ნეფროზული სინდრომი

გამოხატული შეშუპება, დილის საათებში – თვალების ირგვლივ, ხანგრძლივი დგომის ან ჯდომის შემდეგ კი – ქვედა კიდურებში, შესაძლოა შარდთან ერთად დიდი რაოდენობით ცილის გამოყოფის შედეგი იყოს და თირკმელების მუშაობის დარღვევაზე მიანიშნებდეს. ამ და სხვა სიმპტომების ერთობლიობაა ნეფროზული სინდრომი. ის შეიძლება განვითარდეს როგორც თავად თირკმელების დაავადების, ისე ნებისმიერი სხვა ისეთი დარღვევის ფონზე, რომელიც თირკმლის ფილტრაციულ ერთეულებს აზიანებს და ცილის გაჟონვას იწვევს.

ნეფროზული სინდრომი ნებისმიერ ასაკში გვხვდება, თუმცა ზრდასრულობამდე უმეტესად 1.5-დან 4 წლამდე ასაკის ბიჭებთან აღირიცხება, ხოლო ზრდასრულ ასაკში – შუა ხანს გადაცილებულ პირებთან, განურჩევლად სქესისა.

როგორ ვითარდება

თითოეული თირკმელი შედგება მილიონობით ფილტრაციული ერთეულისგან, რომლებსაც ნეფრონებს ვუწოდებთ. ყოველი ნეფრონი, თავის მხრივ, შეიცავს გლომერულას და ტუბულას. გლომერულა, სისხლძარღვების მიკროსკოპული გორგალი, მავნე ნარჩენებისგან ფილტრავს სისხლს, ტუბულა კი საჭირო ნივთიერებებს ისევ სისხლის მიმოქცევაში აბრუნებს. ამის შემდეგ ნარჩენები და ზედმეტი წყალი შარდის სახით სხეულიდან გამოიყოფა.

გლომერულების დაზიანებისას შარდში დიდი რაოდენობით ცილა იჟონება, რაც  აქვეითებს სისხლში მის დონეს. შედეგად სითხე სისხლის მიმოქცევიდან ქსოვილებში გადაინაცვლებს. სწორედ ამის ბრალია სხეულის შეშუპება.

როგორ ვლინდება

ნეფროზული სინდრომის ადრეული სიმპტომებია მადის დაქვეითება, საერთო სისუსტე, მუცლის ტკივილი, ქაფიანი შარდი.  მუცლის ღრუში ჭარბი სითხის დაგროვების გამო იზრდება მუცლის გარშემოწერილობა. ამ მდგომარეობას ასციტს უწოდებენ. ზოგჯერ სითხე გროვდება ფილტვის ირგვლივ ქსოვილშიც (პლევრაში) და ვითარდება სუნთქვის უკმარისობა. მოსალოდნელია კუნთების განლევაც, რომელიც შეშუპების გამო ხშირად შეუმჩნეველი რჩება. ბავშვებთან ხშირია ორთოსტაზული (ორთოსტატიკური) ჰიპოტენზია – არტერიული წნევის დაქვეითება მჯდომარე ან მწოლიარე პოზიციიდან ვერტიკალურ მდგომარეობაში გადასვლისას. ზრდასრულ პაციენტებს არტერიული წნევა შეიძლება ჰქონდეთ დაბალი, მაღალი ან ნორმალური. სისხლძარღვებიდან ქსოვილებში სითხის გაჟონვა ამცირებს სისხლში სითხის წილს და თირკმელების სისხლით მომარაგება იკლებს, რაც თირკმლის უკმარისობის განვითარებას უწყობს ხელს. ზოგჯერ ის ვითარდება მწვავედ, შარდის რაოდენობის მკვეთრი შემცირებით.

ნეფროზული სინდრომი შეიძლება გართულდეს სისხლში თრომბების გაჩენით, არტერიული ჰიპერტენზიით, თირკმელების ქრონიკული უკმარისობით, ინფექციებით, რადგან სისხლში იკლებს ვირუსებსა და ბაქტერიებთან მებრძოლი ცილების, იმუნოგლობულინების, რაოდენობა.

რა იწვევს

განასხვავებენ ნეფროზული სინდრომის პირველად და მეორეულ მიზეზებს. პირველადი მიზეზია თირკმლის პირველადი დაზიანება, მაგალითად, ნეფრიტი, ხოლო მეორეული – თირკმლის დაზიანება სხვა დაავადების, მაგალითად, შაქრიანი დიაბეტის ან სისტემური წითელი მგლურას ფონზე. მიზეზის მიხედვით, ნეფროზულ სინდრომსაც პირველადად ან მეორეულად მოიხსენიებენ.

თირკმლის დაავადებებიდან ნეფროზული სინდრომის ჩამოყალიბებაში ბრალი უმეტესად მიუძღვის ფოკალურ სეგმენტურ გლომერულოსკლეროზს, რომელიც  იწვევს გლომერულების დანაწიბურებას და მემბრანულ ნეფროპათიას.

ბავშვებთან ნეფროზული სინდრომის ყველაზე ხშირი მიზეზია მინიმალური ცვლილებების დაავადება – გლომერულოპათიის ნაირსახეობა, რომლისთვისაც გლომერულების მსუბუქი დაზიანებაა დამახასიათებელი. ნეფროზული სინდრომის გამოწვევა ასევე შეუძლია თირკმლის ანთებით დაავადებას – გლომერულონეფრიტს და ისეთ მედიკამენტებს, რომლებიც ტოქსიკურად მოქმედებს თირკმელებზე, განსაკუთრებით – ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდულ საშუალებებს.

ნეფროზული სინდრომი შეიძლება განვითარდეს ალერგიის ფონზეც, მაგალითად, მწერის ნაკბენზე ალერგიული რეაქციის შედეგად.

მეორეული სინდრომის კიდევ ერთი მიზეზია გენეტიკური დაავადება, რომელიც თირკმელების დაზიანებით მიმდინარეობს.

მეორეული ნეფროზული სინდრომის მიზეზების ჩამონათვალშია ამილოიდოზი, ლიმფომა, ლეიკემია, აივ ინფექცია, B და C ჰეპატიტები.

დიაგნოსტიკა

დიაგნოზი ეფუძნება სიმპტომებს, გასინჯვის მონაცემებს და ლაბორატორიული გამოკვლევის შედეგებს. შარდში განისაზღვრება ცილის, კერძოდ, ალბუმინის რაოდენობა. მის მომატებას ალბუმინურია ეწოდება. ანალიზისთვის შეგროვებულ შარდში ათავსებენ ქიმიურად დამუშავებულ ქაღალდს, რომელიც ალბუმინის არსებობისას ფერს იცვლის.

დაკარგული ცილის რაოდენობრივი შეფასება ეფუძნება  24 საათის განმავლობაში შეგროვებული შარდის ანალიზს. თუ პაციენტისთვის შარდის შეგროვება მოუხერხებელია, ალტერნატივის სახით ტარდება ანალიზი ერთჯერადად შეგროვილ შარდზე. განისაზღვრება საერთო ცილისა და კრეატინინის (ნარჩენი პროდუქტის) თანაფარდობა.

ნეფროზული სინდრომის კიდევ ერთი კრიტერიუმია სისხლში ალბუმინის დაბალი დონე.

ნეფროზული სინდრომის დროს დარღვეულია ცხიმოვანი ცვლა, სისხლში მოატებულია – ნორმას ზოგჯერ 10-ჯერაც კი აღემატება – ქოლესტეროლის დონე. ასევე მომატებულია ცხიმი შარდში. ზოგჯერ გამოხატულია ანემია. სისხლის შემდედებელი ცილების რაოდენობამ ასევე შეიძლება მოიმატოს ან დაიკლოს.

ნეფროზული სინდრომის დიაგნოზის დასმის შემდეგ იწყება კვლევა მისი მიზეზის დასადგენად. მოწმდება თირკმლის ფუნქცია. გამოსახვითი მეთოდებიდან მიმართავენ თირკმელების ულტრაბგერას ან კომპიუტერულ ტომოგრაფიას. თუ ასაკოვან პირებთან სინდრომს თან ახლავს წონის კლება, უნდა გამოირიცხოს სიმსივნური დაავადება.

თირკმლის დაზიანების მიზეზისა და ხარისხის დასადგენად განსაკუთრებით ინფორმაციულია თირკმლის ბიოფსია.

მკურნალობა

თუ ნეფროზული სინდრომის მიზეზი ცნობილია, უპირველეს ყოვლისა, მას მკურნალობენ. თითქმის ყოველთვის ინიშნება ანგიოტენზინგარდამქმნელი ფერმენტის ინჰიბიტორები ან ანგიოტენზინ-II რეცეპტორების ბლოკერები. ეს მედიკამენტები აქვეითებს მომატებულ არტერიულ წნევას, ხელს უშლის თირკმლის დაავადების პროგრესირებას და შარდში ცილის გადასვლას. შეშუპების მოსახსნელად საჭიროა რაციონში მარილის შეზღუდვა და შარდმდენი საშუალებების მიღება. ამ წამლებს ექიმი გამოწერს.

საჭიროებისამებრ, ინიშნება ქოლესტეროლის დამაქვეითებელი მედიკამენტები – სტატინები, ცალკეულ შემთხვევებში – სისხლის გამათხელებელი საშუალებებიც.

ნეფროზული სინდრომის მქონე პირებს უნდა ჩაუტარდეთ პნევმოკოკის საწინააღმდეგო ვაქცინაცია და გრიპის ვაქცინაცია ყოველ წელს. ზოგ შემთხვევაში იმუნური სისტემის დამთრგუნველ საშუალებებსაც გამოწერენ.

მიზეზის მკურნალობამ შესაძლოა თიკრმლის ფუნქცია ნორმალურ მაჩვენებელს დაუბრუნოს და ნეფროზული სინდრომი განკურნოს. არის დროებითი რემისიის შემთხვევებიც, რომელსაც სიმპტომების ხელახალი განვითარების პერიოდი მოჰყვება.

ზოგჯერ ნეფროზული სინდრომი თირკმლის უკმარისობით რთულდება.

არ არსებობს ეფექტური დიეტა ნეფროზული სინდრომის პრევენციისთვის, თუმცა დიაგნოზის დასმის შემდეგ პაციენტებს მარილთან ერთად ცხიმისა და ცილის შეზღუდვასაც ურჩევენ.

მარიამ რამაზაშვილი