სისხლმდენი დაავადებები

გააზიარე:

ზოგი ადამიანი სისხლდენებისა და სისხლჩაქცევებისადმი სხვებზე მეტად არის მიდრეკილი. ამის უყურადღებოდ დატოვებას არ გირჩევთ, რადგან შესაძლოა, საქმე სიცოცხლისთვის საშიშ გართულებამდე მივიდეს. სისხლდენებისა და სისხლჩაქცევებისადმი მიდრეკილება უმეტესად სისხლის შემდედებელი სისტემის დარღვევის ბრალია.
მოდი, მეტი შევიტყოთ ამ პათოლოგიების შესახებ, რაშიც კ. ერისთავის სახელობის ქირურგიის ეროვნულ ცენტრთან არსებული ჰემოფილიისა და თრომბოზის ცენტრის ხელმძღვანელი ლევან მახალდიანი დაგვეხმარება.
– სისხლის შემდედებელი სისტემა, ჰემოსტაზი, ბიოლოგიური სისტემაა, რომელიც, ერთი მხრივ, სისხლის თხევადი მდგომარეობის შენარჩუნებას უზრუნველყოფს, რაც თავისთავად აუცილებელი პირობაა ორგანოებისა და ქსოვილების სისხლით მომარაგებისთვის, მეორე მხრივ კი სისხლძარღვის დაზიანების შემთხვევაში ფიბრინის კოლტის წარმოქმნით ორგანიზმს სისხლის დაკარგვისგან იცავს. ეს სისტემა ექვემდებარება რთულ ნეიროჰუმორულ რეგულაციას და მასში ფუნქციობს დადებითი და უარყოფითი უკუკავშირების მექანიზმები. სწორედ ამ მექანიზმების გაწონასწორებული და შეთანხმებული მუშაობის შედეგია სისხლძარღვებში სისხლის თხევადი მდგომარეობის შენარჩუნება, ხოლო სისხლძარღვის დაზიანების შემთხვევაში – კოლტის დროული და სწრაფი წარმოქმნა. ამ ბიოლოგიური წონასწორობის დარღვევას ყოველთვის მძიმე შედეგებამდე მივყავართ.
სისიხლის შედედება კასკადურად მიმდინარე რთული პროცესია, რომელშიც თანმიმდევრულად ერთვება სხვადასხვა ფაქტორი. ეს პროცესი რეალიზდება 3 მჭიდროდ ურთიერთდაკავშირებული კომპონენტით. ესენია: სისხლძარღვის კედელი (ინტიმა), თრომბოციტები, ეგრეთ წოდებული სისხლის ფირფიტები, და პლაზმის შემდედებელი ფაქტორები. სისხლის შედედების პოტენციალის დაქვეითება და, შესაბამისად, სიხლდენებისადმი მიდრეკილება შესაძლოა ნებისმიერი ამ რგოლის ფუნქციობის დარღვევით იყოს განპირობებული. 

ჰემოფილია
პლაზმის შემდედებელი ფაქტორების დეფიციტით გამოწვეული თანდაყოლილი სისხლმდენი დაავადების კლასიკური მაგალითია ჰემოფილია. ის საზოგადოებისთვის ყველაზე უკეთ ცნობილი თანდაყოლილი სისხლმდენი დაავადებაა. ჰემოფილიას უძველესი დროიდან იცნობენ. ჯერ კიდევ თალმუდში, რომლის ძირთადი ნაწილიც ჩვენს წელთაღრიცხვამდე III-II საუკუნეებით თარიღდება, არიან მოხსენიებულნი წინადაცვეთის შემდეგ სისხლდენით გარდაცვლილი ვაჟები. შესაძლოა, ბევრს გაუგონია, რომ ჰემოფილიის გენს ატარებდა დედოფალი ვიქტორია. დაავადება აღმოაჩნდა მის ვაჟს, პრინც ლეოპოლდს, რომელიც 31 წლისა გარდაიცვალა, ქალიშვილებიდან კი პათოლოგიური გენი ელისს და ბეატრისს ერგოთ. ისიც ცნობილია, რომ ჰემოფილიით იყო დაავადებული რუსეთის ტახტის უკანასკნელი მემკვიდრე, პრინცი ალექსეი. ამის გათვალისწინებით, ჰემოფილიას ხშირად სამეფო დაავადებად მოიხსენიებენ.
ჰემოფილია სქესთან შეჭიდული დაავადებაა – ავადდებიან მხოლოდ მამაკაცები, ქალი კი პათოლოგიური გენის გადამტანია. ჰემოფილიის მთავარი კლინიკური სიმპტომია სპონტანური სისხლჩაქცევები სახსრებში (ჰემართროზი), რომლებსაც ხშირად თან ახლავს გაუსაძლისი ტკივილი. სისხლჩაქცევა შესაძლოა განვითარდეს კუნთებსა და რბილ ქსოვილებშიც. დაავადების მიმდინარეობა მის სიმძიმეზეა დამოკიდებული. ამ კუთხით განასხვავებენ ჰემოფილიის სამ ფორმას: მძიმეს, საშუალოსა და მსუბუქს. საშუალო და მსუბუქი ფორმების დროს ჰემორაგიული გართულება იშვიათია, მძიმე ფორმის შემთხვევაში კი სისხლჩაქცევები ადრეული ასაკიდანვე შეინიშნება. საქართველოში ჰემოფილიის სხვადასხვა ფორმის მქონე 300-მდე პაციენტია აღრიცხვზე.

ფონ ვილებრანტის დაავადება
ამ დაავადებას არათუ მოსახლეობა, მედიცინის სფეროს მუშკებიც ნაკლებად იცნობენ, თუმცა მთელ მსოფლიოში ყველაზე მეტად გავრცელებული თანდაყოლილი სისხლმდენი დაავადებაა. ჰემოფილიისგან განსხვავებით, ის ორივე სქესის წარმომადგენლებს ემართებათ. ქალებთან ფონ ვილებრანტის დაავადება უმთავრესად მენორაგიით – ჭარბი მენსტრუაციით გამოიხატება. ხშირად დაავადების დიაგნოსტირება დროულად ვერ ხერხდება და პაციენტი მთელ სიცოცხლეს ამ პრობლემით გალევს. ჭარბ მენსტრუაციასთან ერთად ფონ ვილებრანტის დაავადებას ახასიათებს სისხლდენა ლორწოვანი გარსებიდან – ცხვირიდან, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან, შარდსასქესო სისტემიდან და სხვ.

თრომბოციტების პათოლოგია
სამედიცინო პრაქტიკაში ყველაზე ხშირად თრომბოციტული რგოლის დარღვევით მიმდინარე სისხლმდენი დაავადებები გვხვდება. თრომბოციტები უდიდეს როლს ასრულებს სისხლის შედედების პროცესში. თრომბოციტული რგოლი სისხლძარღვის დაზიანებისთანავე აქტიურდება, რაც გაშიშვლებული კოლაგენური ბოჭკოების (სისხლძარღვის სტრუქტურული ერთეულების) მეშვეობით ხორციელდება. ისინი იწვევენ თრომბოციტების გაჯირჯვებას, მორჩების გამოყოფას; გაჯირჯვებული თრომბოციტი ეწებება დაზიანების ადგილს; იწყება თრომბოციტების ადჰეზია.
სისხლდენის მიზეზად შესაძლოა იქცეს თრომბოციტების დაშლა და, ამის კვალობაზე, მათი რაოდენობის შემცირება ან ნორმალური რაოდენობის ფონზე მათი ფუნქციური ნაკლოვანება.
თრომბოციტების შემცირებით (თრომბოციტოპენია) მიმდინარე შეძენილ პათოლოგიებს ბევრი რამ იწვევს, მათ შორის – ავტოიმუნური დაავადებებიც. დაავადების ყველაზე ხშირი გამოხატულებაა მცირე ზომის სისხლჩაქცევების არსებობა სხეულზე (პურპურა) თრომბოციტების რაოდენობა ზოგჯერ ისე კატასტროფულად ეცემა, რომ საქმე სიცოცხლისთვის საშიშ გართულებამდეც კი მიდის (ასეთია, მაგალითად, ინტრაკრანიალური ჰემორაგია – თავის ტვინში სისხლის ჩაქცევა). საბედნიეროდ, დროული დიაგნოსტირების შემთხვევაში პათოლოგია მკურნალობის კონსერვატიულ მეთოდებს ემორჩილება.

მედიკამენტები
სიხლმდენი გართულებების ერთ-ერთი მიზეზია სამედიცინო პრაქტიკაში ხშირად გამოყენებადი სისხლის გამათხელებელი მედიკამენტების არარეგულარული და თვითნებური მიღება. მათი არასწორი დოზირების შემთხვევაში პაციენტს მძიმე ჰემორაგიული გართულებები უვითარდება. ერთ-ერთი ასეთი მედიკამენტია ვარფარინი, რომელსაც უმთავრესად კარდიოლოგიურ პრაქტიკაში იყენებენ და რომელიც საკმაოდ რთულად კონტროლდება. მის დოზებს ინდივიდუალურად ურჩევენ პაციენტს: ერთს შესაძლოა 2.5 მგ ეყოს, მეორეს კი იმავე ეფექტის მისაღებად – 10 მგ-იც არა. ამ მედიკამენტის თვითნებური მიღებისას სისხლის შემდედებელი სისტემა რამდენიმე დღეში შესაძლოა ისე დაითრგუნოს, რომ მეტად მძიმე პრობლემებმა იჩინოს თავი.
შედედების სისტემის დათრგუნვას იწვევს მღრღნელების საწინააღმდეგო საშუალებები, რომლებსაც ვარფარინის მსგავი მოქმედება აქვს. გვქონია შემთხვევები, როდესაც ასეთი პესტიციდი საკვების მეშვეობით მოხვედრილა ადამიანის ორგანიზმში და პაციენტი კლინიკაში სისხლდენით მოუყვანიათ.
ყველაზე იშვიათია სისხლძარღვის ანომალიით, მისი არასრულფასოვანი სტრუქტურით განპირობებული სისხლმდენი დაავადება, როდესაც თრომბოციტი სისხლძარღვის კედელს ვერ ეწებება.
– უმთავრესად რა ტიპის სისხლდენითა თუ სისხლჩაქცევით ვლინდება სისხლის შემდედებელი სისტემის პათოლოგიები?
– უპირველესად, ესენია სხვადასხვა ზომის კანქვეშა სისხლჩაქცევები სხეულზე (პურპურა, პეტექია, ექკიმოსი). მეორე გავრცელებული პრობლემაა ცხვირიდან უმიზეზო მორეციდივე სისხლდენა. არის შემთხვევები, როდესაც პაციენტს აღენიშნება ჰემატურია – სისხლდენა საშარდე გზებიდან და ხედავს, რომ შარდი შეფერილია. კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან სისხლდენებს ახასიათებს სისხლის მინარევი განავალში ან შავი განავალი, პირღებინების შემთხვევაში – ყავის ნალექისფერი მასა. ქალებთან, როგორც მოგახსენეთ, ერთ-ერთი გავრცელებული პრობლემაა ჭარბი მენსტრუაცია. ჰემოფილიისთვის კი დამახასიათებელია სახსარშიდა სისხლჩაქცევები. უყურადღებოდ არ უნდა დავტოვოთ კბილის ამოღებიდან რამდენიმე დღის შემდეგ განვითარებული სისხლდენა, უმიზეზო სისხლჩაქცევები, სისხლდენა ღრძილებიდან კბილების გამოხეხვის დროს. მსუბუქი და საშუალო ფორმის ფორმის მემკვიდრეობითი სისხლმდენი დაავადებების სიმპტომებმა შესაძლოა პირველად იჩინოს თავი ქირურგიული ჩარევის, მძიმე ტრავმის შემდეგ.
მწვავე პერიოდში სისხლდენის შეჩერება შესაძლებელია როგორც კონსერვატიული, ასევე ქირურგიული მეთოდებით, მაგალითად, ჭრილობის შემთხვევაში – დამწოლი ნახვევით, ცხვირიდან სისხლდენისას – ცხვირის ტამპონირებით და ასე შემდეგ, მაგრამ მთავარი ეს არ არის; მთავარია ამის შემდეგ ზუსტი დიაგნოზის დასმა, რადგან შესაბამისი მკურნალობის გარეშე ხშირად ვითარდება სისხლდენის რეციდივი..
– როგორ იწყება სისხლდენის ან სისხლჩაქცევების მქონე პაცინტების გამოკველვა?
– საჭიროა სრულყოფილი ანამნეზის შეკრება. უნდა გავითვალისწინოთ წინაპრების ჯანმრთელობის მდგომარეობა. თუ რომელიმე მათგანს ასეთივე პრობლემები ჰქონდა, გენეტიკური დაავადება უნდა ვივარაუდოთ. 
შემდეგ ტარდება მარტივი კოაგულოგრამა. მისი ჩატარება ნებისმიერ კლინიკასა თუ ლაბორატორიაშია შესაძლებელი. კოაგულოგრამის მეშვეობით შეიძლება ვიეჭვოთ სისხლმდენი დაავადება, მაგრამ აუცილებლად უნდა გავითვალისწინოთ, რომ ცვლილებები მასზე მხოლოდ დაავადების მძიმე ფორმის შემთხვევაში აისახება. შესაბამისად, ნორმალური კოაგულოგრამა ვერ გამოდგება იმის საბუთად, რომ პრობლემა არ არსებობს. მაგალითად, ჰემოფილიის მსუბუქი ფორმის დროს შემდედებელი ფაქტორის აქტივობა შესაძლოა 30% იყოს, როცა ნორმა 60-70 იდან იწყება, მაგრამ ეს ცვლილება კოაგულოგრამაში არ გამოვლინდეს. ამიტომ აშკარა სისხლმდენი გართულებების შემთხვევაში, კოაგულოგრამის მონაცემების მიუხედავად, ექიმმა შემდგომი ღრმა კვლევა უნდა დანიშნოს და სრულყოფილი დიაგნოსტიკა ჩაატაროს. მაგალითად, შესაძლოა ცალ-ცალკე განისაზღვროს სისხლის შემადედებელი თითოეული ფაქტორი, რასაც სპეციალიზებულ დაწესებულებებში აკეთებენ.
თრომბოციტების რაოდენობის განსაზღვრა მარტივად შეიძლება სისხლის საერთო ანალიზით, მაგრამ მათი ფუნქციის დარღვევას ამ გზით ვერ დავადგენთ. მის გამოსავლენად იკვლევენ თრომბოციტების აგრეგაცია-ადჰეზიას (შეწებებას) სპეციალური აპარატით – აგრეგომეტრით. 
– მკურნალობის რა მეთოდებს სთავაზობს პაციენტს მედიცინა სისხლმდენი დაავადებების დროს?
– სხვადასხვა მიზეზით განპირობებული სისხლდენისას, უპირველესად, საჭიროა მიზეზის აღმოფხვრა, გენეტიკური დაავადებების შემთხვევაში კი მივმართავთ კონკრეტული დეფიციტური შემდედებელი ფაქტორების ინფუზიას (გადასხმას). სანამ მსგავსი მედიკამენტები არ არსებობდა, სისხლდენას ადმაიანის სისხლის პლაზმის გადასხმით აჩერებდნენ.
ამჟამად ჰემოფილიის საწინააღმდეგო ახალი მეთოდებიც ინერგება. განსაკუთრებით ეფექტურია გენური ინჟინერიის შედეგები – ღვიძლის უჯრედებში ჩანერგილი ვირუსების გენომი მათ დეფიციტური ფატორის გამომუშავებას აიძულებს.
ასე რომ, მთავარია, პათოლოგია დროულად აღმოვაჩინოთ – გამოსავალი ყოველთვის მოიძებნება.
მარი აშუღაშვილი

გააზიარე: