სახიფათო სისხლჩაქცევა

ოჯახში, სადაც ბავშვი იზრდება, არც გადატყავებული მუხლები უკვირთ და არც დალურჯებული ფეხები. როცა ძილის წინ ჩვენი პატარას სხეულზე ახალ სისხლნაჟღენთს აღმოვაჩენთ, ამას მორიგ ცელქობას მივაწერთ ხოლმე. უმეტესად მართლაც ასეა, მაგრამ არც ის არის გამორიცხული, სისხლჩაქცევა სერიოზული დაავადების – იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას – ნიშანი იყოს. სწორედ ამიტომ მართებთ დედებს ყურადღება. როგორ გავარჩიოთ პოსტტრავმული სისხლჩაქცევა პათოლოგიურისგან? ამის შესახებ თბილისის სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტის ბავშვთა და მოზარდთა მედიცინის მიმართულების პროფესორი, პედიატრი ჰემატოლოგი მარინა კვეზერელი-კოპაძე გვესაუბრება:
– იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა ბავშვთა ასაკის ჰემორაგიული სინდრომით მიმდინარე ერთ-ერთი ყველაზე გავრცელებული დაავადებაა. ის აუტოიმუნურია და თრომბოციტული რგოლის რაოდენობრივი და თვისობრივი დარღვევით არის განპირობებული. გვხვდება უპირატესად ექვს წლამდე, ანუ იმუნური სისტემის ჩამოყალიბების “კრიტიკულ პერიოდში”. ამ ასაკში სქესის მიხედვით განსხვავება არ შეინიშნება, ხოლო ათი წლის შემდეგ უპირატესად გოგონებშია გავრცელებული. მოზრდილთა სტატისტიკის მიხედვით, ქალები 3-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან. ჩვენთან თრომბოციტოპენიური პურპურას გავრცელების შესახებ ზუსტი მონაცემები , სამწუხაროდ, არ არსებობს, საერთაშორისო სტატისტიკის მიხედვით კი ამ დაავადების ინციდენტობა მერყეობს 2-დან 5-მდე 100 000 კაცზე.
2010 წელს ჩვენს განყოფილებაში ოცი წლის განმავლობაში აღნიშნული დიაგნოზით გატარებული პაციენტების სკრუპულოზური ანალიზი ჩავატარეთ. აღმოჩნდა, რომ იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურათი მხოლოდ ჩვენთან 181 პაციენტი იყო ჰოსპიტალიზებული.
– რა იწვევს თრომბოციტოპენიურ პურპურას?
– დაავადება იდიოპათიურია, რაც იმას ნიშნავს, რომ მისი უშუალო მიზეზი დაუდგენელია, მაგრამ ცნობილია მისი გამშვები, მაპროვოცირებელი ფაქტორები, რომლებიც დაავადებას არ იწვევს, მაგრამ შესაძლოა, პროვოცირება გაუწიოს მას. ყველაზე ხშირად ამ როლს ასრულებს ვირუსული ინფექცია და ვაქცინა, შედარებით იშვიათად – ბაქტერიული ინფექცია, მზის სხივებით ინსოლაცია, გადაცივება, ტრავმა, მედიკამენტები, კვებითი ინტოქსიკაცია... ყველაზე საინტერესო ის არის, რომ ჩვენ მიერ აღრიცხულ შემთხვევათა დაახლოებით მესამედში დაავადებას წინ არც ერთი საეჭვო ფაქტორი არ უძღვოდა. საზოგადო და ჩვენი მონაცემებითაც, ყველაზე მძიმედ იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას ის შემთხვევები მიმდინარეობს, სადაც მაპროვოცირებელი ფაქტორი ვაქცინაა, ამიტომ ანამნეზის შეკრებისას დედას ყოველთვის ვეკითხებით, უკანასკნელი 3-4 კვირის განმავლობაში ხომ არ იყო ბავშვი ავად, ხომ არ გადაიტანა ტრავმა, ხომ არ გაუკეთებიათ მისთვის ვაქცინაცია ან მიუღია რომელიმე მედიკამენტი. 
– რა ხდება ამ დროს ორგანიზმში?
– ზემოთ ჩამოთვლილი მაპროვოცირებელი ფაქტორების ზემოქმედებით ბავშვის ორგანიზმში გამომუშავდება პერიფერიული სისხლის თრომბოციტებისა და ძვლის ტვინის მეგაკარიოციტების საწინააღმდეგო ანტისხეულები.
მეგაკარიოციტი თრომბოციტის დედა უჯრედია, იგი ძვლის ტვინშია და თრომბოციტს “ბადებს”. შემდეგ ეს უკანასკნელნი პერიფერიულ სისხლში გადადიან და მრავალ ფუნქციას ასრულებენ: ამაგრებენ სისხლძარღვის კედელს, იცავენ ორგანიზმს დიდი რაოდენობით სისხლის დაკარგვისაგან – სისხლდენის შემთხვევაში თრომბოციტები ჩვენი “სასწრაფო დახმარებაა”, სწორედ ისინი აჩერებენ სისხლდენას პირველ ეტაპზე.
ბოლო დროს იმატა თრომბოციტოპენიური პურპურას შემთხვევებმა წლამდე ასაკის ბავშვებში. ახლახან მყავდა პაციენტი, რომელსაც ერთი თვისას გამოაჩნდა დაავადება. ამ ვადაზე გამოვლენილი პურპურა ძნელია ჭეშმარიტ იდიოპათიურ თრომბოციტოპენიად შეფასდეს. შესაძლოა, ეს იყოს თრომბოციტოპენიის იზოიმუნური ფორმა, რომელიც მუცლად ყოფნის პერიოდშივე ვითარდება. ეს გახლავთ თრომბოციტოპენიების ცალკე ჯგუფი, როდესაც დედისა და ბავშვის თრომბოციტები ერთმანეთის მიმართ შეუთავსებელია (მაგალითად, როგორც რეზუსკონფლიქტით განპირობებული ახალშობილთა ჰემოლიზური დაავადება). ამ დროს დედის ორგანიზმი ნაყოფის თრომბოციტების წინააღმდეგ აგრესიას იწყებს; წარმოიქმნება თრომბოციტების საწინააღმდეგო ანტისხეულები, რომლებიც დაბადების შემდეგ ბავშვის ორგანიზმშიც ცირკულირებენ და თრომბოციტების დაშლას იწვევენ. ამიტომ აშშ-ში სავალდებულოდ მიიჩნევა ორსულობის მე-18-20 კვირიდან ქალის სისხლში ანტითრომბოციტული ანტისხეულების განსაზღვრა და პრობლემის შემთხვევაში სათანადო პრევენციის ჩატარება. ვინაიდან ანტისხეულები თანდათან ელიმინაციას განიცდიან, ეს დაავადება ბავშვის დაბადებიდან 2-3 თვეში უკუვითარდება. რასაკვირველია, თუ ამ დროისთვის თრომბოციტების მაჩვენებელი კრიტიკულ დონემდე არ დაეცა. 
– გარეგნულად როგორ ვლინდება იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა?
– დაავადების ძირითადი ნიშანია კანის ჰემორაგიული სინდრომი ანუ სისხლჩაქცევები და სისხლდენა. სულ ხუთი ტიპის სისხლჩაქცევა არსებობს. აღნიშნული დაავადების დროს შეიძლება განვითარდეს ყველა მათგანი, პეტექიით (წერტილოვანი სისხლჩაქცევა) დაწყებული, ჰემატომით (დიდი ზომის სისხლნაჟღენთი) დამთავრებული. სისხლჩაქცევა შეიძლება სხეულის ნებისმიერ ადგილას გაჩნდეს, მაგრამ მას “საყვარელი” უბნებიც აქვს – ქვედა კიდურები,შემდეგ – ზედა კიდურები და ტორსი. ის იშვიათად ჩნდება სახეზე, პირის ღრუში, განსაკუთრებით საშიშია მისი გაჩენა თვალის სკლერაზე. ეს უკანასკნელი ზოგჯერ თავის ტვინში სისხლჩაქცევის პირველი ნიშანია. ვინაიდან ყველაზე ხშირად სისხლჩაქცევები ქვედა კიდურებზე ჩნდება, მას უმეტესად ტრავმას უკავშირებენ, ჰგონიათ, რომ ბავშვმა იცელქა, ფეხი რამეს მიარტყა და საშიში არაფერია, და როდესაც დიდი ზომის ჰემორაგია, ცხვირიდან ან ღრძილებიდან სისხლდენა განვითარდება, შარდის ან განავლის ფერი შეიცვლება, მხოლოდ მაშინ ატეხენ ხოლმე განგაშს. 
სისხლჩაქცევები ჩნდება სპონტანურად, განლაგებულია ასიმეტრიულად, ახასიათებს პოლიმორფიზმი და პოლიქრომულობა – სხვადასხვა ზომისა და ფერისაა, რადგან ზოგიერთი მათგანი ახალია, ზოგი კი ძველი. ამის გამო დაავადების ამ გამოხატულებას “ავაზას კანსაც” უწოდებენ. სისხლჩაქცევები უმეტესად ღამით ჩნდება. მე ყოველთვის ვაფრთხილებ მშობელს, დილით ბავშვი კარგად დაათვალიერონ და ნახონ, ხომ არ გაჩნდა ახალი ჩაქცევა. 
დაავადების კიდევ ერთი დამახასიათებელი სიმპტომია სისხლდენა, უმეტესად – ცხვირიდან, ღრძილებიდან, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან. მწვავე იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას დროს ის პაციენტთა ნახევარს აღენიშნება.
შინაგანი ორგანოების მხრივ ამ დაავადებას არავითარი გადახრა არ ახასიათებს, მათ შორის – არც ელენთის გადიდება. ეს შეიძლება ჩაითვალოს სხვა სახის თრომბოციტოპენიებისგან სადიფერენციაციო ერთ-ერთ ნიშნად. მეორეული თრომბოციტოპენიის დროს, რომელიც სხვადასხვა დაავადების (მათ შორის – ლეიკემიის, სისტემური წითელი მგლურას) დროს ვითარდება, იდიოპათიურისგან განსხვავებით, ელენთა იზრდება.  
– როგორ სვამთ იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას დიაგნოზს?
– დიაგნოსტიკის ოქროს სტანდარტია პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის განსაზღვრა. თრომბოციტების ნორმა მერყეობს 150-160X109-დან 400-450X109-მდე. როდესაც პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა 150X109-ზე ნაკლებია, ეს უკვე თრომბოციტოპენიაა და ვიწყებთ იმის დადგენას, პირველადი, იდიოპათიურია ის თუ მეორეული – რაიმე სხვა დაავადებით გამოწვეული. უნდა ითქვას, რომ არსებობს კორელაციური კავშირი თრომბოციტების რაოდენობასა და დაავადების სიმძიმეს შორის. საზოგადოდ, მიიჩნევა, რომ თუ თრომბოციტების რაოდენობა არ ჩამოვიდა 30-10X109 –ზე დაბლა, ეს არ არის მძიმე ფორმა. როცა თრომბოციტების რაოდენობა 50 X109-ზე მეტია, ეს საშუალო ფორმად ითვლება.
მეორე დიაგნოსტიკური საშუალება მარტივი, კლინიკურ პრაქტიკაში ფართოდ გამოყენებული კოაგულოლოგიური ტესტებია. დიუკის ცდა ყველა ლაბორატორიაში ტარდება (ფასდება სისხლდენის ხანგრძლივობა – ცხადია, თრომბოციტოპენიური პურპურას დროს ეს მაჩვენებელი იზრდება). გარდა ამისა, უნდა ჩატარდეს კოაგულოლოგიური კვლევა. მოგეხსენებათ, მსგავსი სურათი სხვა დაავადებებსაც ახასიათებს, ამიტომ აუცილებელია მათი გამორიცხვა კოაგულოგრამის მეშვეობით. ასევე სასურველია ანტითრომბოციტული ანტისხეულების განსაზღვრა და ძვლის ტვინის ასპირატის შესწავლა აქცენტით მეგაკარიოციტულ შტოზე. ვინაიდან ეს უკანასკნელი ინვაზიური მეთოდია, მსუბუქი ფორმების დროს მას იშვიათად მივმართავთ.
– როდის არის აუცილებელი ასეთი პაციენტების ჰოსპიტალიზაცია და როდის მკურნალობთ ამბულატორიულად, სახლის პირობებში? 
– დაავადებას ორგვარი მიმდინარეობა ახასიათებს. ადამიანმა იდიოპათური თრომბოციტოპენიური პურპურა შეიძლება მწვავედ “მოიხადოს”, მაგრამ როცა დაავადება 6 თვეზე მეტი გრძელდება, ეს უკვე ქრონიკული ფორმაა. ბავშვთა ასაკში უმეტესად მწვავე ფორმა გვხვდება, თუმცა, ზოგიერთი ავტორის მიხედვით, მწვავე და ქრონიკული ფორმების სიხშირე თანაბარია. 
დაავადებას ძირითადად ამბულატორიულად ვმკურნალობთ. სტაციონარში გადაყვანა აუცილებლად მიიჩნევა მაშინ, როცა ბავშვს აქვს სველი ფორმა (სისხლდენა), უხვი სისხლჩაქცევები, განსაკუთრებით – სახეზე, სკლერაზე, პირის ღრუში, და პერიფერიულ სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა 20-30X109-ზე ნაკლებია.
მწვავე შემთხვევებში თანამედროვე მიდგომა ასეთია – თუ ფორმა მსუბუქია, ჩვენ ლოდინის ტაქტიკას ვირჩევთ და გამუდმებით ვაკონტროლებთ თრომბოციტების რიცხვს, თუმცა ეს იმას არ ნიშნავს რომ ის მკურნალობას არ მოითხოვს. ასეთ პაციენტებს ვუნიშნავთ სისხლძარღვთა გამამაგრებელ საშუალებებს, ვიტამინებს, რომლებიც თრომბოციტების ფუნქციას აუმჯობესებს და სხვადასხვა მცენარეულ ნაკრებს. თუ საქმე საშუალო ან მძიმე ფორმასთან გვაქვს, მკურნალობის ოქროს სტანდარტია გლუკოკორტიკოსტეროიდები, კერძოდ, პრედნიზოლონი. პრედნიზოლონი იმუნოდეპრესანტი, ძვლის ტვინის სტიმულატორი და ჰიპერკოაგულანტია – აძლიერებს შემდედებელი სისტემის ფუნქციას. შემთხვევათა დიდ უმრავლესობაში პრობლემა ჰორმონოთერაპიით გვარდება, მაგრამ ზოგჯერ საქმე მკურნალობის მიმართ რეზისტენტულ ფორმებთან გვაქვს. ამ დროს თრომბოციტების დონე გამუდმებით თამაშობს. ასეთი ბავშვი მთელი ცხოვრება ჰორმონზე ვერ იქნება – მას გართულებები ახასიათებს. თუ არის დაავადების მძიმე, სისხლდენით მიმდინარე ფორმა, ალტერნატივა ინტრავენური იმუნოგლობულინების გამოყენებაა. კიდევ ერთი რადიკალური მეთოდი სპლენექტომიაა (ელენთის ამოკვეთა). აღნიშნული ოპერაცია რეკომენდებულია უპირატესად ქრონიკული, უწყვეტად მორეციდივე ფორმების დროს. იგი შემთხვევათა დაახლოებით ნახევარშია ეფექტური, თუმცა ისიც გასათვალისწინებელია, რომ ელენთის გარეშე ბავშვის იმუნური სისტემა ქვეითდება, ინფექციებით ავადობის სიხშირე იმატებს, ამიტომ ასეთ გადაწყვეტილებას ძალიან ფრთხილად ვიღებთ. გარდა ამისა, ქრონიკული ფორმების დროს ადამიანის ორგანიზმი ასაკთან ერთად ხშირად ეჩვევა თრომბოციტების დაბალ მაჩვენებელს, სისხლის შემდედებელი სისტემის გააქტიურებით აკომპენსირებს მას და სისხლდენები და სისხლჩაქცევები აღარ ვითარდება.
– როგორია იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურას პროგნოზი?
– თუ ბავშვმა დაავადების მწვავე ფორმა გადაიტანა, იგი შეიძლება სავსებით განიკურნოს, ქრონიკული კი გამწვავებებით და რემისიებით მიმდინარეობს. მსუბუქი ფორმები მკურნალობას არც მოითხოვს, ხოლო საშუალო და მძიმე თუ თერაპიას სათანადოდ დაემორჩილა, რემისიები საკმაოდ დიდხანს გრძელდება. მათთვის საჭიროა ცხოვრებისა და კვების დამზოგველი რეჟიმი. ვუნიშნავთ დიეტას და ვურჩევთ, 1-2 თვე შეზღუდონ ფიზიკური აქტივობა.
თამარ არქანია