გულის თანდაყოლილი მანკების მკურნალობის ოქროს სტანდარტი

გულის თანდაყოლილი მანკი (გთმ) ასიდან საშუალოდ ერთი ცოცხლადშობილის პრობლემაა, რაც იმას ნიშნავს, რომ საქართველოში ამ პათოლოგიით ყოველწლიურად 350-450 ბავშვი იბადება.

გულის თანდაყოლილ მანკს უმეტესად გულის ექოსკოპისტი ან პედიატრი აღმოაჩენენ გეგმური გასინჯვის დროს. უფრო და უფრო იმატებს ისეთი ბავშვების რაოდენობა, რომლებსაც დაბადებამდე დაუდგინდათ მანკი. ასეთი პათოლოგიით დაბადებულთა 25-40% სიცოცხლის პირველივე დღეებიდან კრიტიკულ მდგომარეობაშია. დაახლოებით 70%-ს სჭირდება მკურნალობა სიცოცხლის პირველ წელს.

საბედნიეროდ, დღეს უმაღლესი კვალიფიკაციის ინვაზიური კარდიოლოგიის სპეციალისტები გულის თანდაყოლილ მანკს უფრო და უფრო ხშირად მკურნალობენ რადიკალური ოპერაციის გარეშე.

გულის თანდაყოლილი მანკების მართვისა და მკურნალობის თანამედროვე მეთოდების უპირატესობაზე სასაუბროდ ჯო ენის სამედიცინო ცენტრის გულის თანდაყოლილი პათოლოგიის ქირურგიული სამსახურის უფროსს, კარდიოქირურგ თენგიზ შირიაევს მივმართეთ.

მიზეზები და სიმპტომები

– რა არის და რატომ ვითარდება გულის თანდაყოლილი მანკი?

– გულის თანდაყოლილი მანკი ემბრიონული განვითარების ანომალიაა, რომელიც არღვევს გულის ნორმალურ მუშაობას. ყალიბდება მუცლად ყოფნის მეორიდან მეთორმეტე კვირამდე და თანდაყოლილ დაავადებათა საერთო სტატისტიკაში ძალიან დიდი წილი უდევს.

გულის თანდაყოლილი მანკის ჩამოყალიბების კონკრეტული მიზეზის პოვნა უმეტესად რთულია, ხშირად – შეუძლებელიც, თუმცა არსებობს ხელშემწყობი ფაქტორები, რომლებიც მუცლად ყოფნის პერიოდში მოქმედებს ნაყოფზე. ასეთია, მაგალითად, ნაყოფის გენეტიკური დაავადებები (დაუნის, ტერნერის, ნუნანის და სხვა სინდრომები), დედის შაქრიანი დიაბეტი – ტიპი 1 და ტიპი 2 (ორსულობის დროს განვითარებული გესტაციური დიაბეტი გულის მანკს არ იწვევს და მშობიარობის შემდეგ, წესისამებრ, გაივლის), ორსულობის პერიოდში თამბაქოს წევა და ალკოჰოლის მოხმარება (ამ ფაქტორებით გამოწვეული პათოლოგია ცნობილია ნაყოფის ალკოჰოლური სინდრომის სახელწოდებით), ორსულობის პირველ ტრიმესტრში გადატანილი ვირუსული დაავადება (წითურა, გრიპი, უბრალო გაციებაც კი). ნაყოფის გულის სტრუქტურული დეფექტის გამოწვევა ასევე შეიძლება გამოიწვიოს ქიმიური ნივთიერებით მოწამვლამ, ზოგიერთი მედიკამენტის (ბენზოდიაზეპინი, იზოტრეტინოინი, იბუპროფენი და სხვა) თვითნებურმა მიღებამ. ყოველივე ამის გამო მკაცრად ვაფრთხილებთ მომავალ დედებს, ორსულობისას, განსაკუთრებით – პირველი სამი თვის განმავლობაში, თავი შეიკავონ მოწევისა და სმისგან, არავითარ შემთხვევაში არ მიიღონ წამალი ექიმთან შეუთანხმებლად და შეძლებისდაგვარად არიდონ თავი ქიმიურ ნივთიერებებთან კონტაქტს, მათ შორის – სახლის დასასუფთავებელ ხსნარებს. გარდა ამისა, შვილის გაჩენის მსურველ ყველა ქალს ვურჩევთ, ორსულობის დაგეგმვამდე მიმართონ გინეკოლოგს და ჩაიტარონ სათანადო გამოკვლევა, რათა მაქსიმალურად შეამცირონ ნაყოფის გულისა თუ სხვა ორგანოთა თანდაყოლილი დაავადებების განვითარების რისკი.

თუ დედას თვითონვე აქვს გულის თანდაყოლილი მანკი, მცირედ (3-5 პროცენტამდე) იმატებს ალბათობა, მსგავსი პათოლოგია მის შვილსაც დაჰყვეს. ეს იმას არ ნიშნავს, რომ ასეთმა ქალებმა უარი თქვან შთამომავლობაზე, რადგან ჯანმრთელი ბავშვის გაჩენის ალბათობა 95%-ს აღემატება. მეტსაც გეტყვით: ჩვენს არაერთ ყოფილ პაციენტს უკვე ჰყავს სავსებით ჯანმრთელი შვილი.

ცალკეა გამოსაყოფი მანკები, რომლებიც გენეტიკურად გადაეცემა. მაგალითად, აორტის სტენოზი. თუ დედას ასეთი მანკი აქვს, დამემკვიდრების ალბათობა იმატებს, თუმცა პროგნოზი აქაც კეთილსაიმედოა, რადგან შეგვიძლია, შვილებიც ისევე განვკურნოთ, როგორც თავის დროზე განვკურნეთ მათი მშობლები. პრაქტიკაში არაერთი ასეთი შემთხვევა გვქონია.

– როგორ ვლინდება გულის თანდაყოლილი მანკი?

–  კლინიკური სურათი დეფექტის ანატომიურ თავისებურებაზეა დამოკიდებული. არსებობს გულის თანდაყოლილი მანკის უამრავი ვარიანტი და კომბინაცია, რომლებიც შეიძლება გამოვლინდეს წინაგულთაშუა ან პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტით, მარცხენა ან მარჯვენა გულის პათოლოგიით, ფილტვის ვენებისა თუ არტერიების ანომალიებით, მაგისტრალური სისხლძარღვების ანომალიებით...

მიუხედავად ასეთი მრავალფეროვნებისა, გულის თანდაყოლილ მანკს აქვს მეტ-ნაკლებად ტიპობრივი სიმპტომებიც:

* ციანოზი (კანის გალურჯება);

* კანის აჭრელება, ოფლიანობა, სუნთქვის გახშირება კვების დროს;

* მოგვიანებით – კვების გახანგრძლივება და`ან ულუფის შემცირება;

* წონის ცუდი მატება, განვითარების შეფერხება;

* მოზარდ და ზრდასრულ ასაკში – ადვილად დაღლა ფიზიკური აქტივობისას, გონების კარგვა;

* სასუნთქი სისტემის მხრივ ხშირი ავადობა.

გულის თანდაყოლილმა მანკმა შესაძლოა დიდხანს არ იჩინოს თავი. ამ დროს ბავშვს არც გარეგნულად ეტყობა რამე და არც ზედაპირული გასინჯვით ისმის შუილი, ამიტომ პედიატრის პროფესიონალიზმში დაეჭვება არასწორია. ამ ტიპის მანკი, წესისამებრ, შემთხვევით ვლინდება გეგმური კარდიოექოსკოპიური კვლევის დროს. თუ კვლევა არ ჩატარდა და, შესაბამისად, მანკი ბავშვობაში ვერ აღმოაჩინეს, ადამიანმა შესაძლოა ზრდასრულ ასაკსაც მიაღწიოს, ფიზიკურადაც იმუშაოს, შვილიც გააჩინოს და სიმპტომები მერეღა გამოაჩნდეს. მაგალითად, გვყოლია 40-60 წლის პაციენტები, რომლებსაც პირდაპირ გულის თანდაყოლილი მანკის გართულებებით (დაზიანებული სამკარედა და მიტრალური სარქველი, არითმია და გულის უკმარისობა) მოუმართავთ. ოპერაცია და ოპერაციის შემდგომი პერიოდი ამ ასაკში, რა თქმა უნდა, გაცილებით სარისკოა, ვიდრე ბავშვობაში.

ზრდასრულებთან გვხვდება აორტის კოარქტაციაც (შევიწროება), როდესაც პაციენტი უჩივის მაღალ არტერიულ წნევას, გამოკვლევა უტარდება და აღმოჩნდება, რომ წნევა მხოლოდ სხეულის ზედა ნაწილშია მაღალი, ქვედა კიდურებზე კი, პირიქით, დაბალია.

გულის აღდგენილი სტრუქტურა

– გულის თანდაყოლილი პათოლოგიების მქონე პაციენტების მკურნალობისას მინიმალური ჩარევით მაქსიმალური შედეგის მიღებაა მნიშვნელოვანი. ჩვენს დროში გულის თანდაყოლილი მანკი სიცოცხლესთან შეუთავსებელ პრობლემად აღარ მიიჩნევა. ტექნოლოგიების დახვეწისა და ცოდნის დაგროვების შედეგად მისი მკურნალობა უიმედოდან საკმაოდ წარმატებულ და უსაფრთხო დარგად იქცა. მეტიც – მანკების უმეტესობის საკორექციოდ ერთი ოპერაციაც საკმარისია, ხოლო ოპერაციაგადატანილი ბავშვების სიცოცხლის ხარისხი და ხანგრძლივობა მათი ჯანმრთელი თანატოლებისას არ ჩამოუვარდება.

– რომელი მანკები მოითხოვს სასწრაფო ოპერაციულ ჩარევას?

– ზოგიერთი თანდაყოლილი მანკის მქონე პაციენტებს სიცოცხლის პირველსავე დღეებში სჭირდებათ ოპერაციული მკურნალობა. ასეთი მანკები ორ კატეგორიად იყოფა:

1. ციანოზით მიმდინარე – გულისა თუ დიდი სისხლძარღვების არასწორი განვითარების გამო ფილტვებში ვერ მიედინება საკმარისი რაოდენობის სისხლი, შედეგად კი სისხლში ვერ ხვდება საკმარისი რაოდენობის ჟანგბადი, რაც სიცოცხლესთან შეუთავსებელია (შეგნებულად არ დავიწყებ მათ ჩამოთვლას, რადგან სია საკმაოდ ვრცელია);

2. კომბინირებული – გულის სტრუქტურები და`ან მაგისტრალური სისხლძარღვები ასევე ანომალიურადაა ჩამოყალიბებული. მათი ოპერაციული მკურნალობაც სიცოცხლის პირველსავე დღეებშია აუცილებელი. ასეთ შემთხვევებში ციანოზი (სილურჯე) არ შეინიშნება.

– როდის ტარდება ოპერაცია დახურული და როდის – ღია წესით?

– ოცდამეერთე საუკუნეში ინტერვენციული კარდიოლოგიის განვითარების წყალობით უოპერაციოდ უფრო და უფრო მეტი პათოლოგიის მკურნალობა გახდა შესაძლებელი. ასეთი მანკების სიაც წლიდან წლამდე იზრდება. დღეს უოპერაციოდ შესაძლებელია წინაგულთაშუა და პარკუჭთაშუა ძგიდის ზოგიერთი ტიპის დეფექტის დახურვა, ზრდასრულ ასაკში – აორტის კოარქტაციის (შევიწროების) სტენტირება, სტენოზური (შევიწროებული) სისხლძარღვების დილატაცია (გაფართოება) და სხვა, თუმცა ეს მკურნალობის საუკეთესო მოდელად არ უნდა მივიჩნიოთ – ყოველი ჩარევის წინ იკრიბება შესაბამისი დარგის სპეციალისტების ჯგუფი და ერთობლივად წყვეტს, რომელი მეთოდი იქნება ბავშვისთვის მეტად ეფექტური – ოპერაციული თუ ინვაზიური. ეს გადაწყვეტილება სუბიექტური რომ არ იყოს, არსებობს შესაბამისი გაიდლაინები, მკაცრადაა გაწერილი ჩვენებები და მთელი მსოფლიო ამ სქემით მუშაობს.

ოპერაცია და მისი შემდგომი პერიოდი

– არსებობს მოარული აზრი, რომ მომუშავე გულზე ოპერაცია ნაკლებსაშიშია, ვიდრე გაჩერებულზე. სინამდვილეში ყველა ოპერაციას აქვს თავისი ტექნიკა, რომელიც ათწლეულების განმავლობაში იხვეწებოდა, მშობლისთვის კი სულერთი უნდა იყოს, რომელი ტექნიკით ჩაუტარდება მის შვილს ოპერაცია. ამის ცოდნა არაფერს მოუტანს, გარდა ზედმეტი ნერვიულობისა. რა უცნაურადაც უნდა ჟღერდეს, სტატისტიკურად ზოგიერთი დახურული (“მომუშავე გულზე” ჩატარებული) ოპერაციის ლეტალობა გაცილებით მაღალია, ვიდრე ბევრი “გაჩერებულ გულზე” ჩატარებული ოპერაციისა. აქაც მკაცრადაა გაწერილი, რომელი მანკის დროს რა ტექნიკა უნდა გამოვიყენოთ. აქვე დავძენ, რომ ოცდამეერთე საუკუნეში სისხლის ხელოვნური მიმოქცევა და გულის გაჩერება იმდენად დაიხვეწა, რომ დამოუკიდებელ რისკფაქტორებად აღარც კი მიიჩნევა.

– როდის იკავებთ თავს ოპერაციის ჩატარებისგან?

– ზოგიერთი მანკის დროს, თუ მდგომარეობა სტაბილურია, ველოდებით, როდის წამოიზრდება და მოიმატებს წონას ბავშვი, რათა ოპერაციის შემდეგ უკეთესი გამოსავლის თუნდაც სულ ოდნავ მეტი შანსი გვქონდეს, მაგრამ თუ ოპერაციული ჩარევის გარეშე არასასურველი შედეგის ალბათობა მეტია, რა თქმა უნდა, აღარ ვიცდით და, განურჩევლად ასაკისა და წონისა, ოპერაციას ვატარებთ.

ოპერაციაზე უარი თითქმის არასდროს გვითქვამს. მეტისმეტად დაგვიანებულ და თითქმის უიმედო შემთხვევებში პაციენტის მშობლებს ვუხსნით რისკებს, სირთულეებს, მერე კი ერთად ვწყვეტთ, გავაკეთოთ თუ არა ოპერაცია. თუმცაღა არსებობს სიტუაციები, როდესაც ოპერაციული მკურნალობა უფრო სარისკოა, ვიდრე თუნდაც მედიკამენტური თერაპია. საბედნიეროდ, საქართველოში უკვე კარგად არის განვითარებული გულის თანდაყოლილი მანკების დიაგნოსტიკა და ასეთი შორს წასული შემთხვევებიც უკიდურესად იშვიათია. 

რეაბილიტაცია – სტიგმებთან ბრძოლა

– რამდენად რთულია ოპერაციის შემდგომი პერიოდი, რა განსაკუთრებულ მითითებებს აძლევთ პაციენტის მშობლებს?

– ბავშვებთან, მოზრდილებისგან განსხვავებით, სახლში გაწერის შემდგომი პოსტოპერაციული პერიოდი თითქმის უპრობლემოდ მიმდინარეობს. ნაოპერაციევ ბავშვებს, როგორც წესი, არც ტკივილი აწუხებთ და არც წოლითი რეჟიმი სჭირდებათ, მხოლოდ ქირურგიული ჩარევიდან ორი თვის განმავლობაში ეკრძალებათ სიმძიმეების აწევა, ველოსიპედის ტარება, უხეშ სპორტულ აქტივობებში მონაწილეობა. ზოგიერთი მანკის ქირურგიული მკურნალობის შემდეგ რამდენიმე თვით ინიშნება მედიკამენტებიც.

ოპერაციის შემდგომი გეგმური ვიზიტების გრაფიკი და რაოდენობა მანკის თავისებურებებზეა დამოკიდებული. პაციენტს პირველად ოპერაციიდან ერთი თვის შემდეგ ვიბარებთ, მეორედ – ექვსი თვის შემდეგ, მერე და მერე კი უმეტესად წელიწადში ერთი ვიზიტიც საკმარისია.

კარდიოქირურგისთვის ძალიან მნიშვნელოვანია, წარმატებული ოპერაციის შემდეგ ბავშვმა სრულფასოვნად იცხოვროს, ამიტომ ყველა მშობელს უმორჩილესად ვთხოვ, არავითარ შემთხვევაში არ დაუშალონ შვილს რაიმე სახის აქტივობა! მცდარი წარმოდგენა, რომ “ბავშვს გული აქვს ნაოპერაციები და ჯობია ფეხბურთზე არ შევიყვანოთ”, სამწუხაროდ, ჯერ კიდევ გამეფებულია ჩვენს საზოგადოებაში. მშობლების უნებლიე წამოძახილი “შენ არ გაიქცე!” – როდესაც სხვა ბავშვები დარბიან, “შენ არ გადახტე!” – როდესაც თანატოლები ხტუნავენ, ერთი შეხედვით, წვრილმანია, მაგრამ, მერწმუნეთ, უმძიმეს კვალს აჩნევს ბავშვის ფსიქიკას, მშობელი კი თვითკმაყოფილებაშია, რადგან ჰგონია, რომ ამით იცავს შვილს... გახსოვდეთ, ოპერაციით ხდება გულის თანდაყოლილი მანკის რადიკალური კორექცია, რაც იმას ნიშნავს, რომ ოპერაციის შემდეგ ბავშვი ჯანმრთელია და არავითარი შეზღუდვა არ სჭირდება, პირიქით, ჯანსაღი და ხალისიანი ცხოვრებით უნდა იცხოვროს! შეზღუდვები წესდება მხოლოდ რთული, კომბინირებული მანკების კორექციის შემდეგ. ასეთ დროს ექიმები თვითონვე ვაფრთხილებთ მშობლებს და ვურჩევთ, მოარიდონ შვილი ტრავმის მაღალი რისკის მქონე სპორტს (და არა ჩვეულებრივ მოძრავ თამაშებს!), მაგრამ აქაც სიფრთხილე და ტაქტია საჭირო, რათა არც რეკომენდაციები დავარღვიოთ და არც ბავშვის სტიგმატიზება მოვახდინოთ.

გთმ-ის პრევენცია

– რა მნიშვნელობა აქვს ანტენატალურ დიაგნოსტიკას?

– ნაყოფის გულის დიაგნოსტიკა დღემდე ყველაზე მოთხოვნად კვლევად მიიჩნევა საქართველოშიც და მის საზღვრებს გარეთაც. ფეტალური ექოკარდიოგრაფია, იგივე ნაყოფის ექოკარდიოგრაფია, საშუალებას გვაძლევს, მუცლად ყოფნის პერიოდშივე გამოვავლინოთ ნაყოფის გულის თანდაყოლილი პათოლოგიები (მათ შორის – არითმიაც), რაც მნიშვნელოვნად ამცირებს ახალშობილთა სიკვდილიანობას. კვლევა უსაფრთხოა და წინასწარ მომზადებას არ მოითხოვს.

თუ ეს კვლევა არ ჩაგიტარებიათ, არ იდარდოთ – დღეს ქვეყნის ყველა სამშობიაროში აქვთ ექიმებს სათანადო კვალიფიკაცია, დროულად მიაქვთ ეჭვი გთმ-ზე და დაუყოვნებლივ ტარდება ახალშობილის გულის კვლევაც.

უნდა გვახსოვდეს, რომ ახალშობილის სისხლის მიმოქცევის სისტემა განსხვავდება ნაყოფის სისხლის მიმოქცევის სისტემისგან – ამ უკანასკნელს ჟანგბადით გაჯერებულ სისხლს ფილტვები კი არა, პლაცენტა აწვდის. ნაყოფის გულში არსებული დამატებითი სისხლძარღვისა და ხვრელის წყალობით სისხლი ფილტვების გვერდის ავლით მოძრაობს. სწორედ ეს იცავს მუცლად მყოფ ბავშვს გულის მანკის გამოვლენისგან.

– ნაყოფის გთმ-ის ოპერაციული კორექცია შესაძლებელია?

–  ამ ტიპის ოპერაციები ცოტა ხნის წინ დაინერგა მსოფლიოს რამდენიმე ცენტრში. მონაცემები ჯერჯერობით არაერთმნიშვნელოვანია. საქართველოში ასეთი ოპერაციები ჯერ არ ტარდება, თუმცა ჩვენი ცენტრი რამდენიმე წელია, აქტიურად ემზადება მათ დასანერგავად. იმავდროულად, ველოდებით შორეულ შედეგებს, ჩვენი უცხოელი კოლეგებისგან, რათა საბოლოოდ განისაზღვროს ამ პროცედურების დადებითი და უარყოფითი მხარეები.

მარი მარღანია