კავასაკის დაავადება

გააზიარე:

კავასაკის სინდრომი ცხელებით მიმდინარე მწვავე დაავადებაა, რომელიც აზიანებს სისხლძარღვებს, განსაკუთრებით – მცირე და საშუალო ზომის არტერიებს. დაავადება პირველად არცთუ დიდი ხნის წინ, 1967 წელს, აღწერა იაპონიის წითელი ჯვრის კლინიკის ექიმმა ტომიაკუ კავასაკიმ. მან განიხილა დაავადების 50 შემთხვევა ბავშვებში, რომლებსაც ერთნაირი სიმპტომები აღენიშნებოდათ: გახანგრძლივებული ცხელება, გამონაყარი, წითელი თვალები (მშრალი კონიუნქტივიტი), კისრის ლიმფური კვანძების გადიდება და ტკივილი, ტუჩებისა და პირის ღრუს ლორწოვანას დაზიანება, ხელისგულებისა და ფეხისგულების ერითემა (სიწითლე) და შეშუპება.

თავდაპირველად დაავადება კეთილსაიმედოდ მიიჩნეოდა, რადგან ბავშვები მკურნალობის გარეშე ჯანმრთელდებოდნენ, მაგრამ მოგვიანებით გაირკვა, რომ საქმე არც ისე მარტივადაა: გარდაიცვალა დაავადებულთა 2%, რომელთა შორის უმეტესობა ორ წლამდე ასაკის ბავშვი იყო. ყველაზე უცნაური კი ის ფაქტი აღმოჩნდა, რომ ბავშვები იღუპებოდნენ ისეთ პერიოდში, როცა დაავადების ყველა ნიშანი ქრებოდა, როცა იგი თითქოს საბოლოოდ დაამარცხეს. მოგვიანებით გაირკვა, რომ სიკვდილიანობის მიზეზი გულის კორონარული (გვირგვინოვანი) არტერიების დაზიანება და მიოკარდიუმის ინფარქტი იყო.

 

ისევ და ისევ სტატისტიკა

აშშ-ის ტერიტორიაზე დაავადება პირველად 1976 წელს აღწერეს. დღესდღეობით იგი მთელ მსოფლიოშია გავრცელებული. განსაკუთრებით ხშირია იაპონიასა და კორეაში, ასევე – აფროამერიკელებს შორის. აშშ-ში ყოველწლიურად აღირიცხება დაავადების 3000 ახალი შემთხვევა, ხოლო იაპონიაში – 5000-6000. კავასაკის დაავადება საქართველოშიც ფიქსირდება.

დაავადებულთა უმეტესობა 5 წლამდე ასაკის ბავშვია. განსაკუთრებით ზარალდებიან 2 წლამდე ასაკის პატარები, ბიჭები – გოგონებზე 1,3-1,8-ჯერ მეტად. როგორც ირკვევა, დაავადებას ახასიათებს სეზონურობა – წელიწადის სხვა დროებთან შედარებით ის ზამთარში და გაზაფხულზე აქტიურდება.

 

ვირუსები თუ?..

დაავადების მიზეზი უცნობია. ვარაუდობენ, რომ აღნიშნული სინდრომი შესაძლოა ინფექციური გენეზისა ან გენეტიკური დარღვევის შედეგი იყოს.

ინფექციური წარმოშობის თეორიას ამყარებს ის ფაქტი, რომ დაავადებას ახასიათებს სეზონურობა (გვიან ზამთარში და გაზაფხულზე) და ტალღისებური გეოგრაფიული გავრცელება. აღსანიშნავია სხვა ინფექციურ დაავადებებთან კავასაკის სინდრომის კლინიკური მსგავსებაც მისთვის დამახასიათებელი ცხელებით, ლიმფური ჯირკვლების გადიდებითა და ოფთალმოლოგიური ცვლილებებით.

დაავადება იშვიათად ვლინდება 4 თვემდე ასაკის ბავშვებთან, რაც დედის რძის დამსახურებად უნდა ჩაითვალოს. დასნეულების მთავარ დამნაშავეებად მიიჩნევენ ადენოვირუსებს, A ჯგუფის ბეტა-ჰემოლიზურ სტრეპტოკოკს, ენტეროვირუსს, ეპშტეინ-ბარის ვირუსს, პარვავირუს B19-ს, გრიპის ვირუსს.

 

გენეტიკური ფაქტორები

გენომის გამოკვლევით დადგინდა CCL5-ის გენეტიკური ვარიაცია – CCL3 და CCL3L1. ვარაუდობენ, რომ სწორედ ეს გენები იწვევს კავასაკის დაავადების მიმართ მიდრეკილების ჩამოყალიბებას.

რისკჯგუფში შედიან ამ დაავადებაგადატანილი ადამინების ნათესავები. კავასაკის უფრო მძიმე ფორმა აღენიშნებათ ბავშვებს, რომელთა მშობლებმაც უკვე გადაიტანეს დაავადება. დაავადებულთა და-ძმა 10-20-ჯერ მეტადაა მიდრეკილი აღნიშნული სინდრომის მიმართ. რისკის მაჩვენებელი მაღალია ტყუპებში.

 

როგორ ვითარდება

კავასაკის სინდრომი მიჩნეულია გენერალიზებულ ვასკულიტად, რომლის დროსაც ზიანდება ყველა საშუალო და მცირე არტერია. განსაკუთრებით დიდ დარტყმას იღებს გულის გვირგვინოვანი არტერიები. ზიანდება სისხლძარღვის ამომფენი შიგნითა შრე. დაავადების განვითარებასთან ერთად სისხლძარღვის კედელში იწყება სპეციფიკური უჯრედების გამრავლება, ფიბროზული ქსოვილის გაჩენა, რასაც მოჰყვება სანათურის შევიწროება და თრომბოზის განვითარება.

 

როგორ ამოვიცნოთ

კავასაკის სინდრომის დიაგნოსტიკა არცთუ მარტივია.

აუცილებელი კრიტერიუმია ცხელება, რომელიც 5 დღეზე მეტხანს გრძელდება (ხშირად – 39-40°C), მკურნალობის გარეშე – 7-14 დღეც; არ ემორჩილება მედიკამენტურ მკურნალობას (სიცხის დამწევ საშუალებებს, ანტიბიოტიკებს).

 

დამატებითი კრიტერიუმებია:

* კიდურების დაზიანება – ხელის მტევნები და ტერფები შუპდება, 1-3 კვირის შემდეგ აღნიშნულ მიდამოებში კანი იქერცლება, ფრჩხილებზე ჩნდება თეთრი ლაქები;

* პოლიმორფული (სხვადასხვა ტიპის) გამონაყარი მთელ სხეულზე;

* 100-დან 90 შემთხვევაში – ორმხრივი მშრალი კონიუნქტივიტი (თვალის ლორწოვანი გარსის ანთება) გამონადენისა და ტკივილის გარეშე, ე.წ კურდღლის თვალები;

* მარწყვისებრი ენა, დახეთქილი, მშრალი, სისხლმდენი ტუჩები;

* კისრის ლიმფადენოპათია, ძირითადად ცალმხრივად გამოხატული ლიმფური კვანძის გადიდება (ზომა – 1.5 სმ-ზე მეტი) და მტკივნეულობა.

კავასაკის დაავადება შესაძლოა დაიწყოს სხვა ზოგადი, არასპეციფიკური ნიშნებით: აგზნებით, გულისრევა-ღებინებით, დიარეით, მუცლის ტკივილით, ხველითა და სახსრების ტკივილით.

 

დაავადების მიმდინარეობა შეიძლება რამდენიმე ფაზად დავყოთ:

* მწვავე ფებრილური ფაზა – გრძელდება 1-2 კვირა. ახასიათებს ცხელება, კონიუნქტივიტი, პირის ლორწოვანას ერითემა, კიდურების შეშუპება, კისრის ლიმფური ჯირკვლების გადიდება. შესაძლოა გამოვლინდეს ასეპტიკური მენინგიტი, დიარეა, ღვიძლის დისფუნქცია, მიოკარდიტი და ექსუდაციური პერიკარდიტი.

* ქვემწვავე ფაზა – ვლინდება დაავადების მანიფესტაციიდან 2 კვირის შემდეგ. დამახასიათებელი კლინიკური ნიშნებია გაღიზიანება, კონიუნქტივიტის გახანგრძლივება, ფრჩხილებისა და თითების კანის აქერცვლა. გართულების შემთხვევაში შესაძლოა ჩამოყალიბდეს ანევრიზმა. იზრდება სიკვდილის რისკიც.

* გამოჯანმრთელების ფაზა – იწყება სიმპტომების გაიშვიათებიდან დაახლოებით 6-8 კვირის შემდეგ.

 

დიაგნოსტიკა

კავასაკის სინდრომის დასადგენი სპეციფიკური ლაბორატორიული ტესტები არ არსებობს. მწვავე ფაზაში სისხლის საერთო ანალიზში ვლინდება ზომიერი ლეიკოციტოზი – სისხლის თეთრი უჯრედების მატება (>15,000/µL), საშუალო სიმძიმის ანემია.

ქვემწვავე ფაზაში, მეორე კვირიდან, იმატებს თრომბოციტები (700 000/µL-მდე). თუ სისხლის საერთო ანალიზში თრომბოციტების კლება აღინიშნება, არც ისე კარგია, რადგან ხშირად ეს ასოცირდება გულის გვირგვინოვანი არტერიების ანევრიზმასა და მიოკარდიუმის ინფარქტთან. იმატებს ედსი (ერითროციტების დალექვის სიჩქარე) და C რეაქტიული ცილის კონცენტრაცია.

რეკომენდებულია, პაციენტმა ჩაიტაროს ელექტროკარდიოგრამა (ეკგ) და ექოკარდიოგრაფია, რათა დროულად აღმოაჩინოს გართულებები გულზე. ეკგ-ზე ვლინდება ტაქიკარდია (გულისცემის სიხშირის მატება), გახანგრძლივებული PR-ინტერვალი, დაბალი ვოლტაჟის R კბილი მიოკარდიტის (გულის კუნთოვანი ქსოვილის ანთების) დროს, Q კბილი და ST სეგმენტის ცვლილებები მიოკარდიუმის ინფარქტის შემთხვევაში.

ასევე რეკომენდებულია ექოკარდიოგრაფიის ჩატარება დაავადების დაწყებიდან მე-2, მე-6 და მე-8 კვირას, რათა დროულად იქნეს აღმოჩენილი ანევრიზმა. საჭიროების შემთხვევაში შეიძლება ჩატარდეს მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია ანიოგრაფიულ რეჟიმში ან კომპიუტერული ტომოგრაფია.

 

მკურნალობა

გულის ექოსკოპიური გამოკვლევის მონაცემების მიხედვით, პაციენტებს, რომელთაც მკურნალობა არ ჩასტარებიათ, გულ-სისხლძარღვთა სისტემის სხვადასხვა გართულება აღენიშნებათ. ვითარდება გულის გვირგვინოვანი არტერიების გაგანიერება ან ანევრიზმა, რაც თრომბოემბოლიითა და მიოკარდიუმის ინფარქტით მთავრდება. საინტერესოა ერთი ფაქტი: მიუხედავად იმისა, რომ კავასაკის დაავადების დროს ზიანდება პანკრეასის (კუჭქვეშა ჯირკვლის), თირკმლებისა და სანაღვლე გზების არტერიები, ამ მხრივ სერიოზული გართულებები არ ვლინდება.

დაავადების სავალალო შედეგების თავიდან ასაცილებლად მკურნალობის დაწყება სასურველია პირველი 7-10 დღის განმავლობაში.

დაავადების მკურნალობის სქემა ორ ძირითად პრეპარატს – ასპირინსა და ინტრავენურ იმუნოგლობულინს მოიცავს. ასპირინი ამცირებს თრომბოციტების აგრეგაციას (შეწებებას), ამასთან, იმუნოგლობულინთან ერთად აქვს ანთების საწინააღმდეგო ეფექტიც.

დაავადების მწვავე ფაზაში გამოიყენება ასპირინის დიდი დოზა – 80-100 მგ/კგ დღეში. ზოგიერთი პროტოკოლის თანახმად, შესაძლებელია ასპირინის დოზა შემცირდეს. აფებრილური (უსიცხო) პერიოდის დადგომიდან 48-72 საათის შემდეგ პაციენტი იღებს ასპირინის მცირე დოზას – 3-5 მგ/კგ-ს – მინიმუმ 6-8 კვირის განმავლობაში. ინტრავენური იმუნოგლობულინის დროული გამოყენება ამცირებს ანევრიზმის განვითარების რისკს. ამერიკის გულის ასოციაციის რეკომენდაციით, უმჯობესია ინტრავენური იმუნოგლობულინის დიდი დოზის – 2 გ/კგ – გამოყენება. დაავადების შემთხვევათა 70-85% მკურნალობას ექვემდებარება და პირველი 24 საათის განმავლობაში დადებით შედეგსაც ვიღებთ. წინააღმდეგ შემთხვევაში დოზას ზრდიან. თუ დაავადება გაჯიუტდა და ინტრავენურ იმუნოგლობინს არ დაემორჩილა, შეიძლება სტეროიდების, მეტოტრექსატისა და მონოკლონური ანტისხეულების (ინფლიქსიმაბი) გამოყენება.

 

პროგნოზი

თუ მკურნალობა დროულად და სწორად ჩატარდა, დაავადება გართულებების გარეშე ჩაივლის. თუ გულის გვირგვინოვანი არტერიები არ დაზიანდა, პაციენტი საბოლოოდ გამოჯანმრთელდება.

ანევრიზმის განვითარების რისკფაქტორებია:

* ცხელება, რომელიც 16 დღეზე მეტხანს გრძელდება;

* განმეორებითი ცხელება 48-საათიანი აფებრილური (უსიცხო) პერიოდის შემდეგ;

* მამრობითი სქესი;

* კარდიომეგალია (გადიდებული გული);

* ასაკი – 1 წლამდე.

ლაბორატორიული მაჩვენებლები:

* თრომბოციტოპენია (სისხლის შემადედებელი უჯრედების ნაკლებობა);

* მაღალი ჩ რეაქტიული ცილა;

* ალბუმინის კონცენტრაცია <3.5გ/დლ;

* ლეიკოციტების მომატება.

კავასაკის სინდრომი საკმაოდ მძიმე დაავადებაა. როგორც აღვნიშნეთ, მის დროულ აღმოჩენასა და სათანადო მკურნალობას ხშირად სასიცოცხლო მნიშვნელობა აქვს. თუ თქვენს პატარას ცხელება გაუხანგრძლივდა, სიცხის დამწევი უამრავი საშუალება უშედეგოდ გამოიყენეთ და აღარც ანტიბიოტიკი შველის, უსათუოდ მიმართეთ ექიმს და ჩაუტარეთ ბავშვს შესაბამისი გამოკვლევები.

გააზიარე: