერსიტეტში. მუშაობაც თავდაპირველად ჯონ ჰოპკინსის ჰოსპიტალში დაიწყო, პათოლოგიის განყოფილებაში, სადაც 29 წლისამ, მისიონერი მღვდლის გაკვეთის შედეგად, აღწერა სრულიად უცნობი დაავადება – ნაწლავთა ლიპოდისტროფია, რომელსაც შემდგომ უიპლის დაავადება ეწოდა. გაკვეთის ოქმი უცნობი დაავადების კლასიკური აღწერა გახლდათ. ის ისე დახვეწილად იყო შესრულებული, რომ შემდეგ მრავალ მკვლევარს დაეხმარა ამ დაავადების შესწავლაში.

ახალგაზრდა მეცნიერი მუდამ სიახლეებს ეძებდა. იმხანად ის ანემიებით იყო გატაცებული. უიპლიმ გადაწყვიტა, ანემიის მკურნალობაში საქონლის ხორცი გამოეცადა. მან საუცხოოდ დაგეგმა ექსპერიმენტი – ძაღლებთან სისხლის გამოშვების გზით ანემიას იწვევდა და შემდეგ ხორცის სხვადასხვა ნაწილს აჭმევდა. ცალ-ცალკე მოსინჯა კუნთი, კუჭი, ტვინი, თირკმელი... დაბოლოს, ღვიძლი. ღვიძლის მიღების შემდეგ საცდელი ძაღლის სისხლის სურათი – ერითროციტებისა და ჰემოგლობინის მაჩვენებელი – მკვეთრად გაუმჯობესდა. ექსპერიმენტმა გაამართლა. უიპლიმ ამ თემაზე სტატია გამოაქვეყნა.

იმხანად პერნიციოზული ანემია უკურნებელ დაავადებად მიიჩნეოდა. ამიტომ უწოდეს ეს სახელიც (პერნიციოზული ავთვისებიანს ნიშნავს). დაავადებას ვიტამინ B12-ის დეფიციტი განაპიროებებს – ორგანიზმი მას ვერ ითვისებს. პერნიციოზული ანემიით დაავადებული ადამიანი, ფაქტობრივად, სასიკვდილოდ იყო განწირული. ამჟამად ცნობილია, რომ ღვიძლი ვიტამინ B12-ის დეპოა, ანუ ორგანიზმი ამ ვიტამინს მასში აგროვებს, თუმცა იმ დროს ეს არ იცოდნენ. უიპლის სტატიის გაცნობის შემდეგ ექიმებმა მაინოტმა და მერფიმ მასში აღწერილი მეთოდი ერთმანეთისგან დამოუკიდებლად მოსინჯეს კლინიკურ პრაქტიკაში. იქნებ პერნიციოზული ანემიის დროსაც შედეგიანი აღმოჩენილიყო უიპლის მიგნება? რაკი მკურნალობის ალტერნატიული გზა ისედაც არ არსებობდა, სასიკვდილოდ გადადებულ პაციენტებს დიდი რაოდენობით ღვიძლს უნიშნავდნენ. ამან გამაოგნებელი შედეგი გამოიღო – პაციენტები მომჯობინდნენ, სისხლის სურათი გამოუსწორდათ, ფაქტობრივად, განიკურნნენ.

ამ სენსაციური აღმოჩენისათვის 1934 წელს ჯორჯ უიპლის მაინოტსა და მერფისთან ერთად ნობელის პრემია მიანიჭეს. უიპლისთვის ჯილდო სრულიად მოულოდნელი აღმოჩნდა – იმხანად ის უკვე სხვა საკითხებზე მუშაობდა.

სხვადასხვა დროს ჯორჯ უიპლი იყო ჰოპკინსის უნივერსიტეტის პროფესორი, ხელმძღვანელობდა ჰუპერის სამეცნიერო-კვლევით ფონდს კალიფორნიის უნივერსიტეტში, ეკავა სამედიცინო მიმართულების დეკანის თანამდებობა როჩესტერის უნივერსიტეტში, სადაც სიცოცხლის ბოლომდე დარჩა. სტუდენტები მას საუკეთესო მასწავლებელად იხსენიებდნენ. უიპლი თითქმის ყველა პრესტიჟული სამეცნიერო აკადემიის წევრად აირჩიეს, სიცოცხლეშივე აღიარეს მედიცინის კლასიკოსად. ის 1976 წელს გარდაიცვალა ღრმად მოხუცებული, 97 წლისა.

მარი აშუღაშვილი